造血系統疾病

血液骨髓髓樣組織各種血細胞造血系統造血器官或組織胸腺淋巴組織脾淋巴結結外淋巴組織第一節惡性淋巴瘤

MalignantLymphoma一、概述一）概念：原發于淋巴結及結外淋巴組織的惡性腫瘤。發病率：占全部惡性腫瘤的3-4%（11位）兒童及青年好發。二）病因及發病機制：不清相關因素：病毒感染；遺傳因素；免疫缺陷；環境因素。三）分類

1.根據瘤細胞的特點和瘤組織的結構成分為:

HodgkinDisease（霍奇金氏病）

Non-HodgkinLymphoma(非霍奇金淋瘤）

2.根據發生部位分為：結內淋巴瘤結外淋巴瘤二、何杰金氏病一）特點：

1.部位：先從一個或一組淋巴結開始（頸部或鎖骨上），漸向遠處擴散，幾乎均發生于淋巴結內。

2.組織學：瘤組織成分多樣，瘤細胞少，但都有R-S細胞），反應性成分多。

3.發病率：我國發病率低于歐美，占全部淋巴瘤的10-20%，我區高。二）病變

1.肉眼：淋巴結增大，后可粘連。切面魚肉狀，可有壞死

2.鏡下：1）淋巴結正常結構破壞。

2）R-S細胞+非腫瘤成分。

**R-S細胞類型：診斷性R-S細胞何杰金細胞多倍體R-S細胞陷窩細胞多型性或未分化細胞**非腫瘤成分：淋巴細胞組織細胞嗜酸性粒細胞中性粒細胞漿細胞纖維組織三）類型

1.淋巴細胞為主型

1）瘤細胞：多倍體R-S細胞，診斷性R-S細胞

2）非腫瘤成分：淋巴細胞，組織細胞

3）預后好。

2.混合細胞型

1）瘤細胞：診斷性R-S細胞

2）非腫瘤成分：均可有

3）最多見，預后介于淋巴細胞為主型和淋巴細胞削減型之間。3.結節硬化型

1）瘤細胞：陷窩細胞，診斷性R-S細胞

2）非腫瘤成分：均可有，且FT將瘤組織分割成大小不等的結節。

3）青年女性多見，預后好。4.淋巴細胞削減型

1）瘤細胞：多形性或未分化細胞

2）非腫瘤成分：淋巴細胞少

3）老年人多見，預后差。以上各型可相互轉換。四）分期根據病變范圍分為四期五）臨床病理聯系

1.無痛性LN腫大

2.晚期：發熱、盜汗，體重下降，乏力，皮膚瘙癢，貧血，TC功能下降，易感染。

3.死因：感染，廣泛轉移。六）預后：LC為主型＞結節硬化型、混合細胞型＞LC削減型三、非何杰金淋巴瘤一）特點

1.結內多65%，結外35%，并可播散至不同組及器官，特別是肝、脾、骨髓。

2.淋巴細胞性白血病與淋巴瘤難以區分。

3.組織學：瘤細胞單一，以一種細胞為主。二）分類：B細胞性：多

T細胞性：少1.）復雜性。2.）可分性。3.）必要性分類按：細胞起源、部位、組織結構特點。

B細胞分化與轉化淋巴干細胞→祖B→前B→不成熟B→處女型B→成熟B→中心母C→中心C→B免漿細胞疫母C→｛記憶B↓漿細胞樣淋巴細胞T細胞分化與轉化：淋巴干細胞→祖T→前T→早期胸腺C→胸腺普通C→處女型T→成熟T→T免疫效應T母C→

記憶T

1.B細胞性淋巴瘤：1）B細胞慢性淋巴細胞性白血病/小細胞淋巴瘤2）B細胞前淋巴細胞性白血病3）免疫細胞瘤/淋巴漿細胞性淋巴瘤4）套細胞淋巴瘤5）濾泡性淋巴瘤6）黏膜相關淋巴組織型邊緣區B細胞淋巴瘤7）脾邊緣區B細胞淋巴瘤8）毛細胞白血病9）漿細胞瘤10）漿細胞骨髓瘤11）彌漫性B大細胞淋巴瘤12）Burkitt淋巴瘤

