神經病學總論修定二、神經系統組成中樞神經系統:腦、脊髓周圍神經系統:腦神經、脊神經三、神經系統受損得主要表現運動、感覺和反射障礙自主神經功能障礙高級神經活動障礙四、神經系統疾病診斷步驟病史、體查——有哪些異常？定向診斷——就是否神經肌肉疾病？定位診斷——什么結構/部位受損？定性診斷——病變就是什么性質？

(一)、定向診斷面對一個有神經系統癥狀(如昏迷、癱瘓)得病人,首先要明確這就是一神經科得病還就是屬于其她科得病或內科其她系統疾病引起得神經系統損害。這就是診斷得第一步。原因在于神經內科本身就是大內科得一個部分,神經系統與其她系統關系十分密切,神經疾病要影響其她系統,其她系統疾病也要影響神經系統。如風心病→腦栓塞;糖尿病→多神經炎;白血病→繼發顱內出血等,神經系統病變就是一個繼發性損害;而如股骨骨折導致癱瘓,則非神經科疾病。在診斷上一定要有整體觀念,要從全局來判斷分析病變,不能只注意到局部。

(二)、定位診斷又稱解剖學診斷,就是神經科診斷得獨有特色。其重要性表現在,只有把病變部位搞得很清楚,才能有得放矢地進行治療,對外科手術尤其如此,另外,如能準確細致地做好定位診斷,常能對疾病析性質有大致根據,因此定位診斷技術在神經科診斷中具有突出得意義。深入細致得體檢,尤神經系統體檢,其陽性發現有助于定位診斷。病損水平:中樞性(腦、脊髓)周圍性(周圍神經、肌肉)病變得空間分布:局灶性多灶性播散性系統性定位診斷原則一元論原則首發癥狀常提示病變部位不同部位病損得臨床特點肌肉疾病特點肌無力(下運動神經元癱瘓表現近端明顯,多對稱)肌萎縮或假性肥大肌痛無感覺障礙周圍神經疾病特點神經支配范圍內有:下運動神經元癱瘓感覺障礙植物神經障礙脊髓損害得臨床表現特點傳導束性運動障礙:截癱、四癱傳導束性感覺障礙括約肌功能障礙無腦、腦神經功能障礙11大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流脊髓損害得臨床表現橫貫性損害半切損害傳導束性損害節段性損害腦部損害得臨床表現腦干——交叉性麻痹大腦——高級神經活動失調內囊——三偏小腦——共濟失調基底節——肌張力變化、不自主運動腦干損害得表現特點交叉性麻痹:病變同側得腦神經周圍性癱對側得中樞性偏癱中腦——Weber橋腦——Millard-Gubler延腦——Wallenberg小腦損害得臨床表現共濟失調中線損害——軀干、雙下肢半球損害——同側上、下肢眼震構音障礙肌張力低大腦半球損害得表現病損部位

主要表現

額葉中央前回(運動)前部額中回后部額下回后部頂葉中央后回(感覺)左角右頂單癱(破壞-病灶側)精神障礙(智能障礙為主)同向斜視運動性失語(優勢側)中樞性感覺障礙古茨曼綜合征體象障礙

病損部位主要表現顳葉(精神)顳上回后部顳中下回后部

枕葉視覺中樞(視覺)大腦半球損害得表現精神障礙(情感障礙為主)感覺性失語(優勢側)命名性失語(優勢側)視野缺損、皮層盲舊紋狀體(蒼白球)病變新紋狀體(殼核、尾狀核)病變肌張力增高、運動減少、靜止性震顫基底節損害得表現肌張力降低、運動增多(三)定性診斷起病緩急。病程特點。重視病人個性特征,生活習慣,存在基礎疾病,遺傳性疾病等。神經系統疾病得病因學分類1、感染性2、外傷3、血管性4、腫瘤5、遺傳性6、中毒性7、脫髓鞘性8、變性病9、產傷及發育異常10、系統疾病并發神經系統損害不同部位病變得定位診斷一、顱神經病變定位診斷共12對,除ⅠⅡ對外,其余10對都要通過腦干(出:運動N;入:感覺N)。純感覺N:Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ純運動N:Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ混合N:Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ篩孔嗅球腦神經各論Ⅰ嗅神經Olfactoryn、上鼻甲和相應鼻中隔粘膜嗅絲(端腦)定位:嗅神經病變:1、嗅覺缺失,見于鼻炎(雙側),顱底部腫瘤、顱低蛛網膜炎(單側)。2、幻嗅:顳葉腫瘤。視神經視交叉視N管(間腦)Opticnerve視神經盤(節細胞軸突匯聚)Ⅱ

