營養性貧血

NUTRITIONALANEMIA缺鐵性貧血

巨幼紅細胞性貧血

徐宏貴E-mail：gzxhg@126.com中山大學孫逸仙紀念醫院兒科缺鐵性貧血IronDeficiencyAnemia

（IDA）缺鐵性貧血（IDA）鐵與血紅蛋白鐵

+protoporphyrin

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈

血紅蛋白

內容（CONTENTS）概述鐵在體內的代謝病因發病機制臨床表現實驗室檢查診斷和鑒別診斷預防和治療缺鐵性貧血（IDA）√√√√一.概述（INTRODUCTION）定義

體內鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產生的貧血臨床特點年齡：嬰幼兒（6月~2歲）最多見小細胞低色素性貧血生化檢查（SF↓）治療反應（鐵劑治療有效）發病我國7個月～7歲兒童鐵缺乏癥總患病率40.3%，IDA患病率7.8%，其中嬰兒發病率高達20.5%。2001-2003年中國兒童鐵缺乏癥流行病學調查結果二.鐵在體內的代謝

(Metabolism)含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布（三種狀態）功能鐵血紅蛋白（64%）肌紅蛋白（3.2%）含鐵酶（0.2-0.4%）儲存鐵

（32%）鐵蛋白（SF）含鐵血黃素轉運鐵

（<1%）：血清鐵血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉鐵蛋白(Tf)結合的鐵未飽和鐵結合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結合的能力，體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態，加入的鐵量為未飽和鐵結合力血清總鐵結合力(TIBC)：

SI+未飽和鐵結合力轉鐵蛋白飽和度(TS)

：SI/TIBC幾個概念鐵在體內的代謝鐵的來源內源性:紅細胞鐵（占2/3）外源性:食物鐵（占1/3），分血紅素鐵與非血紅素鐵食物鐵含量（mg/100g）吸收率(%)菠菜2.91.3黃豆8.27蛋黃6.53肉類3.425（10~70）牛乳0.54母乳0.549~70

動物食品

非動物食品 (血紅蛋白/肌紅蛋白)（膠狀氫氧化高鐵）胃：胃酸胃蛋白酶 蛋白分解酶游離鹽酸 血紅素 三價鐵

血紅素分解酶

+VitC

腸：十二指腸及空腸上段二價鐵（Fe2+）

三價鐵

腸黏膜細胞儲存(SF)

脫落入腸道 肝脾儲存 骨髓造血等

鐵的吸收與轉運+去鐵蛋白入血+轉鐵蛋白（Tf）（Fe3+）Ferritin鐵蛋白機體缺鐵時的調節

FeFeTfRtransferritin轉鐵蛋白腸粘膜細胞通過體內貯存鐵（SF）和轉鐵蛋白受體（TfR）調控血液肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血紅素+珠蛋白Fe+PTfRTfR鐵的儲存和利用鐵的貯存形式：鐵蛋白（SF）和含鐵血黃素鐵的利用：合成血紅蛋白、肌紅蛋白、酶（單胺氧化酶等）

需要量

排泄量 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg(15ug/kg/d)

早產兒 2mg/kg鐵的需要量和排泄各年齡兒總攝入量<15mg·d出生前后鐵的代謝特點從母體獲得(通過胎盤)孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產兒從母體獲鐵少，易發生缺鐵孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的供應（“無私有限”理論）

6月~2歲：缺鐵性貧血高峰

-4月后從母獲鐵耗盡

-

生長發育快、造血活躍，

-需鐵量↑，食物鐵不足兒童與青春期：偏食挑食、失血三.病因發病機制

(Etiology&Pathogenesis)病因先天儲備不足生長發育因素（即需要量增加）攝入不足和吸收障礙丟失或消耗增加病因先天儲備不足早產兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結扎過早胎內輸血妊母嚴重貧血生長發育過快攝入不足和吸收障礙丟失或消耗增加病因發病機制(Etiology&Pathogenesis)病因先天儲備不足生長發育過快生后3-5mo/1yr早產兒青春期攝入不足和吸收障礙丟失或消耗增加病因發病機制(Etiology&Pathogenesis)病因先天儲備不足生長發育過快攝入不足和吸收障礙乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素：長期腹瀉丟失或消耗增加病因發病機制(Etiology&Pathogenesis)如茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等病因先天儲備不足生長發育過快攝入不足和吸收障礙丟失或消耗增加腸道寄生蟲、息肉等長期慢性失血未加熱的鮮牛奶喂養長期反復感染病因發病機制(Etiology&Pathogenesis)發病機制

血液系統：鐵↓→血紅素↓→Hb↓新生的紅細胞內Hb↓→細胞漿較少，對細胞分裂、增值影響較小→小細胞低色素性貧血缺鐵到貧血經三個階段

鐵缺少期ID：體內貯存鐵↓，供RBC造Hb的鐵未減少

RBC生成缺鐵期（IDE）：體內貯存鐵進一步耗竭RBC生成需鐵不足，但Hb量正常。

缺鐵性貧血期（IDA）：小細胞低色素貧血和一些非血液系統癥狀。發病機制其他系統細胞功能紊亂-肌紅蛋白合成↓-含鐵酶活性↓-組織器官異常：舌炎、反甲、異食癖細胞免疫功能低下：易患感染四.臨床表現

(Clinicalmanifestation)6月~2歲最多見一般貧血表現造血系統表現：髓外造血非造血系統癥狀消化系統神經系統心血管系統免疫功能成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區擴大正常紅細胞五.實驗室檢查

