新生兒復蘇失敗

----生后早期先心病識別SCMC

Neonatal

Unit病

例

患兒，男，

0.5

小時，

BW

3600g

系

G1P1

，

GA

42W

+3

，順產，

Apgar

3-5-6

，羊水Ⅲ

復蘇后呼吸急促、青紫明顯、

SpO

2

60~65%

體檢

:

神志清

、

反應可

、

RR

50-60

次

/

分

、

HR

136bpm

、

SpO

265%

(頭罩吸氧下)、

Bp

56/30mmHg

，吸凹征(

+

)、鼻扇(

-

)，兩肺無啰音，心音尚力、心律齊、胸骨左緣聞及

I/6

SM

，腹軟、肝右肋下

2.0cm

，質地軟，脾未及，四肢暖、無浮腫，肌張力正常、

Moro

’

s

(

+

)須關注的體征

:

病

例四肢血壓和

SpO

2

、

足背動脈搏動初步診斷

:

新生兒青紫待查

持續肺動脈高壓(

PPHN

)

青紫型先心病待排心超診斷

:

肺動脈高壓

(79mmHg)

房間隔缺損、右向左分流，動脈導管未閉、

雙向分流，

心

功

能

偏

低

新

生

兒

先

心

病

急癥

新生兒持續肺動脈高壓及各種嚴重心血管畸形是新生兒產時

復蘇失敗的原因，嚴重者甚至導致早期死亡；

新生兒持續肺動脈高壓(

PPHN

)

嚴重心血管畸形：

1.

D-TGA/IVS

2.

PA/IVS

3.

HLHS

4.

IAA.

AS.

CoA

(嚴重)

5.

PS/IVS

(重度)

6.

TAPVC

心功能不全(復雜性先心病、嚴重心律失常、心肌病及心肌

炎等)先天性心血管畸形

先天性心血管畸形發生率

6

～

8/1000

活產嬰兒

早

產

兒

/

低

體

重

兒

的

心

血

管

畸

形

發

生

率

較

足

月

兒

高-

Tauner

等，回顧分析

521

619

例活產嬰兒，心血管畸形(不

包括

ASD

及

PDA

)發生率為

0.57

％，其中早產兒為

1.25

％，

足月兒為

0.51

％-

雙胎與早產兒心血管畸形增多無明顯關系-

Hoffman

等，晚期死胎中，心血管畸形發生率高；早期流產的胎兒常合并染色體異常

，

心

血

管

畸

形

心血管畸形對胎兒發育、胎盤功能影響無明顯證據動脈導管依賴性病變：提供肺血流肺動脈閉鎖(室間隔完整)法洛四聯癥合并重度肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖危重型肺動脈狹窄重度肺動脈狹窄合并三尖瓣閉鎖提供混合血大動脈轉位提供全身血流左心發育不良綜合征主動脈弓中斷重癥主動脈縮窄危重型主動脈狹窄動脈導管依賴型先心病

完全性大動脈轉位(

D-TGA/IVS

)是新生兒期最常見的嚴重紫紺型心臟病(約

7~9%

)，室間隔完整，大多有

PFO/PDA

，主動脈弓左位

體檢：心前區微隆，收縮期雜音多較柔和，第二心音響亮單一，股

動

脈

搏

動

正

常

，青

紫

，呼吸急促，吸凹征(

+

)，肝臟增大

胸片早期正常

-

心

影

中

度

增

大

肺血多EKG

生后大多正常

心超

：

確診

，一

般

無

需

心

導

管TGA“蛋形心

”肺血多心室大動脈連接不

一

致

，

主動脈位于前，起源于右心室，肺動脈后位

，發自左心室D-TGA,動脈導管依賴型先心病室隔完整的肺動脈閉鎖

(

PA/IVS

)?

也是新生兒期較常見的嚴重紫紺型先

心病(室隔完整

50%

)?

生后即有呼吸困難

，

嚴

重

紫

紺

及

心

衰?

體檢：心尖向左側移位、心尖搏動抬

舉

感

，

第

2

心

音

單

一

，

胸

骨

左

下

緣

聞

及全收縮期雜音（三尖瓣關閉不全），

胸骨左上緣聞及

PDA

所產生的收縮期

雜音，肝臟常增大?

代謝性酸中毒進行性加重?

胸片

肺紋理減少?