視力障礙:

1、單眼視力障礙(1)突發_血管病變(眼A、視網膜中央A、頸內A)

(2)進行性_視神經炎、視神經受壓視力障礙:

2、雙眼視力障礙(1)一過性——雙枕葉短暫缺血(2)進行性——中毒、營養性視神經病原發性視神經萎縮慢性視乳頭水腫視路損害表現:

病損部位視野缺損特點光反射視神經同側眼全盲(-)視交叉中部兩眼顳側偏盲(-)視交叉側部同側眼鼻側盲(-)視束對側同向偏盲(-)視輻射全部對側同向偏盲(+)黃斑回避視輻射上部同向下象限盲(+)視輻射下部同向上象限盲(+)

視野缺損:

單眼全盲——同側視神經雙眼顳側偏盲——視交叉中部對側同向偏盲——視交叉外側至視中樞對側象限盲:上——顳葉后部下——頂葉

顱神經組成起源功能Ⅲ動眼運動、中腦眼球運動(內、上、下)副交感縮瞳、提上瞼Ⅳ滑車運動中腦眼球運動(外下)Ⅵ外展運動橋腦眼球外展支配眼球運動得神經trochlearn、動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌內、下直肌,下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經外直肌海綿竇睫狀N節前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn、展N核橋延溝(內)ⅢⅣⅥOculomotorn、標本觀察動眼神經上支下支滑車神經睫狀神經節Ⅲ、Ⅳ,Ⅵ腦神經得成分,所連核團,分支分布展神經眼肌麻痹1、周圍性眼肌麻痹:(1)動眼——外斜視、上瞼下垂、復視、瞳孔散大、光反射及調節反射(-)(2)滑車——外下運動受限、復視(3)外展——內斜視、復視

眼肌麻痹

2、核性眼肌麻痹:腦干動眼、滑車、外展神經核損害腦干臨近結構受損分離性眼肌麻痹眼肌麻痹3、核間性眼肌麻痹:內側縱束損害(內直肌核——外展核)雙眼水平同向運動障礙(一眼外展正常,而另一眼內收不能)會聚運動正常眼肌麻痹4、核上性眼肌麻痹:皮層側視中樞(額中回后部)受損兩眼同向偏斜(破壞灶向病側偏斜,刺激灶向對側偏斜)無復視

眼肌麻痹得鑒別

類型受損部位特點周圍性腦神經同側眼肌全癱核性腦神經核同側眼肌分離性核間性內側縱束雙眼不能水平同向運動核上性側視中樞雙眼同向偏斜瞳孔改變神經支配正常病損表現常見情況副交感縮瞳瞳孔散大動眼神經麻痹視神經損害交感散瞳瞳孔縮小霍納氏綜合征—(眼裂小、眼球內陷、同側面部出汗少)瞳孔對光反射

光反射得傳導通路:

視網膜→視神經→視束→中腦頂蓋前區→艾-魏核→動眼神經→睫狀神經節→節后纖維→瞳孔括約肌調節反射:視近物時兩眼匯聚、瞳孔縮小阿羅瞳孔:對光反射消失、調節反射存在艾迪(強直)瞳孔:一側瞳孔散大,光反射、調節反射緩慢Ⅴ三叉神經Trigeminaln、腦橋基底部小腦中腳交界處卵圓孔圓孔眶上裂眶內結構和眼裂以上皮膚鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之間皮膚及深面結構口裂以下和顳區皮膚口底結構三叉神經損害得表現同側面部感覺障礙核性——剝洋蔥樣感覺障礙(三叉神經脊束核:上部-口周、下部-耳部)咀嚼肌癱瘓角膜反射減弱面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn、面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節下頜下N節Ⅶ鼓索膝神經節巖大神經面神經損害得表現

