腮腺腫瘤診療規范（2022年版）一、概述唾液腺腫瘤是口腔頜面部常見疾病之一。在唾液腺的不同解剖部位中，腮腺腫瘤的發病率最高，約占80%。腮腺腫瘤中，良性腫瘤約占75%，且多數位于腮腺淺葉。病理學類型復雜是唾液腺腫瘤的突出特點，僅就良性腫瘤而言，也是一個寬泛的譜系。2017年，WHO發布的第四版《頭頸部腫瘤病理學和遺傳學分類》中，唾液腺良性腫瘤的病理學分類共有11種之多。其中最常見的是多形性腺瘤和沃辛瘤，其次是基底細胞腺瘤，其他剩余的類型在臨床上比較少見。腮腺良性腫瘤除病理學類型復雜外，多數腫瘤類型間，其臨床表現往往相互重疊，并無特異性，其確切診斷常依賴于術后的石蠟切片診斷。盡管如此，腮腺淺葉良性腫瘤的治療原則和手術方式卻基本一致。腮腺惡性腫瘤(malignanttumorofparotidgland)多來源于腮腺腺體或腺管上皮細胞，以黏液表皮樣癌、惡性混合瘤、腺樣囊性癌和腺癌常見，占80%～90%。腮腺惡性腫瘤的臨床表現頗似良性腫瘤，可良性腫瘤僅根據其臨床表現也難于確認其組織病理類型。而對于腮腺腫瘤，無論其是良性或是惡性，進行活體組織檢查均有發生瘤細胞種植的危險，因此宜早期給予手術治療,將切除組織連同包膜一同送檢活體組織檢查。二、適用范圍主要診斷ICD-10編碼：D11.0，且伴主要手術ICD-9-CM-3編碼：26.2，26.3伴04.42的手術出院患者。三、診斷（一）臨床表現腮腺良性腫瘤：典型的臨床表現為腮腺區無痛性腫物，生長緩慢，無明顯自覺癥狀。腫物多呈球狀，周界清楚，與周圍組織無粘連，活動度好，無觸痛，無面神經功能障礙。腫物位于腮腺的較表淺部位，包括腮腺的耳前區、耳垂周圍、頜后區的淺層和下極。沃辛瘤臨床表現相對具有特異性：①多見于男性；②好發年齡在40～70歲中老年；③患者常有吸煙史；④腫物可有消長史；⑤絕大多數腫物位于腮腺后下極；⑥捫診腫瘤呈圓形或卵圓形，表面光滑，質地較軟；⑦腫瘤可多發，有單側多發，也有雙側多發；⑧術中可見腫瘤呈紫褐色，剖面可見囊腔形成。多形性腺瘤是腮腺良性腫瘤中最常見者，常位于耳垂周圍，質地中等，典型的多形性腺瘤捫診呈結節狀，高起處常較軟，可有囊性變，低凹處較硬，多為實質性組織，病史長者，腫瘤可長至巨大，導致面部畸形。腮腺惡性腫瘤：黏液表皮樣癌

絕大多數黏液表皮樣癌為低度惡性，生長緩慢，質硬，表面光滑或結節狀、活動，若腫瘤累及腺體以外組織則固定，并有疼痛、面癱。2/3患者有區域性淋巴結轉移，5年后1/3的患者有遠處轉移，15%發生面神經癱瘓。若診斷正確、治療規范，其預后良好，其5年生存率可近于90%。10%患者則表現為高度惡性過程。低度惡性者復發率為15%，高度惡性者復發率為60%。腺樣囊性癌

癌腫呈圓形或卵圓形，大小2～4cm，與周圍組織界限不清。其生長緩慢，病程較長，但局部破壞性較強，常沿神經擴展是其特點，故早期即有疼痛和面癱，甚至疼痛很長時間后方查到腫塊，40%有血行轉移，晚期常有肺、肝、骨及區域淋巴結轉移。因其邊界難以確定，致手術徹底切除困難，故術后甚易復發。惡性混合瘤和混合瘤惡變

多由良性混合瘤惡變而來，其生長緩慢，可長達數年甚至10余年，若在數月內腫物突然顯著增大，質地變硬，并局部出現疼痛、麻木或面癱時,應疑為惡變的可能。惡性混合瘤預后甚差，易向肺、骨、腦轉移，且多在發生轉移的1年內死亡。腺癌

