小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進展第一頁，編輯于星期一：九點十七分。概況先心的早期診斷、適時矯治手術或介入性治療已成為小兒心內外科的首要責任。第二頁，編輯于星期一：九點十七分。有創性診斷技術???1959年初楊思源教授報導心導管術診斷先心的經驗1965年心血管造影術應用于先心1980年代開展心導管經皮穿刺法第三頁，編輯于星期一：九點十七分。無創性檢查超聲心電圖二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術—對VSD診斷的正確率高達99.5%—對大動脈畸形有較高的診斷價值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術的判斷心血管放射影像學放射性檢查計算機斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)第四頁，編輯于星期一：九點十七分。介入性治療??經導管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴張及堵塞國內改革開放來,介入治療方面迅猛發展——上海二醫大新華醫院對321例PDA進行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產PDA堵閉器已應用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發生并發癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道第五頁，編輯于星期一：九點十七分。發展前景經導管將正常基因導入由異常基因所形成的具有異常功能的畸形組織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發努力的方向。第六頁，編輯于星期一：九點十七分。左向右分流先心常見表現有：1.呼吸困難、反復咳嗽、肺炎2.生長發育遲緩、心雜音3.易并發心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧發作2.生長發育遲緩，杵狀指趾3.心雜音可不明顯第七頁，編輯于星期一：九點十七分。各年齡階段特點：新生兒：青紫、心衰。嬰兒：心衰、反復肺炎、缺氧發作。幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發育遲緩。年長兒：心悸、心前區痛、胸悶、昏厥（少見）第八頁，編輯于星期一：九點十七分。先心病的臨床表現一、呼吸困難表現為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費力或停頓。1、大量左向右分流先心伴肺高壓2、伴發肺炎3、青紫先心第九頁，編輯于星期一：九點十七分。呼吸困難幾種特殊表現1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機理坐位使下肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕2）陣發性呼吸困難：夜間易發生，機理是夜間平臥時，周圍血回心血量入肺循環增多，引起急性肺水腫3）心源性哮喘：機理是急性左心衰、重度肺水腫時常伴支氣管，細支氣管充血水腫和平滑機痙攣所致第十頁，編輯于星期一：九點十七分。二、反復咳嗽肺炎左向右分流先心最早最常見的癥狀充血基礎易發生肺炎，甚至心衰第十一頁，編輯于星期一：九點十七分。三、心衰?大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流?易在新生兒晚期或嬰兒期發生急性心衰第十二頁，編輯于星期一：九點十七分。診斷：參照1981年Rowe標準結合臨床診斷的參考意見（不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增（安靜時心率?150次/分，呼吸?60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至暫停（心音低鈍或有奔馬律（肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）第十三頁，編輯于星期一：九點十七分。（肝肋下?3厘米或短期內進行性增大（面部或四肢水腫，可出現皮膚發花，濕冷等周圍循環衰竭征象（X線平片顯示心影增大（心胸比?0.6）或肺淤血，肺水腫第十四頁，編輯于星期一：九點十七分。新生兒心衰特點?不典型，進展快?全心受累，以周圍訓環衰竭多見，病死率高第十五頁，編輯于星期一：九點十七分。?1993年根據國內臨床資料結合國外Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項中的三項（1）心動過速160次/分（2）呼吸急促60次/分（3）心臟增大（X線，心超），心胸比?0.6或心超提示心臟增大（4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰影，可見肺葉積液現象第十六頁，編輯于星期一：九點十七分。確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項或四項中兩項加以下兩項：（肝臟腫大?3厘米，短期內進行性肝腫大，治療后縮小。（奔馬律發生于各項原因引期的心力衰竭（明顯水腫嚴重心衰：出現周圍循環衰竭第十七頁，編輯于星期一：九點十七分。四、青紫1.皮膚粘膜青紫、暗紅色2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細血管內還原血紅蛋白的含量有關。(1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床出現青紫(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動脈血氧飽和度極低，血紅蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現青紫(3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很低，但血中還原血紅蛋白已超過5g%，青紫十分明顯第十八頁，編輯于星期一：九點十七分。青紫分中央性、周圍性和差異性1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引起，見于右→左分流型先心，，青紫表現較重，血氧飽和度<85%2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引起，見于休克、充血性心衰，青紫較輕，動脈血氧飽和度在正常范圍3、差異性青紫：表現為上下肢青紫程度有別，如動脈導管未閉伴肺高壓時，下肢紫而上肢不紫，完全性大動脈錯位伴肺動脈高壓，出現上肢紫，而下肢不紫第十九頁，編輯于星期一：九點十七分。五、缺氧發作1.