周圍性面神經核面神經

中樞性中央前回下部皮質腦干束

同側全部表情肌癱瘓對側下面部表情肌癱瘓病變部位臨床表現標本觀察面神經膝神經節位聽神經vestibulocochlearⅧ前庭神經蝸神經前庭神經前庭神經蝸神經蝸神經腦橋小腦三角前庭蝸神經內耳門前庭N核蝸N核臨床表現一、聽覺障礙臨床表現為:1、耳聾:就是聽覺障礙最常見癥狀,根據病變部位又分為:傳導(傳音)性耳聾:外耳和中耳病變,如外耳道異物、耳丁聹、中耳炎或鼓膜穿孔等。神經(感音)性耳聾:又分為為⑴、耳蝸性聾:內耳病變所致:⑵、神經性聾:聽神經病變如聽神經瘤、顱底蛛網膜炎等所致;⑶、中樞性聾:蝸神經核及核上聽覺返路病變所致,如腦干血管瘤、MS等,常為雙側。混合性耳聾:傳導性和神經性耳聾并存,見于老年性耳聾、慢性化膿性中耳炎。2、耳鳴:無外界聲音刺激時患者都能聽到持續性聲響,就是聽感受器和傳導徑路病理刺激所致,多有聽力減退。高調性提示如感音性病變,低音調提示傳導徑路病變。3、聽覺過敏:為聽覺得病理性增強,聽到得聲音較實際得強,常見于面神經麻痹所致蹬骨肌癱瘓,微弱得聲波使鼓膜振動增強,導致內淋巴強烈震蕩所致。臨床表現二、眩暈就是對自身平衡覺和空間位置覺得自我感知錯誤,感受自身或外界物體得運動性幻覺,如旋轉、升降和傾斜等。根據病變部位及眩暈性質不同分為:1、系統性眩暈:由前庭系統病變引起,就是眩暈得主要原因,又分為:周圍性眩暈(真性眩暈):病變部位位于前庭感受器和內聽道內前庭神經顱外段。中樞性眩暈(假性眩暈):病變部位位于前庭神經顱內段、前庭神經核、核上纖維、內側縱束、皮質及小腦得前庭代表區。2、非系統性眩暈:周圍性眩暈與中樞性眩暈得區別

眩暈眼震平衡障礙自主神經其她周圍重細小旋轉/搖擺明顯聽癥狀短水平中樞輕粗大旋轉/一側輕微腦癥狀長后組顱神經包括Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等四對,因在腦干得最末部位(延髓),故稱之。后組顱神經可單獨亦可多N損害,臨床常見:舌咽神經Glossopharyngealn、Ⅸ橄欖后溝(上)下泌涎核孤束核疑核三叉神經脊束核耳支頸動脈竇支舌支咽支(鼓室N)(鼓室叢)耳神經節腮腺上N節下N節頸靜脈孔迷走神經疑核孤束核上神經節耳部皮膚喉上N喉外支喉外肌頸部胸部喉返N食管前叢(左迷走N)前干(左)膈肌食管裂孔腹部喉內支腹腔支胃后支肝支胃前支迷走N后干(右)Ⅹ橄欖后溝下神經節迷走N背核三叉N脊束核黏膜感覺腺體分泌喉內肌聲門裂以下粘膜感覺腺體分泌聲門裂以上頸靜脈孔Vagusn、(尾端)ⅪⅫ副神經舌下神經Hypogolssaln、Accessoryn、舌肌胸鎖乳突肌斜方肌(顱根)舌下神經管頸靜脈孔(脊髓根)橄欖后溝(下)疑核橄欖前溝舌下神經核副神經核迷走神經ⅩⅨ標本觀察舌下神經舌神經和下頜下神經節標本觀察面神經得5條表情肌支副神經標本觀察副神經舌咽神經迷走神經頸部頸動脈竇支喉上神經喉內支喉上神經喉外支Superiorlaryngealn、標本觀察迷走神經喉返神經左右食管叢前后前后干腹腔支標本觀察膈神經迷走神經胸部得分支喉返神經Recurrentlaryngealn、標本觀察迷走神經腹部得分支顱神經組成起源功能臨床表現

Ⅸ舌咽混合延腦舌后1/3味覺、咽部感覺咽肌Ⅹ迷走混合延腦咽喉肌、內臟感覺Ⅺ副運動延腦聲帶頸髓1-5胸鎖乳突肌、斜方肌Ⅻ舌下運動延腦舌肌假性球麻痹與真性球麻痹不同點假性球麻痹真性球麻痹病損部位雙側皮質延髓束Ⅸ、Ⅹ腦神經咽部感覺喪失消失咽反射存在消失強哭強笑有無下頜反射常有多無掌亥反射常有多無副神經損害得表現

