第三節中間纖維中間纖維（intermediatefilaments，IF）直徑10nm左右，介于微絲和微管之間。與微管不同的是中間纖維是最穩定的細胞骨架成分，它主要起支撐作用。中間纖維在細胞中圍繞著細胞核分布，成束成網，并擴展到細胞質膜，與質膜相連結。一、類型IF是一類形態上非常相似，而化學組成上有明顯差異的蛋白質，成分比微絲和微管都復雜，可根據組織來源的免疫原性分為5類(圖9-25)：角蛋白（keratin）、結蛋白（desmin）、膠質原纖維酸性蛋白（glialfibrillaryacidicprotein）、波形纖維蛋白（vimentin）、神經纖絲蛋白(neurofilamentprotein)，此外細胞核中的核纖肽（lamin）也是一種中間纖維。中間纖維具有組織特異性，不同類型細胞含有不同IF蛋白質。腫瘤細胞轉移后仍保留源細胞的IF，因此可用IF抗體來鑒定腫瘤的來源。如乳腺癌和胃腸道癌，含有角蛋白，因此可斷定它來源于上皮組織。大多數細胞中含有一種中間纖維，但也有少數細胞含有2種以上，如骨骼肌細胞含有結蛋白和波形蛋白。圖9-25

幾種中間纖維的模式圖（一）角蛋白分子量約40~70KD，出現在表皮細胞中，在人類上皮細胞中有20多種不同的角蛋白，分為α和β兩類。β角蛋白又稱胞質角蛋白（cyto-keratin），分布于體表、體腔的上皮細胞中。α角蛋白為頭發、指甲等堅韌結構所具有。根據組成氨基酸的不同，亦可將角蛋白分為：酸性角蛋白（I型）和中性或堿性角蛋白（II型），角蛋白組裝時必須由I型和II型以1：1的比例混合組成異二聚體，才能進一步形成中間纖維。（二）結蛋白又稱骨骼蛋白skeletin，分子量約52KD，存在于肌肉細胞中，它的主要功能是使肌纖維連在一起。（三）膠質原纖維酸性蛋白又稱膠質原纖維glialfilament，分子量約50KD，存在于星形神經膠質細胞和周圍神經的許旺細胞。它主要起支撐作用。（四）波形纖維蛋白分子量約53KD，廣泛存在于間充質細胞及中胚層來源的細胞中，波形蛋白一端與核膜相連，另一端與細胞表面處的橋粒或半橋粒相連，將細胞核和細胞器維持在特定的空間。（五）神經纖絲蛋白是由三種分子量不同的多肽組成的異聚體，三種多肽是NF-L（low，60~70KD），NF-M（medium

，105~110KD），NF-H（heavy，

135-150KD）神經纖絲蛋白的功能是提供彈性使神經纖維易于伸展和防止斷裂。二、結構中間纖維蛋白分子由一個310個氨基酸殘基形成的α螺旋桿狀區，以及兩端非螺旋化的球形頭（N端）尾（C端）部構成。桿狀區是高度保守的，由螺旋1和螺旋2構成，每個螺旋區還分為A、B兩個亞區，它們之間由非螺旋式的連結區連結在一起（圖9-26）。頭部和尾部的氨基序列在不同類型的中間纖維中變化較大，可進一步分為①H亞區：同源區；②V亞區：可變區；③E亞區：末端區。圖9-26

中間纖維的通用結構圖IF的裝配過程與MT、MF相比較為復雜。根據X衍射，電鏡觀察和體外裝配的實驗結果推測，中間纖維的裝配過程如下（圖9-27）：①兩個單體，形成兩股超螺旋二聚體（角蛋白為異二聚體）；②兩個二聚體反向平行組裝成四聚體，三個四聚體長向連成原絲；③兩個原絲組成原纖維；④8根原纖維組成中間纖維，橫切面具有32個單體。圖9-27中間纖維的組裝由于IF是由反向平行的α螺旋組成的，所以和微絲微管不同的是，它沒有極性。另外，細胞內的中間纖維蛋白絕大部分組裝成中間纖維，而不象微絲和微管哪樣存在蛋白庫，僅約50%左右的處于裝配狀態。再者IF的裝配與溫度和蛋白濃度無關，不需要ATP或GTP。三、IF的結合蛋白中間纖維的結合蛋白（intermediatefilamentassociatedprotein，IFAP）的功能是使中間纖維交聯成束、成網，并把中間纖維交聯到質膜或其它骨架成分上，已知的IFAPs約15種左右，分別與特定的中間纖維結合，如：flanggrin使角蛋白交聯成束。Plectin將波形蛋白纖維與微管交聯在一起。Ankyrin

把結蛋白纖維與質膜連在一起。IFAPs的共同特點是：①具有中間纖維特異性。②表達有細胞專一性。③不同的IFAP可存在于同一細胞中與不同的中間纖維組織狀態相聯系。④在細胞中某些IFAP的表達與細胞的功能和發育狀態有關。表1.

胞質骨架三種組分的比較

微絲微管中間纖維單體球蛋白αβ球蛋白桿狀蛋白結合核苷酸ATPGTP無纖維直徑≈7nm≈25nm10nm結構雙鏈螺旋13根源纖絲組成空