喂乳，啼哭或排便時，突然發生呼吸困難，常見于肺血少的青紫性心臟病，法洛四聯癥最為常見2.機理右心流出道梗阻使肺循環流量突然減少第二十頁，編輯于星期一：九點十七分。六、蹲踞青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯癥機理：1、壓迫下肢動脈，使體循環阻力增高，右向左分流量減少，入肺血量增多2、壓迫股動脈，使主動脈血流向下肢受阻，相對流向頭部血量增多，改善腦缺氧第二十一頁，編輯于星期一：九點十七分。七、杵狀指趾手指腳趾末端增寬增厚，機理指趾未端組織缺氧，引起代償性毛細血管增生，血管袢擴張，局部血流量增多，組織肥大，結締組織增生八、生長發育遲緩活動耐力減退，由于缺氧，活動耐力差，稍活動即感疲勞，青春期推遲第二十二頁，編輯于星期一：九點十七分。九、脈搏和血壓改變心臟病重要體征1、脈搏細弱、血壓偏低見于左室發育不良綜合征2、脈搏增強，脈壓差增大見于動脈導管未閉3、上肢脈搏增強，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見于主動脈縮窄4、上肢脈搏摸不到見于大動脈炎，故檢查血壓和脈搏應四肢均要測。第二十三頁，編輯于星期一：九點十七分。十、紅細胞增多，血液粘滯出血傾向1.見于青紫型先心，因動脈血氧不足刺激骨髓造血，代償增生所致2.常表現粘膜瘀點瘀斑，咯血、嘔吐、便血3.血常規檢查紅細胞增至500-700萬/mm，血紅蛋白增生17-24g%，紅細胞壓積在53-70%之間第二十四頁，編輯于星期一：九點十七分。先天性心臟病分類?非青紫型左→右分流型：VSD、ASD、PDA表現：體循環血量↓肺血多胸骨左緣雜音P2↑易肺炎、心衰無異常通道：PS、AS、右位心第二十五頁，編輯于星期一：九點十七分。?青紫型（右→左分流）肺血流量↓：F4、Abst畸形肺血流量↑：完全性大血管錯位，永存動脈干表現:發紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發作第二十六頁，編輯于星期一：九點十七分。診斷及鑒別診斷第二十七頁，編輯于星期一：九點十七分。步驟?有無心臟病?與后天性鑒別?先天性鑒別（包括類型及程度）第二十八頁，編輯于星期一：九點十七分。診斷方法?病史—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養困難、體重不增、聲嘶第二十九頁，編輯于星期一：九點十七分。?體檢全身表現：發育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音心臟：外觀：心前區隆起心音：P2亢進、減弱雜音：位置、性質、時限、響度、傳導、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽性第三十頁，編輯于星期一：九點十七分。?X線檢查了解:心房、室、大血管位置、大小、形態、肺血多少。位置：前后位、左前斜位、右前斜位特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）靴形（F4）球形（三尖瓣下移）蛋形（大血管易位）第三十一頁，編輯于星期一：九點十七分。?心電圖反映：心臟位置、房室大小、心臟傳導系統第三十二頁，編輯于星期一：九點十七分。右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm右室收縮期負荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負荷↑：右偏，右室腔大V1呈rSR'.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對稱第三十三頁，編輯于星期一：九點十七分。?超聲心動圖：無損傷性檢查M型：瓣膜活動、腔室內徑、壁厚度、左室功能二維：顯示心臟血管結構，空間方位及瓣膜活動多普勒彩超：進一步確定雜音部位，不正常血流三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術的判斷第三十四頁，編輯于星期一：九點十七分。?心導管檢查了解異常通道各腔室的壓力變化不同部位血氧含量第三十五頁，編輯于星期一：九點十七分。?心血管造影術:了解心腔血管結構、大小、位置異常通道：狹窄、閉鎖靜脈造影適用右→左分流動脈造影適用左→右分流第三十六頁，編輯于星期一：九點十七分。?同位素心血管造影：確定心腔形態血管大小探測心內分流及解剖異常第三十七頁，編輯于星期一：九點十七分。分類非發紺組肺多血臨床X線EKG常見疾病右室大ASD、VSDP.D.A心內膜墊缺損等合并PH時冠狀動脈瘺反復呼吸道肺血增加感染，呼吸左→右分流左室大急促、費力心前區雜音P2亢進或雙室大第三十八頁，編輯于星期一：九點十七分。分類臨床X線肺血減少EKG右室大常見疾病肺動脈瓣狹窄肺少血輕度無癥狀或正常重度可心衰相應部位雜音P2↓或正常左室大二尖瓣狹窄主動脈瓣狹窄主動脈縮窄二尖瓣關閉不全第三十九頁，編輯于星期一：九點十七分。分類發紺組肺多血臨床感染呼吸困難，脈搏細弱，發紺、早發心衰左胸心雜音X線EKG常見疾病右室肥大左室大或雙室大左室發育不良綜合癥，完全性肺靜脈異位引流，完全性大血管錯位單心室，三尖瓣閉鎖反復呼吸道肺血增加P2亢或單一可見心衰體征完全性大血管錯位+室間隔缺損永存動脈干艾森曼格綜合征第四十頁，編輯于星期一：九點十七分。分類肺少血臨床發紺、發育X線肺血減少EKG常見疾病右室肥大法洛四聯癥肺動脈狹窄落后、Hb↑左室大或雙室大血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD永存動脈干+肺動脈發育不良完全性大血管錯位+肺動脈瓣狹窄右室雙出口+肺動脈瓣狹窄第四十一頁，編輯于星期一：九點十七分。并發癥?肺炎、心衰——左→右分流型多見—發病率高低取決于缺損大小分流量多少、梗阻程度?感染性心內膜炎?腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心病）?缺氧發作第四十二頁，編輯于星期一：九點十七分。治療?內科方面：宣傳教育，建立戰勝疾病的意志一般治療：接受預防注射,合理治療，防感染，防脫水藥物治療：消炎痛關閉PDA前列腺E1E2使動脈導管開放第四十三頁，編輯于星期一：九點十七分。?并發癥處理：積極控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪缺氧發作處理：吸O2、鎮靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素第四十四頁，編輯于星期一：九點十七分。?介入治療：介入性導管術適應癥：球囊房隔造口術經皮球囊瓣膜及血管成形術周圍血管堵塞術血管內支架安置術動脈導管未閉堵塞術房間隔缺損堵塞術室間隔缺損堵塞術第四十五頁，編輯于星期一：九點十七分。介入性心導管術相對的禁忌癥為：發熱或敗血癥明顯的心功能不全未控制的室性心律失常未糾正的低血鉀洋地黃中毒檢查器材或設備不完備第四十六頁，編輯于星期一：九點十七分。幾種常見先心病的介入??經皮球囊瓣膜成形術：經皮球囊肺動脈成形術(PBP