常發生于腮腺，為不規則硬性腫塊，與周圍組織無明顯分界，易侵犯神經組織和血行轉移到肺及骨質。腺泡細胞癌(acinarcellcarcinoma)

臨床表現與混合瘤相似，生長緩慢，病程長，且無癥狀，約有1/3同時或先后發生于兩側腮腺。腫瘤質地較硬，表面不光滑。鱗狀細胞癌

呈浸潤性生長，晚期表面皮膚可發生潰爛，繼發感染和出血，并累及面神經而面癱。（二）輔助檢查1.影像學檢查⑴B超檢查B超檢查操作簡便且無放射性損害，是公認的位置表淺腮腺良性腫瘤的首選影像學檢查方法，可以判斷有無占位性病變以及腫瘤大小、位置，并估計大致的性質。典型的腮腺良性腫瘤的B超表現為：位于腮腺表淺部位內的邊界清楚、均勻或不均勻的低回聲病變，后方回聲增強。多形性腺瘤：表現無特異性，形態為圓形、橢圓形、不規則形或分葉狀，多表現為邊界清楚的低回聲病變，內部回聲取決于腫瘤組織的成分及排列，可均勻或不均勻。有時可見囊性無回聲區，偶見鈣化，血流不豐富，有后方回聲增強。沃辛瘤：表現為邊界清楚的低回聲，內部可見管道樣或網格樣結構，有時可見無回聲囊變區，后方回聲增強。基底細胞腺瘤：表現為邊界清楚的低回聲，內部有時可見無回聲囊變區，后方回聲增強。⑵CT檢查CT檢查可以清晰顯示腫瘤與周圍組織結構的關系，特別是對于位置深在或范圍較大的腮腺腫瘤，應進行CT檢查。典型的腮腺淺葉良性腫瘤的CT特征為：位于腮腺表淺部位內的軟組織占位，表面光滑、有些可呈結節狀，皮下脂肪層及腮腺咬肌筋膜等組織層面清楚，咬肌、胸鎖乳突肌和二腹肌后腹等鄰近結構清晰可見。多形性腺瘤：CT平掃圖像顯示邊緣清楚，可呈圓形、橢圓形或多結節分葉形，內部呈軟組織密度，多高于腮腺組織密度，密度均勻或不均勻。有時可見低密度的陳舊性出血和囊性變區，偶有鈣化斑點。CT增強掃描時，較小的腫瘤可無明顯強化亦可有均勻強化；而較大的腫瘤則多為不均勻強化，強化特征為緩慢持續強化表現。沃辛瘤：CT平掃圖像呈圓形或類圓形軟組織密度腫塊，邊界清楚，邊緣光滑，多可見完整包膜，多位于腮腺下極，可多發，有單側多發，也有雙側多發。增強相表現為對比劑快速流入和快速流出的特點。增強早期迅速強化，延遲期強化減退，多可見貼邊血管征。基底細胞腺瘤：CT平掃呈圓形或類圓形軟組織密度影，邊界清楚，邊緣光滑，腫物一般較小，內部表現為實性軟組織密度，部分可見囊性低密度區。增強相則表現為對比劑快速持續流入的強化特點，早期明顯強化。⑶MR檢查相較于CT檢查，MR檢查無放射性損害，具有良好的軟組織信號，更適合于腮腺腫瘤檢查。典型的腮腺淺葉良性腫瘤的MR特征為：位于腮腺表淺部位內的圓形或類圓形占位，邊緣光滑清晰、均質或不均質，T1WI上為低信號，T2WI上為高信號。多形性腺瘤：T1WI上多呈等或低信號，少數高信號，T2WI上呈中等信號或不均勻高信號。如發生壞死、囊變，則T2WI呈高信號。增強MR顯示腫瘤實性部分為中等至明顯強化，部分延遲強化。沃辛瘤：T1WI上多呈等信號，偶有稍高信號，T2WI上可呈等信號，常有多發小囊狀表現，T2WI呈高信號或混雜信號。增強相可見不均勻強化，包膜和實性部分多為中度以上強化。