彌散性血管內凝血(P267)概述

是臨床常見的病理過程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。（微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板)從而引起以凝血功能障礙為主要特征的全身性病理過程。導致患者出現明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現。致病因子

激活凝血系統血液凝固性

微血栓形成凝血因子

血小板激活纖溶系統血液凝固性

微循環障礙休克器官功能障礙出血傾向正常血液凝固血液凝固纖維蛋白絲（電鏡掃描）（箭頭所指是血細胞）抗凝系統單核巨噬細胞和肝kuffer細胞清除內毒素、免疫復合物等促凝物質，清除激活的凝血因子。血流稀釋、運走促凝物質和活化的凝血因子。內源性抗凝物質。（抗凝血酶Ⅲ、蛋白質C、肝素等）纖維蛋白溶解系統。XIIa、激肽釋放酶tPA、uPA纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產物（FDP）纖溶酶原纖溶酶各種組織EC腎臟內源性凝血系統DIC的病因和發病機制

組織損傷，啟動外源性凝血系統

血管內皮細胞損傷，啟動內源性凝血途徑血細胞大量破壞，血小板被激活促凝物質進入血液發病機制一、組織嚴重損傷

組織含量（μ/mg）肝10肌肉20腦50肺50胎盤2，000蛻膜2，000不同的人體組織中組織因子的含量組織因子入血，激活外源性凝血系統組織損傷ⅢaⅦaCa2+釋放Ⅶ,Ca2+組織凝血活酶磷脂ⅩⅩa問：為什么產婦產科意外時容易發生DIC？1.膠原暴露，激活內源性凝血系統；ⅫⅫa

膠原

固相激活2.釋放組織因子，激活外源性凝血系統；4.內皮細胞釋放的促凝和抗凝物質失平衡

3.損傷的VEC促進與中性白細胞、單核細胞、T細胞及血小板的聚集二、血管內皮細胞廣泛損傷三、血細胞大量破壞1、紅細胞破壞：

RBC破壞釋放ADP；暴露出磷脂，促進DIC發展2、白細胞損傷：中性白細胞、單核細胞破壞能釋放組織因子，促進DIC發展3、血小板的激活：

內毒素、免疫復合物、內皮受損等引起血細胞大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血、感染4、其他促凝物質入血ThrombinProthrombin羊水腫瘤栓子蛇毒胰蛋白酶直接或間接激活凝血酶或其它凝血因子，促進DIC發生、發展。DIC形成機制組織損傷白細胞破壞血小板聚集血小板減少Ⅻa血管內皮損傷蛇毒Plt．紅細胞破壞過多ⅫⅢ激肽釋放酶激肽釋放酶原凝血酶凝血酶原激活物外凝系統纖維蛋白溶解酶原

激活物（血液、組織）纖溶酶凝血酶原纖維蛋白纖維蛋白原

（高凝狀態）微血栓形成

（低凝狀態）多發性出血纖維蛋白降解產物破壞凝血因子大量凝血因子消耗內凝系統DIC的誘因1、單核吞噬細胞系統功能障礙

被封閉被抑制受損傷促凝物質過多見于長期大量應用糖皮質激素、反復感染(內毒素作用)2、肝功能障礙：合成抗凝物不足滅活凝血因子障礙肝細胞壞死釋放TF病毒、藥物損肝并激活凝血因子3、血液的高凝狀態：原發性高凝狀態

見于PC缺乏癥等；繼發性高凝狀態

見于惡性腫瘤、白血病等。妊娠后期或老年

生理性高凝狀態。酸中毒

可使EC受損，肝素抗凝活性減弱，凝血活性和血小板聚集性增高，是嚴重缺氧(如循環功能障礙)時引起血液高凝狀態的重要原因。

4、微循環障礙：

休克等原因引起微循環障礙時，微循環內血流緩慢，血液粘度增高，血流淤滯。紅細胞聚集，血小板粘附聚集。

加之在原始動因(如菌血癥與內毒素血癥)或嚴重缺氧、酸中毒和炎癥介質作用下使EC受損均有利于DIC的發生。DIC的主要臨床表現一、出血廣泛、多個部位出血，不能用原發疾病解釋；常伴有DIC的其它臨床表現，如休克等；常規的止血藥無效。85%DIC的病人都有出血出血的表現:皮膚：出現瘀斑和紫癲消化道出血：嘔血和黑便呼吸道：咯血泌尿生殖道：血尿、陰道出血黏膜：牙齦和鼻出血等。DIC出血的發生機制致病因素微血栓形成血小板、凝血因子消耗激活凝血出血纖溶激活纖溶酶