患肩下垂胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮轉頸(向對側)、聳肩(同側)

臨床表現病變部位伸舌偏向舌肌萎縮肌束顫動舌下神經損害得表現

周圍舌下神經核舌下神經中樞性皮質腦干束患側明顯有對側無無二、感覺系統定位診斷二、感覺系統病變定位診斷特殊感覺:視覺聽覺嗅覺味覺普通感覺:淺感覺:痛、溫、觸深感覺:運動、位置、震動覺復合感覺:實體、圖形、兩點辨別覺、定位、重量覺深感覺、識別覺:肌肉、關節、肌腱周圍支脊髓后根節中樞支后索薄束、楔束薄束核、楔束核延髓交叉丘腦外側核中央后回歸納:淺感覺(痛溫覺)---全交叉;深感覺—不交叉觸覺---兩邊走

痛溫覺、輕觸覺:皮膚感受器周圍支脊髓后根節中樞支后角交叉

脊髓丘腦束丘腦外側核中央后回

感覺得傳導徑路節段性感覺支配乳頭平面臍平面腹股溝平面上肢橈側上肢尺側股前小腿前面小腿及股后肛周、鞍區

胸4胸10胸12頸5-7頸8-胸2腰1-3腰4-5骶1-2骶3-5感覺障礙得臨床分類抑制癥狀感覺缺失感覺減退刺激癥狀感覺過敏感覺倒錯感覺過度感覺異常疼痛:局部疼痛反射痛擴散性疼痛灼性神經痛

感覺障礙得臨床表現

受損部位感覺障礙分布特點末梢型周圍神經型后根型后角型前連合型

手、襪套狀各種感覺支配區各種感覺同側相應節段各種感覺同側相應節段

淺感覺雙側相應節段淺感覺感覺障礙得臨床表現受損部位感覺障礙分布特點傳導束型脊髓半切脊髓橫貫

交叉型(延腦)病變平面以下同上對側淺感覺、同側深感覺障礙同上雙側全部感覺

同側面部淺感覺對側偏身感覺障礙得臨床表現受損部位感覺障礙分布特點偏身型對側偏身全部感覺橋腦、中腦同上丘腦同上深＞淺,遠＞近自發疼痛內囊型同上全部感覺單肢型對側單肢復合覺

三、運動系統病變定位診斷隨意運動(自主運動)由如下神經支配:上位神經元——皮質脊髓束、皮質腦干束(合稱錐體系)下位神經元——顱神經運動核及顱N、脊髓前角細胞及前根隨意運動得神經通路中央前回巨錐體細胞錐體束皮質脊髓束(1)皮質腦干束

(2)(1)延髓交叉皮質脊髓側束對側前角

不交叉皮質脊髓前束對、同側前角(2)腦N平面交叉

雙側腦神經運動核(對側面神經核下部、舌下)弛緩性癱瘓下運動神經元病變所致下運動神經元:脊髓前角細胞、腦神經運動核+軸突下運動神經元癱瘓得特點癱瘓肌肉肌張力降低腱反射減弱或消失肌肉萎縮病理反射(-)肌電圖:神經傳導速度異常、失神經支配節段型慢性損害-肌顫節段型伴根疼多神經支配區感覺障礙神經支配區植物神經

損害部位體征分布其她前角細胞前根神經叢周圍神經下運動神經元癱瘓得定位上運動神經元病變所致上運動神經元:中央前回運動區巨錐體細胞+軸突(錐體束=皮質脊髓束+皮質腦干束)痙攣性癱瘓上運動神經元癱瘓得特點癱瘓肌肉肌張力增高(折刀樣)腱反射亢進、淺反射消失肌肉萎縮(-)病理反射(+)肌電圖:神經傳導速度正常、無失神經支配錐體束受損得常見部位及癱瘓分布上運動神經元癱瘓得定位病變部位癱瘓分布特點皮層放射冠內囊腦干脊髓單癱單癱或偏癱程度不等偏癱程度均等交叉癱(同側腦神經)(對側肢體)四癱、截癱