基底細胞腺瘤：實性部分呈T1WI低信號，T2WI高信號或稍低信號。囊性部分在T1WI和T2WI上均呈高信號。增強相表現為中度以上強化。2.病理檢查因有發生瘤細胞種植的風險，腮腺腫瘤通常禁忌術前活檢。如有必要，術前可行細針吸活檢，采用外徑為0.6mm的針頭，吸取少量腫瘤組織，涂片做細胞學檢查，可輔助定性診斷。術中完整切除腫瘤后，也可進行冰凍活檢，輔助定性診斷。上述兩種活檢方法準確性均有一定局限性，因此確切診斷常依賴于術后的石蠟切片診斷。（四）診斷標準1.腮腺良性腫瘤：腮腺區無痛性腫物，生長緩慢，無明顯自覺癥狀。腫物質地中等，呈球狀或分葉狀，周界清楚，與周圍組織無粘連，活動，無觸痛，無面神經功能障礙。影像學檢查顯示腮腺內有占位性病變，邊界清晰2.腮腺惡性腫瘤：腮腺區腫塊周界不清，呈彌漫性浸潤。腫瘤外形不規則，呈分葉狀。伴有頸部淋巴結腫大。影像學檢查顯示腫瘤中心壞死，顯示低密度區或濃淡不均。3．病理學檢查：通常不推薦術前活檢進行病理學檢查，必要時首選細針吸細胞學檢查，輔助定性診斷。建議術中冰凍活檢，輔助定性診斷。（五）鑒別診斷1．腮腺惡性腫瘤：典型的腮腺惡性腫瘤臨床表現為質地較硬，邊界不清，活動度差的軟組織腫塊，生長速度可快可慢，有或無疼痛癥狀，有或無面癱癥狀，有或無區域淋巴結腫大。影像學檢查表現為邊界不清、形狀不規則的軟組織占位，周圍組織結構常有受累表現。區域淋巴結有或無腫大表現。一些腮腺低度惡性腫瘤類型（如腺泡細胞癌、分泌性癌，高分化黏液表皮樣癌）常在臨床和影像學表現上與良性腫瘤有很大重疊性，需要依賴病理學進行鑒別診斷。2．腮腺內淋巴結：正常的腮腺內淋巴結，在臨床上多不可觸及。反應性增生的淋巴結可被觸及，通常質地較軟，邊界清楚，長徑多在2cm以內，多有觸痛，可有消長史。影像學上表現為均質的橢圓形或咖啡豆樣軟組織影，邊界清楚，可有淋巴結門結構顯示。對于較大的淋巴結，需要依賴病理學進行鑒別診斷。3．面神經鞘瘤：腫瘤多位于面神經出莖乳孔后的總干和分叉處，有的可累及面神經顳骨骨管段，可表現為孤立性腫塊，易與多形性腺瘤混淆；也可表現為多節段、跳躍性病灶，病變范圍上具有一定隱匿性和迷惑性。腫塊質地堅韌，可沿神經側向移動，不能沿神經長軸活動。通常無面癱癥狀，累及面神經顳骨骨管段者可出現耳科癥狀。影像學上面神經鞘瘤表現為橢圓形或梭形的實性或囊實性軟組織腫塊，累及面神經顳骨骨管段者可出現骨質破壞或骨管增粗表現，有助于鑒別診斷。四、治療（一）治療原則腮腺良性腫瘤的治療原則是：行保留面神經的腫瘤完整切除。完整切除的含義是指在腫瘤包膜外正常組織處切除，不能做沿腫瘤包膜外的剜除，更不允許分塊切除或切破腫瘤，尤其是多形性腺瘤。腮腺惡性腫瘤的治療原則是：應遵循惡性腫瘤的手術原則，在正常組織內徹底切除腫瘤，應切除全部腺葉及面神經。術中如見面神經緊鄰腫物但可分離，臨床無面神經麻痹征象(腺樣囊性癌及高度惡性腫瘤除外)時，可以保存面神經，但手術后應行放射治療。鱗癌、未分化癌、低分化腺癌、粘液表皮樣癌、乳頭狀囊腺癌等應行選擇性頸淋巴清掃術；高分化粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌等可直接侵犯淋巴結，手術時應一并切除腮腺內及腺周接近腫瘤的淋巴結。