2.T細胞和NK細胞腫瘤1）T細胞前淋巴細胞性白血病2）T細胞顆粒細胞性白血病3）侵襲性NK細胞白血病4）NK/T細胞淋巴瘤5）菌樣霉菌病和Sezary綜合征6）血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤7）周圍T細胞淋巴瘤8）成人T細胞白血病/淋巴瘤9）間變性大細胞淋巴瘤10）原發性皮膚CD30+T細胞淋巴組織增生性疾病11）皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤12）腸道T細胞淋巴瘤13）肝脾γδT細胞淋巴瘤

三）臨床病理聯系起病緩，無痛性LN腫大，晚期累及多處

LN及器官，出現發熱、盜汗、消瘦，肝脾大。四）預后

B細胞者總體預后好于T細胞者，B細胞者中有濾泡形成者預后好特殊類型的淋巴瘤1.Burkitt淋巴瘤：

1）1958年Burkitt首先描述。

2）非洲兒童多見，與EB病毒感染有關。

3）臨床：頜骨腫大，腹腔巨大腫物。

4）病變：由濾泡中心C惡性增生而來，瘤細胞間散在著色體巨噬細胞，呈滿天星圖象。

5）預后：好，可治愈。2.菌樣霉菌病：原發于皮膚的T細胞淋巴瘤

1）病變：肉眼：濕疹樣病損，斑塊、結節樣，可破潰。鏡下：表皮及真皮淺層見腦回狀核瘤細胞，且在表皮內形成Pautrier微膿腫。瘤細胞可擴散至LN及內臟。2）預后：局限于皮膚者好，擴散至內臟者差。第二節白血病

Leukemia一.概述：

1.概念：起源于骨髓造血干細胞的惡性腫瘤。其特征為骨髓內異常的白細胞（白血病細胞）彌漫性增生取代正常骨髓組織，并常侵入周圍血液，使周圍血內白細胞出現量和質的改變。白血病細胞可浸潤肝、脾、LN等組織和器官。晚期紅細胞、血小板生成受抑而致貧血、出血、感染。一般不形成實體性腫塊。

2.發病率：兒童、青少年惡性腫瘤中居11位，我國惡性腫瘤死亡率中居6、7位。二.分類急性1.按病情急緩和白細胞成熟程度分為慢性淋巴細胞性2.根據增生細胞的類型分為髓細胞性白細胞增多性3.根據周圍血內白細胞的數量分為白細胞不增多性

淋巴干細胞→多能造血干細胞→

多能髓樣干細胞→

原淋→幼淋→成熟淋紅系定向干細胞→巨核系粒單系

4.綜合分類：急性淋巴細胞性慢性淋巴細胞性急性粒細胞性慢性粒細胞性三.急、慢性白血病的病變白血病病理變化分為兩類：

1.特異性病理改變：異常白細胞增生浸潤——外周血象、骨髓成分改變，肝、脾、LN腫大，其他器官功能障礙。2.非特異性病理改變：正常血細胞減少——貧血、出血、感染。

急性白血病慢性白血病1.周圍血象2.骨髓3.淋巴結4.脾5.肝6.其他組織器官改變二白血病（一）概念：是造血組織克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征是骨髓內異常的白細胞增生取代了正常的骨髓，并可進入周圍血浸潤肝、脾、淋巴結等器官。（二）分類FAB分類法1急性白血病急性淋巴細胞性白血病急性髓細胞（粒細胞）性白血病

2慢性白血病慢性淋巴細胞性白血病慢性髓細胞性白血病急性白血病：淋巴細胞性髓細胞性周圍血象20~50100骨髓前T前B

原始粒細胞

》30%

骨膜下可形成綠色瘤淋巴結多見少腫大輕肝匯管區、沿肝竇小葉內浸潤周圍肝竇脾輕度腫大中度腫大侵犯紅髓侵犯紅髓壓迫白髓壓迫白髓2慢性白血病淋巴細胞性髓細胞性周圍血象30~100100~800最顯著骨髓淋巴細胞多晚幼桿狀核多淋巴結明顯