臨床資料孫××，女，28歲，已婚，儀征人。自2009年5月起反復發生肢體乏力、口齒不清、單眼失明等癥狀，至今共12次發病。第一次發病2009年05月18日（23歲）出現頭痛、低熱、左上肢抬舉困難，約兩天后左下肢乏力，拖步行走，但未再發熱、頭痛，于2009年05月23日住我科治療。既往體健。入院時神經系統查體：神志清楚，答題準確，面紋基本對稱，口角不歪，伸舌居中。左上肢肌力2級，左下肢肌力4級，肌張力偏低，病理征陽性。右側肢體肌力、肌張力正常，病理征陰性。腦膜刺激征陰性。實驗室檢查2009-05-23日揚州市人民醫院頭顱磁共振：1.兩側大腦多發異常信號，腦炎可能性大，建議腦脊液檢查；2.右側丘腦、胼胝體壓部腦梗塞可能（較新鮮）。我院腦脊液常規：有核細胞7*106/l，潘氏試驗弱陽性，生化正常范圍；南京腦科醫院腦脊液細胞學檢查：白細胞15/ul，淋巴細胞94%，單核細胞5%，病理診斷1.輕度中樞神經系統炎癥，以淋巴細胞為主。未見隱球菌。我院腦電圖：異常腦電圖（右側各腦區θ波δ波明顯偏多，后頭部明顯）。江蘇省人民醫院血單皰病毒抗體1（IgG、IgM）陽性，腦脊液單皰病毒抗體1（IgG、IgM）陰性。臨床資料診斷：單純皰疹病毒性腦炎（急性播散性腦脊髓炎？）治療：阿昔洛韋抗病毒、激素治療15天，并營養神經、康復鍛煉。06-10日復查腦脊液常規正常，生化無明顯異常，江蘇省人醫血單皰病毒抗體1（IgG）陽性，IgM陰性。腦脊液單皰病毒抗體1（IgG、IgM）陰性。06月15日復查腦電圖正常。當天出院，出院時神經系統查體：左上肢肌力3-4級，左下肢肌力4-5級，病理征陰性。后經積極康復鍛煉，肢體肌力基本恢復正常。患者2009年第一次發病后，門診復查頭顱磁共振如下2010.5.22T1WI2010.5.22T2WI2010.5.22T2Flair2010.5.223DFSPGR2010.6.16MRI-T12010.6.16MRI-T22010.6.16MRI第二次發病因“口齒不清一天”入院于2010年8月19日住揚州第一人民醫院。查體：Bp110/60mmHg,神清，心肺聽診無異常，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及。非流利性口語，聽理解正常，復述差，右側中樞性輕面舌癱，右側面部痛覺減退，四肢肌力、肌張力、腱反射正常，雙側病理征（-），無共濟失調。臨床資料口語表達信息量少閱讀視讀92％流利性中間型聽字辨認100％系列語言中字畫匹配朗讀100％復述87％理解100％命名詞命名100％讀指令執行朗讀100％反應命名100％理解100％顏色命名100％填寫100％列名100％書寫姓名地址100％聽理解是否題100％抄寫聽寫100％聽辨認100％看圖書寫100％口頭指令71％自發書寫74％實驗室檢查頭顱MRI（10.8.19）提示左側顳頂葉大片異常信號，MRA未見異常腦電圖：兩側大腦半球慢波增多，未見棘慢波。心臟及腹部彩超：脾輕度腫大心電圖、胸片、神經傳導速度均未見異常2010.8.19DWI2010.8.19T2WI2010.8.19T2WI2010.8.19MR波譜實驗室檢查血常規：WBC2.5*109/L，N54.5%，RBC4.0*1012/L，Hb98g/L，Plt117*109/L血沉：26mm/h抗核抗體陽性；抗核抗體譜：抗SS-A陽性，抗SS-B弱陽性生化常規、凝血功能、甲狀腺功能全套均正常血液傳播疾病（-）實驗室檢查2010.8.20腦脊液：無色清亮，壓力120mmH2O，WBC12*106/L，Glu3.3mmol/L，

