淀粉樣變的腎臟病理改變

杭州市中醫院腎內科孫建實，大體腎臟體積增大，蒼白，質地堅硬，表面大小不均顆粒狀。切面可見皮質增厚，淀粉樣沉積物呈黃色輻狀條紋。

光鏡淀粉樣物質為無定形，弱嗜伊紅物質。原發性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由輕鏈蛋白片段構成（AL）繼發性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由淀粉樣蛋白A構成（AA）。高錳酸鉀氧化法可以鑒別原發和繼發性淀粉樣變性病，剛果紅染色后，AL具有抗高錳酸鉀氧化的特性，不退色；AA則不再著色。光鏡早期沉積于腎小球系膜區，部分小球呈節段性沉淀，當大量沉積時小球呈結節性改變，需與糖尿病腎病結節鑒別，其為無細胞性結節，PAS和銀染色陰性。原發性淀粉樣變主要沉積于全身間葉組織，自血管外膜向中層蔓延，稱為膠原纖維周圍型。繼發性淀粉樣變自腎小球毛細血管內向外發展或系膜區廣泛的透明樣變，伴毛細血管基膜增厚，稱為網狀纖維周圍型。光鏡后期：可見大的團塊淀粉樣物質的沉淀和毛細血管基膜的明顯增厚，并侵入管腔導致阻塞。剛果紅染色呈磚紅色陽性，偏光顯微鏡下有綠色表現。免疫免疫球蛋白以IgM多見，IgG、C3也可陽性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2—m抗血清與其相應的淀粉樣蛋白，均可發生陽性反應。沉積于系膜區和毛細血管壁，遠端小管和髓襻也常有淀粉樣物質沉積。電鏡顯示特征性的密集的淀粉樣纖維結構，直徑8~10nm，僵硬不分支，排列紊亂的纖維絲結構，出現于腎小球細膜區、腎小球基膜、小血管壁和腎間質。

多發性骨髓瘤的腎臟病理特征

光鏡管型腎病也可謂狹義的骨髓瘤腎病，凝溶蛋白在腎小管內凝聚成強嗜伊紅性、PAS染色強陽性的濃稠的蛋白管型，常見裂痕及層狀結構，使腎小管基底膜增厚，上皮細胞變性、變性、萎縮、壞死、脫落，常見巨細胞反應。小管和間質內常有鈣質、尿酸鹽或淀粉樣物質沉積，間質纖維化。光鏡骨髓瘤性腎小球硬化癥在腎小球系膜區，有特殊蛋白或輕鏈蛋白大塊沉積、呈現結節狀硬化，與結節性糖尿病腎小球硬化癥相似，嗜伊紅和PAS染色強陽性。病變區毛細血管壁增厚，呈雙軌征，擴張的毛細血管內出現微血管瘤。腎臟淀粉樣變性同淀粉樣變性腎病。

免疫腎小管管型和結節狀硬化的腎小球內可見IgG和輕鏈蛋白沉積，尤以kappa輕鏈多見。電鏡骨髓瘤管型有其特征性的改變，往往由巨大的結晶體或絲狀結構的碎片所組成。腎小球內特殊蛋白沉積部位可見細粒狀或纖維狀電子致密物沉積。

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