主講(zhǔjiǎng):趙書慧

2015.10.25硬皮病疑難病例(bìnglì)討論共三十九頁病情(bìngqíng)介紹11.基本信息姓名：苗某性別(xìngbié)：男年齡：62歲發病原因：化療入院時間：2015-10-03轉入時間：2015.10.082.入院主訴胃癌1年，間斷胸悶、憋氣半月。共三十九頁病情(bìngqíng)介紹2現病史：

患者與2014年9月于鐵路醫院體檢診斷為胃角腺癌腹膜后淋巴結轉移，高血壓2級。于2014年9月開始化療，2015年4月16日化療結束。化療結束后出現四肢水腫及漸進性四肢關節疼痛對癥治療后好轉，2015年7月3日出現右側腹股溝區及雙側膝關節疼痛，休息后可緩解，當時考慮骨轉移。患者周身皮膚緊縮感，除面部、肢體(zhītǐ)遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干，請風濕免疫科會診，診斷為彌漫性硬皮病。CT示間質性肺炎，考慮硬皮病引起內臟病變。患者自服中藥治療一個月，自述硬皮病較前好轉。2015年10月3日因胸悶氣短就診老城腫瘤科，化療兩次，出現腎功能下降。于10月8號轉入我可治療。共三十九頁病情(bìngqíng)介紹3入科癥狀神清，精神疲倦，氣促，活動后加重，間斷咳嗽(késòu)，可自行咯出少量白痰，胸悶，腰部酸痛，進食后惡心，食欲差，納差，睡眠可，小便量少。全身皮膚輕度凹陷性水腫，質硬，皮膚緊繃，彈性差。雙下肢活動受限。生命體征T：36.5℃，P：96次/分

R：20次/分,BP：180/100mmHg共三十九頁病情(bìngqíng)介紹4既往史

腦梗塞病史8年，8年前膽囊結石行膽囊切除術，高血壓5年，診斷胃癌1年，無傳染病史。過敏史

否認藥物及食物(shíwù)過敏史，無輸血史。共三十九頁入院(rùyuàn)診斷胃角腺癌(xiànái)

肝門區、胃左、腹膜后、腹主動脈旁淋巴結轉移。左側第八后肋骨轉移？腎功能不全系統性硬化癥雙肺間質性肺炎高血壓病3級共三十九頁入院(rùyuàn)后相關檢查腎功Scr245—368umol/L白細胞11.24—12.83109/L白蛋白39.27—32.9g/L血紅蛋白88—89g/L血氣PCO231.8mmHgPO269.80mmHg，SO293.3%胸部CT：間質性肺炎心動超聲：主動脈瓣狹窄（級輕度(qīnɡdù)）伴主動瓣關閉不全肺動脈高壓（輕度），心包積液（少量）升主動脈擴張

共三十九頁主要診療(zhěnliáo)過程監測生命體征,吸氧給予抗生素靜滴，控制感染口服(kǒufú)硝苯地平片，硝苯地平緩釋，烏拉地爾控制血壓。泮托拉唑護胃。腎康保護腎臟，強心、利尿等。共三十九頁硬皮病(scleroderma)

概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管(xuèguǎn)內膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚共三十九頁硬皮病的分類(fēnlèi)系統性硬皮病（SystemicScleroderma）

彌漫型系統性硬化癥局限(júxiàn)型系統性硬化癥局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病帶狀硬皮病點滴狀硬皮病共三十九頁病因感染結締組織代謝異常(yìcháng)血管異常免疫異常共三十九頁臨床表現共三十九頁雷諾現象(xiànxiàng)（RaynaudPhenomenon）可恢復的皮膚顏色(yánsè)變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙

因寒冷或情緒波動誘發首發癥狀（90％）可見于其他疾病共三十九頁共三十九頁皮膚(pífū)病變

典型的皮膚(pífū)病變經過三個時期：水腫期硬化期萎縮期

共三十九頁萎縮(wěisuō)期

皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發脫落，硬化部位常有色素(sèsù)沉著，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚

共三十九頁共三十九頁消化系統(xiāohuàxìtǒng)

舌肌萎縮變薄早期即可出現食管損害(sǔnhài)（45%-90%）食管下段功能失調引起咽下困難括約肌受損發生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴張及十二指腸蠕動消失空腸損害則出現吸收不良綜合征共三十九頁共三十九頁肺

SSc最常見的表現之一主要是肺間質纖維化肺動脈高壓(gāoyā)通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數患者有胸膜炎本病合并肺癌的發生率較高共三十九頁腎

輕度或間歇性蛋白尿少有紅細胞或白細胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發展急劇突然出現急進性高血壓演變為腎功能衰竭SSc重要(zhòngyào)的死亡原因之一共三十九頁硬皮病腎危象(wēixiànɡ)的臨床表現急驟進展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒(kēlì)管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高共三十九頁心臟(xīnzàng)

60%心臟纖維化重要(zhòngyào)死亡原因之一心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發生心包填塞冠脈血運減少共三十九頁其它(qítā)