(Laboratorystudies)

外周血象-小細胞低色素貧血-RBC：大小不等，小細胞為主，中央淺染區擴大-WBC、PLT無改變實驗室檢查

(Laboratorystudies)

骨髓象+骨髓鐵染色-增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主-各期細胞小，胞漿少，染色偏藍，胞漿發育落后于胞核粒、巨核系無異常鐵染色：外鐵減少(0~+)，細胞內鐵粒細胞數<15%實驗室檢查

(Laboratorystudies)

鐵代謝的生化檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：-較敏感反映體內貯存鐵情況-<12μg/L提示缺鐵，為ID期特征紅細胞游離原卟啉(FEP)-FEP↑>0.9提示胞內缺鐵

-IDE期特征：FEP↑、SF↓、Hb正常血清鐵（SI）總鐵結合力（TIBC）轉鐵蛋白飽和度（TS）

-反映血漿中鐵含量-SI<9.0~10.7

μmol/L為缺鐵-IDA期特征：SI和TS↓，TIBC↑缺鐵的分期診斷六.診斷鑒別診斷(Diagnosis&Differential)診斷初步診斷：確診：證實：病史（年齡、喂養史）、臨床表現、血象鐵代謝生化，必要時骨髓檢查鐵劑治療有效1．缺鐵原因2．小細胞低色素性貧血3．血清鐵蛋白4．骨髓：鐵粒/含鐵血黃素5．紅細胞內游離原卟啉6．血清鐵/總鐵結合力7．鐵劑治療有效符合第2條+其它2項可以診斷中華醫學會推薦的缺鐵性貧血的診斷標準診斷鑒別診斷(Diagnosis&Differential)鑒別診斷地中海貧血慢性感染性貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細胞性貧血七.治療(Treament)原則：

一般治療去病因治療鐵劑治療對癥治療一般治療加強護理飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配避免感染注意休息，保護心臟功能去因治療安排合理飲食搭配糾正不良飲食習慣控制慢性失血：

-查明原因，驅除鉤蟲

-手術治療腸道畸形等鐵劑治療口服鐵劑：二價鐵易吸收劑量：

注意事項：常規劑量：4-6mg/kg.d，分３次口服

小劑量間歇性補鐵（每日或每周1次，１~2mg/kg）

兩餐間服藥（胃粘膜刺激↓，有利吸收）

加Vitc→增加鐵吸收

勿與牛奶、茶、咖啡、蛋、制酸藥用（抑制鐵吸收）

鐵劑用至Ｈb正常水平后6~8周左右在停藥（補充鐵儲存）

治療中測血清鐵蛋白→免過量

如服3-4周后Hb上升不足20g/L，診斷錯誤或其他原因鐵劑治療注射鐵劑：副作用多，慎用適應癥

-口服鐵劑治療無效。-口服反應嚴重，改變劑型、劑量無改善-胃腸手術后無法口服者常用劑型

-山梨醇構椽酸鐵復合物：肌注。

-右旋糖酐鐵復合物：肌注、靜注。

-葡萄糖氧化鐵：靜注。鐵劑治療常用劑型

-山梨醇構椽酸鐵復合物：肌注。

-右旋糖酐鐵復合物：肌注、靜注。

-葡萄糖氧化鐵：靜注。時間反應12-24hr酶活性改善，一般好轉36-48hr骨髓開始反應，增生48-72hr網織細胞上升,5-7d高峰1-2W血紅蛋白開始上升，3-4周達正常6-8W補充鐵的儲備鐵劑療效觀察輸紅細胞治療貧血嚴重，尤其發生心衰者合并感染者急需外科手術者

Hb＞60g/L者，不必輸八.防

治

(Prevention)合理喂養鐵劑強化食品早產低體重兒：2個月開始補鐵要有知心朋友學會享受生活巨幼紅細胞性貧血MAMegaloblasticAnemia一.概述

(Introduction)定義造血要素維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細胞貧血臨床特點貧血神經精神癥狀紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大骨髓中出現巨幼紅細胞B12或（和）葉酸治療有效攝入不足：需要量增加吸收利用障礙二.病因(Etiology)人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d;葉酸需要量0.1-0.2ug/d內因子+B12、慢性?。ㄏ溃┧幬铮∕TX）早產、感染羊奶、偏食三.發病機理

(Pathogenesis)葉酸還原酶維生素B12催化四氫葉酸（輔酶）葉酸DNA合成減少細胞核發育落后細胞質Hb合成無影響巨大細胞核分葉過多VB12N髓鞘中脂蛋→N髓鞘受損→N精神癥狀白形成有關甲基丙二酸→易伴結核感染堆積RBC易破壞貧血

四.臨床表現

(Clinicalmanifestation)年齡：多見于6個月-2歲一般表現：虛胖、毛發纖細、疏黃血液系統神經系統（VitB12*

）神經精神發育減退:反應低下/智力動作發育倒退神經器質性病變：震顫、共濟失調、踝陣攣葉酸缺乏無神經系統癥狀，可有情感與深感覺異常消化系統：厭食、惡心、舌炎、腹瀉五.實驗室檢查(Laboratory)血象紅細胞系統大細胞性貧血紅細胞數量的下降超過血紅蛋白的下降網織紅細胞正?；驕p少白細胞系統：

WBC減少，核分葉增多巨核細胞系統：PLT減少骨髓象紅細胞系統/白細胞系統/巨核細胞系統

血生化：B12/葉酸水平下降骨髓幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色