出血性疾病張友智出血性疾病(3)目錄概述特發性血小板減少性紫癜過敏性紫癜彌散性血管內凝血出血性疾病(3)一、概述出血性疾病(3)概述概念：血管內的血液流出或滲出血管外稱出血。由于止血機制（包括血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發性出血或創傷后出血不止，稱出血性疾病。出血性疾病(3)概述（一）正常止血機制血管收縮表達并釋放血管性血友病因子（vWF）表達并釋放組織因子基底膠原暴露1、血管因素出血性疾病(3)概述粘附功能聚集功能釋放反應促凝功能血塊收縮功能維持血管內皮的完整性2、血小板因素出血性疾病(3)概述3、凝血機制：血液凝固可以看作為以化學穩定的纖維蛋白凝塊快速補償不穩定的血小板血栓，堵塞傷口達到徹底止血。出血性疾病(3)概述接觸因子維生素K依賴因子對凝血酶敏感的因子外源性凝血途徑內源性凝血途徑（1）凝血因子（2）凝血過程凝血活酶生成凝血酶生成纖維蛋白生成凝血機制出血性疾病(3)概述（二）抗凝與纖維蛋白溶解機制1.抗凝系統抗凝血酶（AT）蛋白C系統肝素組織因子途徑抑制物（TFPI）出血性疾病(3)概述2、纖維蛋白溶解系統組成：溶解系統的激活：

纖維蛋白的降解：內激活途徑外激活途徑外源性激活途徑出血性疾病(3)概述(三)出血性疾病分類1、血管異常遺傳性獲得性其它2、血小板異常血小板數量異常：血小板功能異常：

凝血異常：血小板減少血小板增多遺傳性獲得性先天性獲得性出血性疾病(3)概述(四)診斷病史：出血史、出血部位、出血誘因、藥物史、出血伴隨癥狀和家族史2.體格檢查：出血的部位、性質、程度，有無肝脾淋巴結腫大、黃疸等出血性疾病(3)概述（四）診斷3.實驗室檢查 初選試驗：出血時間（BT）凝血時間（CT）束臀試驗血小板計數凝血酶原時間（PT）活化的部分凝血活酶時間（APTT）凝血酶時間（TT） 特殊檢查：血小板功能檢查凝血功能檢查出血性疾病(3)概述（五）治療局部止血降低血管脆性及通透性1、血管因素所致的出血血小板減少血不功能異常2、血小板因素所致出血凝血因子缺乏維生素K依賴因子缺乏纖溶亢進抗凝物質增多所致的出血3、凝血障礙所致出血出血性疾病(3)二、特發性血小板減少性紫癜出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜（ITP）是一種因血小板免疫性破壞，外周血小板減少，骨髓巨核細胞成熟障礙，臨床上以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現的常見出血性疾病。急性型多見于兒童，慢性型好發于年輕女性。概念：出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜（一）病因和發病機制感染免疫因素出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜急性型：兒童（2~6歲）多見，起病前1~3周常有上呼吸道或其它部位病毒感染史。皮下出血表現為淤點、淤斑，大小不一、分布不均、不高出皮膚、先發生于四肢、尤以下肢為多。（二）臨床表現慢性型：以青年女性多見，出血表現較輕，反復出現皮膚瘀點、瘀斑或鼻出血、牙齦出血、女性月經增多，常因感染或經期出血癥狀加重。2、出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜血小板檢查：急性型常<20×109/L，慢性型常在50×109/L血小板平均體積增大，出血時間延長；血塊收縮不良；血小板壽命縮短。骨髓象：巨核細胞血小板抗體檢查：PAIg增高，95%為IgG（三）實驗室檢查出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜（四）診斷和鑒別診斷1、診斷要點：出血征象血小板計數減少脾不大或輕度增大骨髓巨核細胞增多并成熟障礙出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜（四）診斷和鑒別診斷潑尼松治療有效切除脾治療有效PAIg陽性PAC3陽性血小板生存時間縮短具備下列5項中的任何一項1、診斷要點：2、鑒別診斷：需排除繼發性血小板減少癥出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜出血嚴重者應絕對臥床休息、嚴密觀察、避免外傷、減少診療穿刺、不使用降低血小板數量的抵抑制血小板功能的藥物。（五）治療

1、糖皮質激素：為治療IPT的首選藥：潑尼松0.5~1mg/(kg·d),2周左右血小板上升，血小板正常后以5~10mg/d維持3~6個月。出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜（五）治療