上下運動神經元癱瘓得鑒別整肢為主肌群為主增高降低增強減弱/消失有無無/輕度廢用性明顯無可有神經傳導速度正常神經傳導速度異常無失神經電位有失神經電位

體征中樞性癱瘓周圍性癱瘓癱瘓分布肌張力腱反射病理反射肌萎縮肌顫肌電圖五、反射活動異常定位診斷反射弧:感受器傳入神經元聯絡神經元傳入神經元效應器反射分類:深反射:又稱肌腱反射(位置較深),常用如肱二三頭肌腱反射,橈骨膜反射,跟膝腱反射。淺反射:位置表淺,又稱皮膚黏膜反射。病理反射臨床意義以反射亢進或減弱來代表。(一)深反射:減弱、消失:1周圍神經病變;2脊髓前角細胞病變;3肌肉病變;4深昏迷、麻醉較深;5腦與脊髓休克期。亢進:1就是錐體束損傷得重要依據;2對稱性亢進提示甲亢、癔病、神經癥。陣攣:就是錐體束損傷得重要體征。臨床意義(二)淺反射:較常用得有腹壁反射(上T7~8;中T9~10;下T11~12)提睪反射(L1~2)肛門反射(S4~5)減弱或消失:1脊髓反射弧中斷;2錐體束損害;3經產婦或老年人。(三)反射分離現象:深反射亢進、淺反射消失:錐體束損害得有力證據;深、淺反射都亢進:見于癔病、歇斯底里等;深、淺反射都消失:見于周圍神經病變。(四)病理反射:1伸肌組反射:包括BABINSK征及其等位征(CHADDOCK征、GODEN征、PUSSEP征等);2屈肌組反射:包括HOFUMAAN,ROSSOLIMO,S)3腦膜刺激征:頸強;克氏征;布氏征;Laegue征。大腦半球病變定位診斷一、大腦半球得基本組成額葉——情感、思維、智能、社會能力和道德規范得基本中樞,運動發動中樞,顳葉——記憶、智能、聽覺理解頂葉——感覺、空間構象、語言形成(左側)枕葉——視覺、視覺語言邊緣葉——內臟運動、嗅覺、記憶優勢半球——言語功能占優勢得半球。語言區——左側半球包繞外側裂得大腦皮質二、大腦半球病變得基本特征1、刺激性癥狀陽性癥狀——抽搐、發麻、疼痛、幻覺等2、破壞性癥狀功能缺失——麻痹、感覺減退或消失、意識障礙、語言能力喪失、智能障礙、社會能力或道德喪失等三、額葉病變得定位

１、前額葉:為精神智能中樞,病損后出現智能障礙、社會能力減退、行為障礙、缺乏道德感;額葉共濟失調,額葉釋放征。典型病變如Pick病２、雙側額葉病損:無意志力、淡漠(abulia)。３、額葉底部:(眶葉,orbitallobe)人格及社會行為改變、嗅覺缺失、Foster-Kennedy綜合征。４、中央前回:假性單癱。５、額上回:眼球側視中樞。病損后出現注視麻痹或強制性注視。６、額中回:書寫中樞(左側)。病損后出現失寫癥。７、額下回:Broca區(左側)。病損后出現運動性失語。四、顳葉病損得定位１、優勢半球感覺性失語(顳橫回)、命名性失語(42區或顳枕聯合區)、傳導性失語(？)２、精神癥狀海馬結構——Korsakoff綜合征廣泛受損——智能障礙、人格異常３、皮層聾雙側廣泛性病變。

特征——聲音感覺性下降、癥狀不穩定。４、象限盲對側同上1/4象限盲(繞腦室顳角之視放射)５、顳葉癲癇癲癇等位征、

精神運動性癲癇——自動癥、海馬發作(溝回發作,嗅幻覺)、眩暈性癲癇等。五、頂葉病損得定位

１、感覺障礙

皮層覺障礙(假單肢樣)

觸覺失認、對點單感、

實體感缺失等

２、感覺性癲癇

如Jackson發作３、旁中央小葉排尿困難及下肢感覺異常４、Gerstmann綜合征

主側角回損害——失寫、失計算、手指失認及左右分辨不能５、失用癥主側緣上回為運用中樞６、非主側損害

體象障礙

(自身認識異常)——偏側忽略、幻多肢等。

結構性失用——對空間關系得認識障礙。７、象限盲對側同下1/4８、營養性障礙對側肌萎縮或偏側畏縮、深反射低下六、枕葉病變得定位

１、偏盲、象限盲２、皮層盲瞳孔正常,有時否認失明(Anton綜合征)３、視幻覺

對側閃光性幻視(17區)、復雜得幻視(18-19區)４、失讀

主側枕頂交界七、邊緣系統病損得定位

精神、植物神經功能、嗅覺、記憶及內臟活動等異常。1、Bucy-Kluver綜合征精神盲、貪食、本能行為亢進及溫順。為雙側顳葉、海馬得廣泛病損。２、Korsakoff綜合征