（二）手術治療術前準備：1.必須檢查的項目：（1）血常規、尿常規、血型；（2）凝血功能；（3）血生化；（4）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（5）B超。2.根據患者病情可選擇：CT檢查（首選增強CT檢查）或MR檢查。3.腮腺腫瘤術前健康教育告知。預防性抗菌藥物選擇與使用時機1.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行。2.一般情況下，不預防性使用抗菌藥物。3.如患者為高齡或免疫缺陷（如糖尿病、使用免疫抑制劑治療等）者等高危人群時可考慮預防性使用抗菌藥物。4.如需預防性使用抗菌藥物，首選青霉素類或一代頭孢菌素類抗生素，預防性用藥時間為術前30～60分鐘靜脈滴注，手術時間≥3小時術中追加抗菌藥物，術后72小時一般不再使用抗生素。手術方法：腮腺良性腫瘤手術根據腮腺組織切除的多少，可分以下三種術式：1．腫瘤及腮腺淺葉切除+面神經解剖術：是治療腮腺淺葉良性腫瘤的經典術式，適用于腫瘤體積較大或位置偏深的病例。通常采用S形切口，先尋找面神經（順行法或逆行法）并沿面神走行淺面完整切除腮腺淺葉和其內的腫瘤。2．腮腺部分切除術：適用于體積不是很大的腮腺淺葉或后下極的良性腫瘤。手術只切除腫瘤和周圍的部分腺體組織，不刻意解剖面神經。該術式可保留腮腺功能，創傷小，手術時間短，配合個體化設計的耳周小切口，可以明顯提高美觀效果。這一術式不同于剜除術，它是在正常腮腺內切除腫瘤，因而可避免腫瘤包膜破裂及腫瘤的殘存，具有根治作用。3.腮腺全切除術，將腫瘤及全腮腺切除，分離并保留面神經。適用于腮腺深葉良性腫瘤。腮腺惡性腫瘤手術：應遵循惡性腫瘤的手術原則，在正常組織內徹底切除腫瘤，應切除全部腺葉及面神經。術中如見面神經緊鄰腫物但可分離，臨床無面神經麻痹征象(腺樣囊性癌及高度惡性腫瘤除外)時，可以保存面神經，但手術后應行放射治療。五、主要并發癥及處理1．局部積液及涎瘺：系殘存腺體繼續分泌或術區遺留死腔所致。術中逢扎腺體殘端，適當放置引流，術后進行及時和良好的加壓包扎可預防其發生。如積液量多，可用注射器將其吸盡后重新加壓包扎，并適當延長包扎時間。囑患者術后清淡飲食，并在進食前半小時服用阿托品0.3mg,每日三次，以減少唾液分泌。經上述處理無效，涎瘺久治不愈者，可給予小劑量放射治療，以促使腺體萎縮。2．面神經麻痹：面神經可有不同程度損傷。但只要面神經結構保持完整性，一般可望在3~6個月內恢復。期間可輔以理療、肌注維生素B1和B12等,并配合表情肌功能訓練。3．味覺出汗綜合征：臨床表現為當有味覺刺激存在，并伴咀嚼運動時，患側皮膚出現潮紅及出汗。發生時間早晚不一，最早者術后立即出現，晚者在手術1～2年以后，絕大多數在3～6個月內發生。皮膚出汗或潮紅的范圍，較常見于耳前區及顳部，也可見于鼻、上唇、耳后及上頸部。出汗程度亦輕重不等，輕者僅見少量汗點，嚴重者則可見多量汗水流淌。目前國內外預防味覺出汗綜合征的主要手段是手術治療，包括自體或異體組織植入，盡量選擇腮腺部分切除術等。六、出院標準1.生命體征平穩。2.手術切口無紅、腫、熱、痛等炎癥表現，無新鮮滲血。3.傷口無明顯唾液滲漏等需要住院