心超

可診斷PA肺血減少PA

-CT左肺動脈起始部狹窄PA

-CT右肺動脈起始部狹窄動脈導管依賴型先心病

左心發育不良綜合征(

HLHS

)

先天性左心室發育不良或缺如，升主動脈嚴重發育不良(主動脈瓣和

二尖瓣閉鎖)；體循環完全依賴右心室通過動脈導管灌注，且體肺靜

脈

血被迫在右

心房

進

行

混

合

較常見

小于1歲先心病

7

～

9

％，生后短期死亡(1周內死亡的

25

％)

生后

24

～

48

小時因呼吸困難、嚴重紫紺而

檢查確診(或產前)PDA

如動脈導管開始關閉，體循環灌注減少，

出現蒼白、昏睡和脈搏減弱；若動脈導管

關閉，出現嚴重酸中毒和腎衰竭動脈導管依賴型先心病

左心發育不良綜合征(

HLHS

)

第二心音單一、胸骨左緣柔和的收縮期雜音

胸片

心影增大、

肺

血

增

多

EKG

右心房肥大和右心室肥厚

心超

：

可確診(心臟形態

、

主

A

弓

發育不良的程度，升主動脈逆行PDA血流)左心發育不良心影大

肺血多右心室擴大，左心室發育小，升主動脈細小

3mm

，弓約

4.4mm

，弓峽部狹窄左心發育不良

-CT動脈導管依賴型先心病

主動脈弓中斷(

IAA/AS

)

1.5%分型

：

主

動

脈

弓

分

為

近

弓

、

遠

弓

和

峽

部

A.

位于峽部，其中有短無腔隙的纖維索帶跨過稱主動脈弓閉鎖B.

在左頸總和左鎖骨下動脈之間

較常

見

69~79

％

，

可伴有右鎖骨下異常起源于降主動脈，

狹窄風險較高！C.

在

無

名

動

脈

起

始

處

至

左

頸

總

動

脈

極少見

如果動脈導管突然關閉，或

IAA

未被及時發現，生后不久即表現為嚴重酸中毒，

下

肢

灌

注

不

足

造

成

無尿

脈搏

依賴于解剖類型：右上肢脈搏可觸及；若導管關閉，左上肢和股動脈不能觸及

肝腎功能損傷

ALT

和

LDH

、

Cr

增高，

NEC-

便血動脈導管依賴型先心病

非常嚴重的酸中毒（

pH<7.0

）最終導致所有器官損傷，包括腦和心臟a.

可有抽搐、軟弱無力、反應低下b

b.

因低心排，心肌損傷非常嚴重c.

肺血流得到保障，故很少出現肺功能障礙

偶爾動脈導管未很快關閉，診斷可延遲數周；隨著左向右分流增加出現充血性心力衰竭和生長落后

心超：建立出生前診斷a

a.

明確中斷位置

、

長度

，

左室流出道最狹窄處直徑

，

主動脈瓣環直徑和升主動脈直徑b.

是否存在峽部：此類患兒常伴

22

號染色體微缺失(與認知發育有關)和

Di-George

綜合征

磁共振IAA

B

型IAA

B

型

左位主動脈弓，弓中斷

7.8mm動脈導管依賴型先心病

主動脈縮窄(

CoA

)

先天性降主動脈狹窄，常發生在左鎖骨下動脈遠端和動脈導管臨近處

。

占先心病

5

～

8

％（第

8

位）

A

.

導

管

前

型

（

嬰

兒

型

）

動

脈

導

管

開

放

，

主

動

脈

峽

部

管

樣

狹

窄

位

于

主

動

脈

近端，導管供應降主動脈；

B

.導管后型（成人型）動脈導管關閉，主動脈腔內擱板樣

狹

窄

心力衰竭和

無

癥

狀

高

血

壓

嚴重

CoA

如動脈

導

管

未

閉

可

出

現

休

克

、呼吸急促、心動過速、蒼白、下肢脈搏未及上肢脈搏細弱和低血壓

，肝

臟

增

大

胸片

心影增大

伴

肺

充

血EKG

左心室擴大

心超：可確診（主

A

無

搏

動

、

縮

窄

位

置

、橫弓大小和其他心臟畸形）主動脈弓部狹窄，降主動脈擴張CoA

-CT新生兒急危重先心病

肺靜脈異位引流(

TAPVC

)A.

心上型

肺總靜脈經垂直靜脈引流到左無名靜脈B.

心內型

引流到冠狀竇

C.

心下型

肺

總

靜

脈

通

過

降

垂

直

靜

脈

引

流

到

門靜脈

非梗阻型

癥狀和體征取決于

ASD

大小和右向左分流

量

，

體

循

環

氧

飽

和

度

降

低

的

程

度

，

肺

/

體

血

流

的

比

值

(

Qp:Qs

)