水解凝血因子FDP

缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障礙FDP激活補體及激肽系統血管擴張毛細血管通透性血粘度血液流動阻力出血器官功能障礙缺血,缺氧酸中毒二、休克廣泛微血栓形成、血管床容量增加血容量減少、心泵功能障礙急性DIC常伴休克，重度及晚期休克又可促進DIC的形成。兩者互為因果，形成惡性循環。休克與DIC的關系三、器官功能障礙

DIC時，器官功能障礙主要由于微血栓形成！累及臟器不同，可有不同的臨床表現器官功能障礙的表現:累及腎臟：嚴重時可導致雙側腎皮質壞死及急性腎功能衰竭累及肺：出現肺出血、呼吸困難和呼衰累及肝臟：黃疸和肝功能衰竭累及消化道：嘔吐、腹瀉和消化道出血累及腎上腺：皮質出血性壞死（華-佛氏綜合征）累及垂體：席漢氏綜合征累及神經系統：神智障礙

席漢氏綜合癥是因為腦部垂體嚴重缺血，進而使腦下垂體前葉壞死受損，多種激素分泌減少缺乏所導致的疾病。當產后發生大出血，休克時間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的后遺癥，患者一般表現為消瘦、反應遲鈍、易疲勞、易掉頭發、睡眠質量差、胃口不好、貧血、頭暈，冬天怕冷，乳房萎縮等，還會出現閉經或閉經較早等癥狀，嚴重者可致死。華一佛氏綜合征

是由于腎上腺皮質出血和壞死引起的急性腎上腺皮質功能衰竭所致。近年研究認為主要是由于腦膜炎雙球菌在毛細血管內皮細胞內迅速繁殖釋放內毒素，所致微循環障礙，并且激活凝血系統導致DIC。四、微血管病性溶血性貧血

外周血涂片中發現有某些形態特殊的變形的紅細胞及紅細胞碎片稱裂體細胞，呈盔甲形、星形、新月形等，這些碎片脆性高，易發生溶血。因其多發生于微血管內異常變化時，故稱之。

DIC血象（裂體細胞）RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左

2000，右5200）DIC的分期和分型

高凝期消耗性低凝期繼發性纖溶期凝血纖溶系統激活，凝血酶

微血栓形成凝血系統激活的同時纖溶系統也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統繼發性激活，纖溶酶大量生成；FDP產生；實驗室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時間

血小板粘附性血小板，Fg凝血酶原時間延長凝血時間延長

急性DIC，高凝期不容易發現；消耗性低凝期和繼發性纖溶亢進期可以部分交叉。血小板，Fg,FDP

，3P試驗陽性凝血酶時間延長典型DIC的分期血漿魚精蛋白副凝試驗（pasmaproteinparacoagulationtest,3P實驗）主要是檢查FDPX片段的存在。其原理是將魚精蛋白加入到患者血漿中，魚精蛋白與FDPX片段結合，使血漿中原與FDPX片段結合的纖維蛋白單體分離，纖維蛋白單體彼此聚合形成纖維蛋白多聚體，這種不需酶的作用而形成纖維蛋白的現象稱為副凝試驗。DIC的分型（了解）2.按代償情況分：

失代償型代償型過度代償型

-

凝血因子消耗>生成消耗=生成消耗<生成-

DIC程度急，重輕慢性,恢復期-

癥狀典型不明顯不典型實驗室檢查凝血因子↓無明顯異常凝血因子↑

急性型1.按發生快慢分:

亞急性期慢性型DIC的防治原則一.防治原發病二.改善微循環三.重新建立凝血和纖溶間的動態平衡