膽囊腺肌瘤病的診斷及治療特征性改變膽囊內壓力長時間異常升高,引起膽囊壁退變及增生,以及增生得黏膜突入肌層(類似形成結腸憩室),從而形成膽囊壁內憩室或羅一阿竇(Rokitansky—Aschoffsinuses,RAS。肌層此進一步增生變厚。膽囊腺肌瘤病

病理示意圖,可見膽囊粘膜與肌層增厚伴羅－阿氏竇擴大病因GBA病因不明。相關危險因素包括:①感染與結石。②膽囊膽管發育異常。③膽囊動力障礙與膽囊內壓力過高。流行病學流行病學:GBA并非少見。在切除膽囊標本中占2、8％～5％。報道得發病率存在較大差異,可能與研究方法、地域差別、樣本構成以及各地對此病得影像學表現及診斷標準不一有關。病理分型Ootani病理分型:分為3型:①彌漫型(diffusetype),病變累及整個膽囊。②節段型(annulartype),為發生于膽囊體或體頸交界部得環狀管壁增厚及狹窄,膽囊有時被分隔成2個相連得較小腔室。③基底型或底部型(fundaltype),最常見,為發生在膽囊底部得局限性隆起或硬結,病變中心常形成臍樣凹陷。病理

圖2

膽囊腺肌增生癥得病理圖像鏡下所見:羅-阿氏竇(中空箭頭),少許碎屑或膽汁(填充箭頭)

病理分型

圖3膽囊腺肌增生癥分型示意圖(四型)

分型

圖4膽囊腺肌增生癥分型示意圖(三型)從左到右分別為:節段型、基底局限型、彌漫型臨床表現無特殊臨床表現,早期多無癥狀,往往因右上腹不適首診,大多合并膽囊炎,膽囊結石,亦可與膽囊癌共存。類似慢性膽囊炎、膽石癥,表現為不同程度得中上腹及右上腹疼痛不適(97、3%)。伴肩背部放射痛或惡心、嘔吐(71、6%);上腹部及中上腹部有不同程度壓痛(70%);診斷主要靠影像學診斷、羅-阿氏竇對于診斷有肯定價值,羅-阿氏竇顯示取決于2個因素:①羅-阿氏竇足夠大,②與膽囊相通。大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點以B超為首選。文獻報道B超得檢出率為92、7％、特異性為94、8％,假陽性率為5、2％。準確性明顯高于CT。影像學檢查膽囊造影口服碘番酸12h后攝片。在20世紀60年代到70年代,曾就是檢查GBA得主要手段,而RAS顯影則就是確定性診斷得主要依據。由于影響RAS顯影得因素較多,故該法診斷GBA得假陰性率較高。影像學檢查腹部B超檢查(首選),3型各具特征:①彌漫型,膽囊壁普遍增厚模糊。②節段型,膽囊壁局部增厚并局限性狹窄,似雙腔膽囊。③基底型,最常見,且可見典型得Rokitansky—Aschoff竇,竇寬基底,中心可見小圓形透聲暗點。竇內常有膽固醇結晶或微小結石積聚,呈現斑點狀強回聲灶伴“彗星尾征”。圖7

膽囊腺肌增生癥得經腹超聲聲像圖增厚得膽囊壁內可見強回聲結節,后伴彗星尾征膽囊腺肌增生癥得超聲及病理圖像超聲圖像可見彗星尾征(箭頭所示);大體標本可見羅－阿氏竇(箭頭所示)圖9A:40歲,女性,增厚得膽囊壁與彗星尾征(→),壁內小囊性回聲,根據上述征象診斷準確性可劃分為第4級。圖9B:37歲,女性。但因為膽囊體部得結節,箭頭所示得羅－阿氏竇在圖像上顯示不清,超聲診斷準確性為3級,術后病理證實為膽囊腺肌增生癥。

圖12

膽囊腺肌增生癥得經十二指腸與胃腔得內鏡超聲圖像,箭頭所示為多個小囊圖13膽囊腺肌增生癥得經十二指腸與胃腔得內鏡超聲圖像膽囊壁肌層增厚,箭頭所示為多個小囊影像學檢查CT掃描Rokitansky—Aschoff竇顯影就是診斷本病得主要依據。平掃:主要表現為膽囊增大,囊壁彌漫或局限性增厚且不均勻。由于受部分容積效應得影響,深入膽囊壁內得多個與膽囊腔相通小憩室平掃CT多不能顯示,易與膽囊癌相混淆。增強:動脈期(20～40s),病變區得黏膜及部分黏膜下明顯強化。在門脈期(60-100s)與延遲期(120s以上),強化沿黏膜面向漿膜面擴展,全層均勻或不均勻顯著強化;這種強化模式在其她膽囊疾病中少見,反映了膽囊黏膜與肌層增生、肥大得病理。圖16膽囊腺肌增生癥得CT造影圖像圖16A:門脈期圖像,病變區強化擴展(長箭頭)、部分達漿膜下(短箭頭)圖16B:延遲期掃描,病變區延遲強化(長箭頭),肝膽交界清晰影像學檢查CT掃描本病與膽囊癌CT鑒別①不均勻增強得團塊狀損害或膽囊壁增厚>1cm且伴有病灶擴散或受侵襲可確診為膽囊癌。②壁厚>1cm不伴有擴散或受侵襲為膽囊癌可能。③壁厚≤1cm不伴有擴散或受侵襲,同時未見到