5、血小板輸注2、脾切除正常糖皮質激素治療3-6個月無效糖皮質激素維持量大于30mg/d有糖皮質激素禁忌證者3、免疫抑制劑：適應于糖皮質激素和脾切除療效不佳或不宜用前二者治療者。4、達那唑出血性疾病(3)特發性血小板減少性紫癜（五）治療

①血小板輸注②大劑量甲基潑尼松1g/d靜滴，連用3-5天③大劑量丙種球蛋白0.4/kg.d靜滴，3-5天為一療程④血漿置換6、急癥的處理血小板<20×109/L、嚴重出血危及生命可采用:出血性疾病(3)三、過敏性紫癜出血性疾病(3)過敏性性紫癜過敏性紫癜是一種血管變態反應性出血性疾病。臨床表現為皮膚、粘膜紫癜，可同時伴腹痛、關節痛及腎損害，血小板計數及凝血功能檢查均正常。概念：出血性疾病(3)過敏性性紫癜感染食物藥物其他(一)病因和發病機制出血性疾病(3)過敏性性紫癜單純型（紫癜型）：最常見，主要表現為對稱性、高出皮膚表面的紫癜，伴騷癢可融合成片，多見于雙下肢、分批出現反復發作。腹痛：可出現陣發性臍周及下腹絞痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便血等。關節型：多發于膝、踝、肘、腕等大關節，表現為關節腫脹、疼痛腎型：最為嚴重，多見于兒童及少年，常在紫癜出現1周后發生混合型：（二）臨床表現出血性疾病(3)過敏性性紫癜（三）實驗室檢查三大常規檢查毛細血管脆性試驗止血功能檢查出血性疾病(3)過敏性性紫癜1、診斷要點發病前1-3周有低熱、全身乏力及上感病史典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節腫痛及血尿血小板計數、功能及凝血功能均正常排除其它原因所致血管炎及紫癜（四）診斷和鑒別診斷出血性疾病(3)過敏性性紫癜2、鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜腹型需與急性胃腸炎及急腹癥鑒別風濕性關節炎腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡等（四）診斷和鑒別診斷出血性疾病(3)過敏性性紫癜消除病因一般治療抗組胺藥改善血管通透性藥物糖皮質激素對癥治療五、治療出血性疾病(3)過敏性性紫癜（六）病程及預后病程一般在2周左右，多數預后良好，少數腎型可轉化為慢性腎炎及腎綜。出血性疾病(3)四、彌散性血管內凝血出血性疾病(3)彌散性血管內凝血彌散性血管內凝血（DIC）：是一種發生在多種疾病基礎上，由致病因素激活凝血系統，導致全身血管內血栓形成，繼面血小板和凝血因子大量消耗和繼發纖溶亢進，引起全身出血及微循環衰竭的臨床綜合征。概念：出血性疾病(3)彌散性血管內凝血感染性疾病惡性腫瘤病理產科手術及創傷其它(一)病因出血性疾病(3)彌散性血管內凝血（二）發病機制各種因素致組織創傷，組織因子大量釋放入血，啟動外源性凝血途徑血管內皮受損，FXII被激活，啟動內源性凝血途徑多種原因致血小板損傷，誘發血小板粘附、聚集、釋放激活凝血系統出血性疾病(3)彌散性血管內凝血（二）病理和病理生理1、微血栓形成3、微循環障礙2、凝血功能異常初發高凝期消耗性低凝期纖溶亢進期出血性疾病(3)彌散性血管內凝血（四）臨床表現出血：自發性、多發性出血休克：原發病不能解釋的微循環功能障礙栓塞：微血管內廣泛的血栓形成是DIC的基本病理特征溶血：貧血、血紅蛋白尿、黃疸出血性疾病(3)彌散性血管內凝血（五）診斷1、存在易引起DIC的基礎疾病2、有以下兩項以上臨床表現：多發性出血傾向不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克多發性微血管栓塞癥狀抗凝治療有效出血性疾病(3)彌散性血管內凝血血小板<100×109/L或進行性下降血漿纖維蛋白定量<1.5g/L或進行性下降3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L，PT延長或縮短3秒以上或APTT縮短或延長10秒以上抗凝血酶-III（AT-III）含量或活性降低纖溶酶含量或活性降低因子VIII：C活性<0.50（五）診斷4、疑難或特殊病例診斷3、實驗室檢查有下列3項以上異常：出血性疾病(3)彌散性血