出血性疾病概述出血性疾病概述一、概念因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病。出血性疾病概述二、正常止血機制（一）血管因素（二）血小板因素（三）凝血因素出血性疾病概述出血血小板活化血管應(yīng)激反應(yīng)黏附、聚集釋放反應(yīng)凝血反應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷反應(yīng)血管收縮纖維蛋白形成止血神經(jīng)相體液相血小板相TFvWFETTXA2PF35-HT血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出出血性疾病概述三、凝血機制（一）凝血因子（二）凝血過程出血性疾病概述出血性疾病概述三、抗凝與纖維蛋白溶解機制（一）抗凝系統(tǒng)的組成及作用（二）纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活出血性疾病概述1、抗凝血酶（AT、AT-III）主要滅活FXa及凝血酶2、蛋白C系統(tǒng)（PC系統(tǒng)）滅活FV及FVIII3、組織因子途徑抑制物（TFPI）

1、直接對抗FXa；

2、在Ca2+存在下，抗TF/FVIIa復(fù)合物4、肝素滅活FXa或凝血酶低分子肝素活性明顯強于普通肝素。出血性疾病概述1、組成：（1）纖溶酶原（PLG）：（2）組織型纖溶酶原活化劑(t-PA)：主要纖溶酶原激活劑。（3）尿激酶型纖溶酶原激活劑(u-PA)：亦稱尿激酶（uk）。（4）纖溶酶相關(guān)抑制物。出血性疾病概述出血性疾病概述三、出血性疾病分類（一）血管壁異常（二）血小板異常（三）凝血異常血友病肝?。ㄋ模┛鼓袄w維蛋白溶解異常（五）復(fù)合性止血機制異常

DIC出血性疾病概述四、出血性疾病診斷（一）病史（二）體格檢查◆（三）實驗室檢查（四）診斷步驟出血性疾病概述出血性疾病概述（一）篩選試驗：1、血管異常：BT、毛細(xì)血管脆性試驗。2、血小板異常：BPC、血塊收縮試驗，毛細(xì)血管脆性試驗

及BT。3、凝血異常：CT、APTT、PT、PCT、TT等。（二）確診試驗：1、血管異常：毛細(xì)血管鏡，血VWF、FT-1、TM測定等。2、血小板異常：血小板形態(tài)、平均體積、血小板粘附、聚集功能、PF3測定、P選擇素、直接血小板抗原單克隆抗體固相檢測及血栓素B2測定等。出血性疾病概述3、凝血異常：（1）凝血第一階段：FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等，可測定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及糾正試驗。（2）凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，F(xiàn)1+2測定。（3）凝血第三階段：纖維蛋白原、纖維蛋白單體、血（尿）纖維蛋白肽A（FPA）、FXIII抗原及活性等。出血性疾病概述（4）抗凝異常：①AT抗原及活性或TAT測定；②PC及相關(guān)因子測定；③FVIII：C抗體測定；④狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定。（5）纖溶異常：①3P試驗；②血尿FDP測定；③D-二聚體測定；④纖溶酶原測定；⑤t-PA、PAI及PIC等測定。出血性疾病概述五、出血性疾病的防治（一）病因防治：適用于獲得性者。（二）止血治療：

1、補充血小板和（或）相關(guān)凝血因子

2、止血藥物

（1）收縮血管，增加毛細(xì)血管致密度，改善其通透性的藥物：（2）合成凝血相關(guān)成分所需的藥物：（3）抗纖溶藥物：（4）促進止血因子釋放的藥物：如DDAVP