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文檔簡介
1和脊髓中的膠質前體細胞。根據世界衛生組織(WHO)對腦 這些兒童低級別膠質瘤(LowgradeGlioma,LGG)與成人),然兒童腦腫瘤的病理分類是一門新興的發展很快的特殊學科,但腦膠質瘤的分類目前仍參考2016年WHO中樞神經系統2起腦積水均會引起顱內壓增高表現,包括視盤水腫、惡心、3功能損傷癥狀。如生長在下丘腦-視覺通路部位的視路膠質瘤可引起視力下降、視野缺損、激素及電解質代謝紊亂等;(1)間腦綜合征:表現為瘦弱、生長緩慢等。這類兒):4達20%患者會發展為視路膠質瘤(opticpathwayglioma,5(3)應用神經外科導航系統把患兒術前的影像學資料顯示出患兒顱內病灶的三維空間位置及其鄰近重要神經血(1)一般常規檢查:血常規、凝血常規、肝腎功能、(2)內分泌指標檢測:TT3、TT4、FT3、FT4、ACTH、瞳孔測試、眼球運動等眼科檢查,評估視覺功能受損情況;6(6)篩查患兒腫瘤相關性分子標記物(根據當地醫院根據腫瘤累及的腦功能區及患兒的配合程度盡量完善,學類型、分級及分子病理學診斷和分級;特殊情況備注等。的基因組改變在毛細胞性星形細胞瘤的散發病例中非常常7PLGG是兒童最常見的腦腫瘤類型,約占兒童各種顱內腫特征性的基因改變,多累及MAPK信號通路,包括:BRAF基因融合突變或V600E點突變、FGFR1點突變、NF1突變、CDKN2AIDH、1p19q缺失,TP53、Tert表達異常等)也鮮見于PLGG。中心的形態單一的雙極性腫瘤細胞。分子病理學:②多形性黃色星形細胞瘤和間變性多形性黃色星形細8細胞常被網狀纖維和嗜酸性顆粒小體包繞。根據核分裂像,3種細胞成分混合組成。免疫組化特征為突觸囊泡蛋白、神9經纖維細絲蛋白和S-100蛋白染色可見,標記陽性的神經元(2)兒童高級別膠質瘤(pediatrichigh-grade先天性和嬰兒期膠質母細胞瘤有時在生物學行為與兒童期神經系統腫瘤新分類將分子病理診斷與組織病理診斷相結),(1)適應證:影像學檢查提示顱內占位;存在明顯的顱內高壓征象;存在由于腫瘤占位而引起的神經功能障礙;手術方式包括腦室穿刺外引流術、腦室-腹腔內分流術(1)術前準備:若術前出現明顯的顱內高壓癥狀,應等檢查,有條件者推薦完善術前導航定位及彌散張量成像(1)術后處理:術后應盡量轉入兒童神經重癥監護病③術后腦積水和硬膜下積液:位于導水管位置的腫瘤,巨大腫瘤切除后及部分腦室內腫瘤切除后常出現硬膜患兒出現硬膜下積液的原因是術后炎癥物質或術后出血及除此之外,術后急性期還可能出現腦水腫、顱內積氣、嚴重突眼和/或單側視力喪失,進展較快的外生性或含囊性術一般可作為疾病晚期的治療方式,特別是有顱內壓增高、力、運動障礙,即為慢性放射性脊髓病的臨床表現。因此,膠質瘤患兒,應適當放寬年齡限制。推薦采用三維適形),技術可提高靶區劑量的覆蓋率、適形度及對正常組織保護,及WHOⅢ級間變性膠質瘤,可適當降低照射總劑量。盡管瘤快速進展的患者。推薦低級別膠質瘤放療的總劑量為45~瘤和間腦綜合征,對治療有反應的患者體質量增加。因此,卡鉑560mg/m2。依據美國兒童腫瘤研究組-低級別膠質瘤最大限度的安全手術切除是兒童高級別膠質瘤治療的替莫唑胺+洛莫司汀方案:在放射治療期間,替莫唑胺90mg/m2222),2mg/m2休閑活動上的獨立能力為目的的治療方法。對于兒童患者,3.言語及吞咽治療:言語障礙包括失語癥及構音障礙,需要根據患兒言語康復評定的結果分別采用促進言語功能主要包括早期胃管的置入、促進吞咽功能恢復的康復訓練、損所造成影響的適應性治療及針對認知缺損的修復性治療,其中適應性和修復性治療時應以患者特定生活方式和工作查、內分泌和免疫功能。內分泌監測:合并內分泌疾病者,LGG患者:5年內每3~6個月復查頭顱MRI平掃及增強;2.部分緩解(PR病灶范圍減小≥50%,無新病灶;):),(一)當地醫院沒有規范的病理診斷水平,沒有放療、以及難治復發的建議轉診至有診療條件及治療基礎的小兒ⅡⅡⅡⅢⅢⅢⅣⅣⅣⅣⅡⅡⅢⅢⅡⅢⅠⅠⅡⅢⅠ
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