海馬、乳頭體病損３、急性遺忘綜合征

雙側穹隆病損八、半卵圓中心得定位

(放射冠病損)

因受損部位不同而出現感覺、運動、視覺或聽覺功能障礙。１、運動障礙單癱或偏癱、失語２、感覺障礙

遠端重,或呈單肢分布３、視覺異常

偏盲４、中樞性聽覺障礙

聽覺減退錐體外系解剖錐體外系得組成:紋狀體系統(基底節)紋狀體紅核黑質丘腦底核尾狀核豆狀核殼核蒼白球(新紋狀體)(舊紋狀體)九、基底節病損

１、組成

大腦深部得一灰質核團,包括紋狀體(殼核、蒼白球和尾狀核)、腳間核(黑質、紅核、丘腦底核和網狀結構)及屏狀核等。２、功能

參與對錐體系運動功能得調節就是椎體外系得重要組成部分。主要調節肌張力,維持和調整姿勢以及進行習慣性和節律性運動。錐體外系功能功能:協調隨意運動、維持肌張力蒼白球、黑質病變——肌張力增高、運動減少新紋狀體病變——肌張力降低、運動增多３、基本表現

基底節病損后產生肌張力障礙和運動障礙。肌張力障礙

增高、降低運動障礙

減少、過多(不自主運動)不自主運動

清醒時出現、激動時增加,安靜時減少、睡眠時消失。節律性運動——震顫非節律性運動——舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉痙攣、痙攣性斜頸等。４、臨床綜合征

(1)肌張力增高-運動減少綜合征包括肌強直(rigidity)、主動運動減少(動作緩慢、表情呆板、聯合運動減少)等。部分患者同時有不自主運動(如震顫)。蒼白球病變(2)肌張力降低-運動過多綜合征尾狀核和殼核病變５、常見得不自主運動(１)震顫最常見。為節律性運動。常分為靜止性、姿勢性、動作性和終末性震顫(動作接近目標時出現或明顯如意向性震顫)。生理性——一過性,疲勞、緊張誘發中毒性——內源性中毒(甲亢、尿毒癥)、外源性中毒。Parkinson性——靜止性,動作或某一姿勢性明顯。特發性——姿勢性或動作性,常為終末性,影響上肢、頭部或聲帶。酒精可抑制小腦性——動作性、姿勢性和終末性,常伴小腦體征。Wilson病性——肢體近端、姿勢性,方式怪異,上肢伸展時明顯,有時呈拍翼樣。(２)舞蹈肢體、軀干或口舌突發性、不規則、大幅度運動。在靜止時可出現,運動時明顯,入睡時消失。(３)肌張力異常

(４)肌陣攣起源于中樞神經系統得閃電樣、不自主得肢體或身體某部得跳動。可多灶性,或同步性,或為單一性或重復性(節律性或非節律性)。可為自發性,或刺激誘發(刺激敏感性),或運動誘發(動作性)。肌陣攣可能起源于CNS任何部位(脊髓或皮層)。肌陣攣性癲癇,常伴有小腦損害或癡呆,多呈進行性。軟腭陣攣,節律性,Mollaret三角病變呃逆,為膈肌和聲帶陣攣。多為周圍性刺激,偶為腦干病變或代謝性疾病所致。(５)手足徐動

紋狀體病變。遲緩和蠕動樣得肢體運動,姿勢怪異,動作扭曲。(６)投擲運動

為一種較持續得粗大得突發性得肢體或軀干得劇烈運動,常導致跌到。多累及一側身體(偏身投擲)。可為嚴重舞蹈癥得表現。(７)抽搐(tics)一種能被意識部分控制得協調性異常運動,為一種不可控制得沖動進行某種突發性運動。用以至可短時抑制。嚴重時意識控制能力喪失。抽搐可為單一得,或復雜性得,或呈刻板發作。多累及面部表現為眨眼、做鬼臉等。局部小得抽搐可能為“作態”,但廣泛得抽搐為GillesdelaTourette綜合征。(８)撲翼樣震顫

代謝性腦病(９)痙攣(spasm)

