血管性水腫由什么原因引起血管性水腫是較深的真皮和皮下組織水腫。它通常是一種急性反應(yīng)，但有時是慢性肥大細(xì)胞介導(dǎo)的反應(yīng)，由藥物（如血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑）、毒液、飲食、花粉或動物皮屑過敏原引起，也可能是特發(fā)性的。血管水腫也可能是一種遺傳性或后天性疾病，其特征是補(bǔ)體反應(yīng)異常。主要癥狀是腫脹，通常發(fā)生在面部、口腔和上呼吸道，可能很嚴(yán)重。診斷依據(jù)檢查。診斷主要根據(jù)體檢。治療為祛除或回避過敏原及使用H1拮抗劑。血管性水腫是由于皮下組織血管通透性增加，血管內(nèi)液體外滲腫脹（通常為局部的）。根據(jù)默沙東診療手冊醫(yī)學(xué)專業(yè)人士版記載，引起通透性增加的已知介質(zhì)包括以下：肥大細(xì)胞衍生介質(zhì)（如組胺，白三烯，前列腺素）、緩激肽及補(bǔ)體來源的介質(zhì)、肥大細(xì)胞衍生的介質(zhì)層亦傾向于影響淺表皮下組織，包括真皮表皮交界部。在這些地方，介質(zhì)引起蕁麻疹、皮膚瘙癢，通常伴隨肥大細(xì)胞介導(dǎo)的血管性水腫。緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫，通常不發(fā)生真皮層，所以沒有蕁麻疹和瘙癢。有時引起血管性水腫的機(jī)理和病因并不清楚。一些病因（如鈣通道阻滯劑，纖溶藥物）未得到證實，有時已知機(jī)制的病因（如肌肉松弛劑）被臨床忽視了。血管水腫通常是急性的，但也可以是慢性的（>6周）。可根據(jù)異常的補(bǔ)體功能分為遺傳性和獲得性兩種。急性血管性水腫：大于90％的急性血管性水腫病例是肥大細(xì)胞介導(dǎo)的。肥大細(xì)胞介導(dǎo)的機(jī)制包括急性過敏，通常是由IgE介導(dǎo)的反應(yīng)。IgE介導(dǎo)的血管性水腫通常伴隨著急性蕁麻疹（皮膚局部風(fēng)團(tuán)和紅斑）和瘙癢。可能往往會由同樣的過敏原引起（如藥物，毒液，食物，或提取的過敏原），導(dǎo)致IgE介導(dǎo)的急性蕁麻疹。直接刺激肥大細(xì)胞而不經(jīng)IgE介導(dǎo)的藥物，也能導(dǎo)致急性血管性水腫。包括鴉片類、造影劑、阿司匹林和非甾體抗炎藥(NSAIDs)。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑導(dǎo)致急診科中高達(dá)30%的急性血管性水腫病例(1,2)。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）抑制劑可直接增加緩激肽水平。面部和上呼吸道最容易受到影響。腸道也可能受到影響，常常出現(xiàn)間歇性腹痛和腹脹。不發(fā)生蕁麻疹。血管性水腫可能發(fā)生在ACE抑制劑開始治療不久或治療后數(shù)年。慢性血管性水腫：持續(xù)6周以上的慢性血管性水腫很難解釋，很少由IgE介導(dǎo)。病因常不明（特發(fā)性），有時可因長期攝取某一藥物或化學(xué)品（如牛奶中的青霉素、某種非處方藥、食品中的防腐劑及其他食物添加劑）而引起。少數(shù)病例具有遺傳性或獲得性C1抑制物缺乏。特發(fā)性血管性水腫是沒有蕁麻疹發(fā)生的，慢性反復(fù)發(fā)作性的血管性水腫，發(fā)病原因不明。遺傳性和獲得性血管性水腫：遺傳性血管性水腫和獲得性血管性水腫是由C1抑制物缺乏或功能障礙造成的，以補(bǔ)體反應(yīng)異常為特點的疾病。表現(xiàn)為緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫癥狀。血管性水腫的癥狀和體征血管性水腫通常是不對稱的，并有輕微疼痛。它通常涉及面部、嘴唇和/或舌頭，也可能發(fā)生在手背或腳背、生殖器或腹部。上呼吸道水腫可引起呼吸道窘迫，其喘鳴音可被誤認(rèn)為哮喘。