的比值：

ASD

的大小、體肺血管床下游阻力

新生兒出現漸進性呼吸急促、發紺和右心衰

梗阻型

多見于心下型和肺靜脈回流

嚴重梗阻者。出生早期肺動脈壓增高導致大量右向左分流；肺血流減

少，肺動脈流出道梗阻導致肺水腫

，

進

行

性

低

氧

血

癥

，

循

環

衰

竭

血氣明顯異常

低氧、酸中毒

胸片

進行性

肺

間

質

顯

影新生兒急危重先心病

TAPVC

可合并其他多種先心病，需要

精確診斷

癥狀多樣化，早期診斷困難非梗阻型，早期輕度心衰者與大型

ASD

癥狀、體征相似有肺高壓

、

嚴

重

低

氧

血

癥

者

，

可

能

誤

診

為

新

生

兒

持

續

肺

高

壓

、

或呼吸窘迫綜合征

梗阻型有肺水腫體征

，

伴或不伴體循環低灌注（

四

肢

冷

、

心

率

快

、血壓低）

胸片

由

水

腫

程

度

而

定

，

伴

或

不

伴

肺

水

腫

，

后

期

可

見

“

8

字型

”

心超

明確診斷右室擴大、左心房

肺靜脈引流缺如、存在畸形靜脈通道(垂直靜脈或肺靜脈共匯)，或右心房有渦流治療

急診：

ECMO

，或者立即手術右上下肺靜脈匯合一共同靜脈，左行收集左上下靜脈，匯入擴張的左垂直靜脈－無名靜脈

－

右上腔靜脈TAPVC

-

CT危重型先心病分類：體循環血流受阻

－體循環依賴

PDA

－心室壓力超負

肺循環血流受阻

－肺循環依賴

PDA

－右向左分流／肺血減少

換位

－

平行的循環

單

心

室新生兒術前監護和治療

患兒術前狀態是決定死亡率

、

住院時間

、

遠期神經及體格發育狀態的重要因素

內科治療的目的：采用不同方法以改善由于異常血流動力血引起的功能障礙，及時治療和預防并發癥，期待適宜的手術時間

患兒存在經供氧仍未糾正的低氧血癥

、

心力衰竭或休克時，應及時給予生命支持及維持動脈導管開放等積極措施

，

待

穩

定

后

及

時

轉

運

、

進

一

步

治

療新生兒術前監護和治療

監護患兒

心功能

、

循環狀況

、

重要臟器功能

呼吸、心率、心律、心臟雜音變化

脈搏（上下肢）

血壓（四肢）

平均動脈壓

MAP

、臟器灌注壓

MAP-CVP

SpO

2

（四肢）

肝臟－酶學、腎臟－尿量和生化、血常規

血小板

PT腦－組織氧飽和度、影像

治

療

藥

物

如

凱

時

、

地

高

辛

、

速

尿

等

，

必

要

的

藥

物

血

藥

濃

度檢測手術前監護和治療⑴

維持氣道通暢及供氧：-

如

有

呼

吸

窘

迫

或

重

度

低

氧

血

癥

，

應

給

予

鎮

靜

劑

/

肌

松

劑

、氣

管

插管及機械

通

氣-

應用

PGE1

后若循環穩定，無呼吸暫停時可恢復自主呼吸-

心排出量正常，血色素正常時經鼻導管或面罩供氧，青紫型先心病維持

SpO

2

75

％～

85

％

避免高氧-

維持

PCO

2

40

～

50mmHg

，以增加肺血管阻力(過度通氣使肺血管阻力減低、肺循環優勢分流)手術前監護和治療⑵

前例腺素

E1

治療

極大緩解了對急癥手術的需求

指征：早產兒/新生兒早期合并動脈導管依賴型心血管畸形(如

PA

、

CoA

)

，

須應用

PGE1

維持動脈導管開放重度低氧血癥或休克往往在

PGE1

治療后方緩解

劑量：

PGE1

0.01

～

0.025

g/kg·min

維持動脈導管開放；少數需要達

0.1

g/kg·min有效后可予

0.01

g/kg·min

維持最

有

效

時

間

生

后

2

周

內手術前監護和治療⑵

前例腺素

E1

治療（續）

如果經治療后無效，則提示：①診斷有誤；②動脈導管對

PGE1

無反應；③動脈導管缺如

；

④肺

靜

脈

回

流

梗

阻

副作用：常見呼吸暫停、低血壓、發熱和皮疹必要的呼吸支持如有低血壓，靜脈給予

NS

10

～

20ml/kg·

次，或

5

％白蛋白；血壓仍低則給予多巴胺治療手術前監護和治療⑶正性肌力藥物治療

洋地黃類：中度正性肌力作用和神經內分泌調節作用地高辛應用指征

:

急性失代償心力衰竭

利尿劑

、

ACEI

效果不佳

先心病

不伴

有

流出道梗阻

首選地高辛

7~8

g/kg·d

維持

0.03mg/kg·d

洋地黃中毒

早產兒、心肌炎癥和缺血、電解質紊亂(低

K

+

Ca

++

Mg

++

)，表現心律失常、心動過緩、房室傳導阻滯、早

搏等手術前監護和治療

β

腎

上

腺

素

能

受

體

興

奮

劑

，

增

強