就是一個廣義名詞,描述多種肌肉收縮。可能為隨意得(如詐病),或不自主性,或心因性。偏側面肌痙攣:

面部肌肉得陣發性、快速、不規則陣攣樣顫搐,常伴有聯帶運動(synkinesis)如閉眼時導致面肌得顫搐,見于Bell麻痹。(９)痛性痙攣(cramps)即肌肉得痙攣伴疼痛。多與疲勞和電解質紊亂有關。偶見于粘液水腫。６、肌肉得自發活動(１)肌束震顫運動單位發放所致靜止肌肉得顫搐。可被觀察、觸摸或用聽診器聽到。見于慢性神經元損害。(２)良性肌束震顫沒有其她神經肌病體征得肌束震顫,多為粗大得。錐體外系損害得臨床表現兩大癥狀:肌張力變化增高(鉛管樣)降低不自主運動

(睡眠停止激動時加重)

主要表現靜止性震顫舞蹈樣運動(多變)手足徐動(遠端、慢)偏身投擲運動肌張力障礙(扭轉痙攣)抽動癥(刻板)間腦病損得定位診斷一、間腦得功能１、組成位于腦干和端腦之間,包括丘腦、下丘腦、上丘腦、底丘腦和第三腦室２、丘腦得功能主要為感覺初級中樞,在鳥類為運動控制高級中樞(人類參與運動得控制),初級情感中樞,上行激活系統得組分。３、下丘腦得功能神經內分泌活動得中樞,調節內環境。４、上丘腦得功能包括韁核、后連合和松果體。參與內分泌和植物神經得調節。５、底丘腦得功能為椎體外系得組分,參與運動得控制。二、間腦病損得常見表現１、丘腦綜合征(Dejerine-Roussy綜合征)丘腦膝狀體動脈閉塞(后腹核病損)２、底丘腦綜合征對側偏身投擲癥(hemiballismus)３、下丘腦綜合征體溫調節障礙、攝食障礙、代謝異常(水、鹽、糖)、性功能障礙、性早熟、植物神經系統功能障礙(亢進或減退)及精神活動異常等。４、上丘腦綜合征松果體瘤——兒童性早熟、Parinaud綜合征、導水管綜合征５、特殊綜合征Frohlich綜合征肥胖+生殖無能←破壞性病變Albright綜合征性早熟+皮膚色素沉著+彌漫性纖維性骨炎Sheehan綜合征間腦性癲癇

發作性植物性癥狀+EEG證據腦干損害定位得診斷一、腦干得基本功能１、顱神經得基本功能２、傳導功能(感覺、運動)３、固有得重要功能意識-覺醒得維持反射功能(肌張力、平衡、咳嗽、眼球運動、光反射等)基本得生命中樞二、腦干病變得定位原則

1、確定腦干水平得損害顱神經+腦干功能障礙后組顱神經——延髓中組顱神經——橋延或腦橋3、4對顱神經——中腦2、腦干內外病變得區別原則——腦干內病變時,腦干受損得癥狀出現早而明顯。支持腦干內病損得證據包括出現腦干固有功能得損害(如意識改變、特殊反射功能得改變)、核性顱神經損害(如分離性動眼神經病損)、特殊綜合征(Charcot綜合征、核間性眼肌麻痹)等。３、確定病變得范圍。三、腦干病變得表現

１、顱神經損害。２、傳導束損害:感覺、運動、平衡障礙３、意識-覺醒障礙４、植物神經損害高熱、針尖樣瞳孔、無汗５、呼吸節律改變周期性呼吸——間腦

中樞性過度換氣——中腦上端

長吸氣——橋腦上端

共濟失調性呼吸——延髓上端四、中腦綜合征

１、Weber綜合征同側動眼神經損害+對側錐體束征２、Parinaud綜合征上視不能+瞳孔改變３、Benedikt綜合征同側動眼神經損害+紅核病變(對側不自主運動)４、中腦幻覺視幻覺+其她中腦征候５、導水管綜合征Parinaud綜合征+導水管阻塞６、去腦強直彌漫性病變破壞中腦紅核以下,出現去腦強直五、腦橋綜合征

１、Forville綜合征病側外展麻痹+側視麻痹+對側錐體束征２、Millard-Gubler綜合征病側面神經麻痹+對側錐體束征３、Raymond-Cestan綜合征病側6、7顱神經損害+病側小腦性共濟失調+對側深感覺障礙六、延髓綜合征