神經系統（少見(shǎojiàn)）：三叉神經痛多見

橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征

關節癥狀較多見對稱性關節痛骨膜炎病變：關節痛和活動障礙攣縮使關節固定在畸形位置

可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等共三十九頁共三十九頁診斷(zhěnduàn)標準局限性硬皮病根據典型(diǎnxíng)皮膚改變即可診斷。系統硬化癥：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：

A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準：

①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷、共三十九頁治療(zhìliáo)措施一般治療去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。血管活性劑主要用于以擴張血管，降低(jiàngdī)血粘度，改善微循環。結締組織形成抑制劑抗炎劑免疫抑制劑物理療法中藥熏洗療法共三十九頁預后(yùhòu)

SSc的預后與其臨床分型、內臟(nèizàng)受損及病程有關局限型硬化癥患者部分有自發性緩解，彌漫型的致殘率和死亡率較高伴心、肺、腎受損者預后不佳主要死亡原因為肺部感染及腎功能衰竭及心臟受累共三十九頁護理(hùlǐ)措施心理護理(hùlǐ)皮膚護理飲食護理呼吸道護理病情觀察靜脈穿刺護理功能鍛煉用藥指導共三十九頁心理(xīnlǐ)護理耐心地開導,介紹好轉病例,使他們正確認識疾病,樹立戰勝疾病的信心,樂于接受治療及護理。認真詢問病情,掌握病人的基本情況,聆聽患者對治療及護理的感受(gǎnshòu)

,在生活上盡可能提供方便。做好病人家屬的工作,要他們多關心、安慰病人,配合醫護人員共同做好病人思想工作。共三十九頁皮膚(pífū)護理注意保暖:寒冷時戴帽子、耳套和手套，避免呆在過冷的環境中，理療或熱敷注意溫度，避免燙傷。戒煙,忌咖啡，以免導致血管收縮。遵醫囑合理使用擴血管劑，并觀察藥物療效及副作用。保持皮膚清潔，選擇柔軟舒適的內衣，做好基礎護理，勤翻身，易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈保護。隨時觀察病人皮膚損傷(sǔnshāng)的范圍,皮膚彈性的變化，有皮損時及時治療，以防感染。共三十九頁飲食(yǐnshí)護理根據病情變化而選擇普食、半流食和流食。吞咽不暢的病人,宜給予半流食或糊狀易消化的食物、進食速度宜慢、且要細嚼慢咽,以免發生嗆咳造成窒息。高蛋白、高熱量、高維生素飲食：多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物指導患者少食多餐，胃-食管返流著進食時可取頭高腳低20度傾斜(qīngxié)位,必要時應用抗返流藥物治療。共三十九頁

呼吸道護理(hùlǐ)

肺部受累是導致PSS患者死亡的首要原因，密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節律、深淺度,呼吸異常時應做好氣管切開的準備工作。告誡患者注意休息,防止勞累,避免受涼,積極(jījí)治療上呼吸道感染,采用藥物支持治療提高機體免疫力定期監測肺功能,為臨床診斷和治療提供依據共三十九頁病情(bìngqíng)觀察密切觀察病人有無內臟損害的癥狀,如胸悶、心慌、心律不齊等心臟損害的癥狀。腹瀉或便秘可能為胃腸道損傷,吞咽(tūnyān)不暢為食道受損的表現面部、肢體浮腫明顯，尿量迅速減少等腎臟受損的表現若發現病情變化應及時報告醫生,迅速給予治療。共三十九頁靜脈穿刺(chuāncì)護理

病人皮損程度達到硬化期時,血管萎縮變硬、變細,靜脈注射進針非常困難,所以靜脈輸液或抽血化驗時,應盡量做到計劃性。進行靜脈穿刺前要囑咐患者熱敷或按摩穿刺部位，穿刺時盡量選用細針頭，減少穿刺末梢血管，注射應認真細致地挑選血管,進針位置(wèizhi)一定要準確,以減少靜脈穿刺的次數,角度要大，減小針頭與皮膚接觸面，快速穿過皮膚后，再減小角度進入血管，保護好靜脈,以備搶救。共三十九頁功能(gōngnéng)鍛煉為了防止肌肉、骨骼的廢用性萎縮,鼓勵患者積極進行功能鍛煉,如屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等活動,若病情允許宜經常下地行走、做保健操、打太極拳等。定時按摩四肢，促進肢體血液循環，保持關節功能位置。對已有關節僵硬者予以按摩、熱浴或輔以物理治療(zhìliáo)

,增加組織軟化。共三十九頁用藥(yònɡyào)指導

本病常需應用糖皮質激素和免疫抑制劑，藥物副作用多在用藥前應做好詳細的解釋工作,并告訴病人停藥后可自行消退給藥時應嚴格按醫囑服藥,定期監測生命體征、血常規、肝腎功能、電解質、大便潛血試驗(shìyàn)

,以早期發現繼發感染、腎功能受損、消化道出血等并發癥。應用免疫抑制劑和抗纖維化藥如秋水仙堿時應定期復查血常規、防止發生骨髓抑制。共三十九頁出院(chūyuàn)指導戒煙、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節，氣溫(qìwēn)變化劇烈，及時增添保暖設施。防止外傷，注意保護受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。患者應高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強的食物。如有吞咽困難時，應經予流質飲食，且注意慢咽。注意生活規律性，保證睡眠時間。防止精神刺激