Cl-

126.9mmol/L，Pro485mg/L腦脊液免疫全套：IgG0.08g/l，IgM0.08g/l，IgA0.001g/l

血免疫全套：IgG16.53g/l，IgM1.61g/l，TgA1.35g/l

治療及轉歸治療：甲基強的松龍500mg每日一次沖擊5天，同時予以改善腦細胞代謝等治療。轉歸：口齒不清明顯好轉，于2010年08月31日回我院鞏固治療。臨床資料在我院住院期間，于2010年09月02日再次至揚州市第一人民醫院查頭顱MRI和MRS檢查結果未發現異常波峰的消失，NAA（N-乙酰門冬氨酸）和Lac（乳酸）兩個主要峰值正常。09-10日至南京鼓樓醫院查淚流量+角膜熒光染色試驗（+），腮腺造影示Ⅰ級改變，考慮干燥綜合癥引起CNS損害。診斷：干燥綜合癥伴發腦脫髓鞘疾病治療：強的松30mgqd、硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd、生理鹽水100ml+環磷酰胺0.4靜滴半月一次。于2009-09-19日出院，出院時言語清楚。下唇腺活檢：腺體組織中見極少量炎細胞浸潤。第三次發病2011-02月-10日左右，患者再次出現口齒不清，無頭痛，無畏寒發熱，且2月14日開始出現右側肢體麻木無力，能獨自行走，有跛行.揚州市第一人民醫院頭顱磁共振檢查：右側顳葉、左側枕葉及左側內囊后腳見大片狀長T1長T2信號影，部分累及皮質，周圍腦實質及局部腦溝受壓，考慮脫髓鞘病變。治療：生理鹽水100ml+地塞米松10mg*3天，02-25日生理鹽水100ml+環磷酰胺0.4靜滴一次，持續硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd口服。轉歸：2011-03-02日出院，當時口齒清楚，右側肢體肌力恢復正常，輕微偏身麻木。繼續服藥：強的松20mgqd、硫酸羥氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd2011-5-27復查第五次發病2011-10-27號左右開始出現左眼失明，伴左眼球轉動疼痛，無眼紅、畏光、復視，無肢體活動障礙，約5天后左眼球轉動疼痛消失，仍失明。于2011-11-03日住院治療。查體：左眼瞳孔較右側散大，不整圓，對光反射遲鈍，眼底：視神經色澤可，未見出血、滲出，顳上方邊界欠清，黃斑中心凹反光存。右眼無特殊。診斷：左眼球后視神經炎治療：甲強龍500mmg*5天，280mg*3天，160mg*3天，80mg*3天，強的松40mgqd，漸減量。轉歸：左眼視力明顯恢復，左眼視力矯正后0.9。第九次發病2012-06-11因“雙下肢無力3小時”入院。神經系統查體：神志清楚，精神可，言語尚清，兩側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，光反應靈敏，眼球運動正常。顏面感覺對稱，面紋對稱，口角不歪，伸舌居中，咽反射存在，咽部紅，扁桃體不腫大，軟腭上抬好。未檢查出明確的感覺障礙平面，左側下肢肌力3級，右下肢肌力0級，肌張力減低，腱反射減退，雙下肢深淺感覺輕度減退；雙上肢肌力5級，肌張力可，腱反射對稱，肢體感覺無減退，左側病理征陽性，右側病理征可疑，共濟運動協調，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查頭顱磁共振（2012-06-11本院）：1.雙側大腦半球多發異常信號，與外院前片比較，病變部位、形態、大小變化較大；2.雙側篩竇、上頜竇炎癥，蝶竇小囊腫。抗核抗體1:320，抗SSA+，血沉40mm/h。2012-06-16頸胸椎MR示：1頸6-胸7層面脊髓異常信號，考慮脫髓鞘病變可能性大；2頸4/5椎間盤變性突出。頭顱CTA示：1大腦前動脈變異?右側大腦前動脈優勢型，左側大腦前動脈A1纖細，遠段未見明顯明確顯示；2顱內血管分支較稀少；3Willis環不完整。胸部CT正常。診斷：多發性硬化治療：甲強龍500mmg*5天，160mg*5天，80mg*5天，40mg*5天，強的松早30mg晚20mg口服，漸減量。轉歸：右下肢肌力5-級，余肢體肌力正常。第十二次發病2014-11-03因“突發左眼