１、Wallenberg綜合征病側8、9、10對顱神經損害+同側小腦性共濟失調+同側Horner綜合征+交叉性淺感覺障礙。患者往往有明顯得頭暈、嘔吐及眼震等。２、Jackson綜合征病側12對顱神經損害+對側錐體束征七、大孔區綜合征

(腫瘤、畸形等)

１、上部頸神經根癥狀枕頸部疼痛(C2-3)、強迫頭位２、后組顱神經損害３、延髓征候４、脊髓壓迫癥表現５、小腦損害眼震、頭暈、共濟失調６、顱高壓綜合征小腦病損得定位診斷一、小腦得基本功能１、絨球小節葉與軀體平衡和肌張力得調節有關２、舊小腦接受脊髓得非意識性本體感覺沖動調節肢體得協調運動和維持肌張力３、新小腦受大腦皮層得影響協調肢體得精細運動二、小腦損害得表現

１、共濟失調肢體遠端精細運動障礙２、平衡障礙軀體平衡障礙、小腦性步態３、辯距不良運動不足或過度４、協同障礙起坐試驗５、快速輪替異常

(disdiadochokinesia)６、意向性震顫、姿勢性震顫７、肌回跳現象８、肌張力降低及鐘擺樣膝反射９、小腦性語言10、眼球震顫11、書寫障礙12、特殊征候肌陣攣

(橄欖核-齒狀核-紅核環路病變)——局部性、全身性,三、小腦綜合征

１、中線綜合征平衡障礙、頭暈、眼球震顫、小腦性語言２、半球綜合征

同側肢體共濟失調３、小腦幕綜合征前額部頭痛、畏光、流淚、嘔吐及平衡障礙,后期有顱高壓表現４、遺傳性共濟失調慢性進行性小腦性損害+肌張力增高,后期出現腱反射異常和智能障礙５、Charcot綜合征四、常見得小腦綜合征

１、急性全小腦損害小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性２、亞急性小腦損害副腫瘤３、慢性進行性全小腦損害遺傳性、酒精性、慢性藥物中毒４、局部性損害

腫瘤(兒童)、膿腫、小腦病損得定位診斷５、橋小腦角綜合征脊髓病變得定位診斷一、診斷原則１、縱向定位明確病變得上界及可能得下界注意脊髓受損平面和椎體得關系。2、橫向定位硬膜外或硬膜內得定位脊髓內或脊髓外得定位脊髓內部得精細定位3、病因診斷二、脊髓縱向定位診斷

(一)確定脊髓病變平面得

主要依據１、運動障礙

a節段性運動障礙肌肉萎縮、肌束震顫b癱瘓類型２、感覺障礙a根痛b節段性或根性感覺障礙c傳導束性感覺障礙得平面d傳導束病損得其她表現——后束損害出現Lhermitte征(放電樣疼痛)、側束損害出現傳導束痛和早期得類周圍性感覺障礙。3、反射改變a腱反射得改變節段性、錐體束b淺反射改變4、植物神經功能改變

a皮膚、指甲得營養性改變b節段性或平面以下泌汗或血管舒縮功能改變

c關節改變(

Charcot關節)(二)常見得脊髓不同水平損害

(感覺+運動+植物神經障礙)１、高頸段四肢中樞性癱瘓+呼吸嚴重受損+植物神經功能障礙(高熱、無汗等)+可有三叉神經脊束枝受累。２、頸膨大

上肢周圍性損害+平面以下中樞性癱瘓+呼吸部分受累,部分患者有Horner綜合征３、胸段

雙下肢中樞性癱瘓,注意腹壁反射改變T11-12損害——Beevor綜合征４、腰膨大雙下肢周圍性損害５、圓錐二便障礙等植物神經損害突出、感覺障礙局限于鞍區(S3-S5)、運動障礙輕微(腫瘤)６、馬尾(周圍神經病)雙下肢不對稱得疼痛、周圍性癱瘓或感覺障礙,后期二便障礙。三、脊髓橫向定位診斷

(一)脊髓內外病變得確定基本原則脊髓內病變——傳導束性損害明顯、植物神經功能損害出現早而明顯、符合脊髓某一部位病變得特征(如全橫貫、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+側束等)脊髓外病變——節段性表現早(如單肢受累)長束損害及植物神經損害遲而不明顯、多符合脊髓得局部性病變。(二)