可能發(fā)生呼吸道的完全阻塞。腸水腫可能會引起惡心，嘔吐，腹部絞痛疼痛和/或腹瀉。血管性水腫的其他表現(xiàn)取決于介質(zhì)。肥大細(xì)胞介導(dǎo)的血管性水腫往往持續(xù)幾分鐘到幾個小時，可能伴隨有其他急性過敏反應(yīng)表現(xiàn)（如瘙癢，蕁麻疹，潮紅，支氣管痙攣，過敏性休克）。緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫往往持續(xù)幾小時到幾天，不伴有其他過敏反應(yīng)的表現(xiàn)血管性水腫的診斷病史和體格檢查、蕁麻疹的診斷，見蕁麻疹：評估。局部腫脹但沒有蕁麻疹的患者通常需特別詢問是否使用ACE抑制劑。病因通常是明確的，因為具有自限性和不復(fù)發(fā)的特點，很少需要做診斷性實驗。對急性血管性水腫，沒有特別有用的檢測。如果是慢性病，則需要進(jìn)行徹底的藥物和飲食評估。如果沒有明顯原因或家庭成員患有蕁麻疹，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮測量C1抑制劑水平和C4水平，以檢查C1抑制劑缺乏癥和檢查遺傳性或獲得性血管性水腫。即使在發(fā)作之間，低水平的C4也可能有助于確認(rèn)遺傳性血管性水腫（1型和2型）或獲得性C1抑制劑缺乏癥的診斷。紅細(xì)胞原卟啉病與過敏性血管性水腫的表現(xiàn)相似，暴露在陽光下都可以引起水腫和紅斑。可通過測定血液和排泄物中的卟啉鑒別。血管性水腫的治療氣道管理，對肥大細(xì)胞介導(dǎo)的血管性水腫，抗組胺藥，有時是全身性皮質(zhì)類固醇激素和腎上腺素，對ACE抑制劑相關(guān)血管性水腫，有時使用新鮮冰凍血漿，濃縮C1抑制劑治療。對于復(fù)發(fā)性特發(fā)性血管性水腫，口服抗組胺藥，氣道保護(hù)最為重要。如果血管性水腫累及氣道，應(yīng)皮下或肌肉注射給予腎上腺素以治療全身過敏反應(yīng)，除非可以確定其過敏機(jī)制是由緩激肽介導(dǎo)的（如，由于使用ACE抑制劑或已知的遺傳性或獲得性血管性水腫）。在肥大細(xì)胞介導(dǎo)的血管性水腫，治療時通常可迅速減輕氣道水腫，然而，在緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫治療中，水腫通常在開始治療后>30分鐘才減輕。因此，氣管插管在緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫治療中可能更需要。血管性水腫的治療還包括去除或避免過敏原，并使用緩解癥狀的藥物。如果病因不明顯，應(yīng)停止所有不必要的藥物。對于肥大細(xì)胞介導(dǎo)的血管性水腫，可緩解癥狀的藥物包括H1受體阻滯劑。強(qiáng)的松30?40mg，口服，一次/天，用于較嚴(yán)重的過敏反應(yīng)。外用皮質(zhì)類固醇無效。如果癥狀嚴(yán)重，可以用皮質(zhì)類固醇和抗組胺IV給藥（例如，甲基強(qiáng)的松龍125毫克，苯海拉明50毫克）。長期治療可用H1和H2受體阻滯劑，偶爾使用皮質(zhì)類固醇。對于嚴(yán)重的肥大細(xì)胞介導(dǎo)反應(yīng)的患者，應(yīng)建議病人隨身攜帶自動腎上腺素注射筆和口服抗組胺藥，如果發(fā)生嚴(yán)重反應(yīng)，盡可能快地使用這些治療方法，然后去急診室。他們可以在急診室被密切監(jiān)護(hù)和重復(fù)或根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)整治療。對于緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫，腎上腺素，糖皮質(zhì)激素，抗組胺劑還沒有被證明是有效的。使用ACE抑制劑引起的血管性水腫，通常在停藥后約24?48小時緩解。如果癥狀是嚴(yán)重的，惡化，難治，可嘗試遺傳性或獲得性血管性水腫的治療方法。包括新鮮冰凍血漿，濃縮C1抑制