第一章甲狀腺功能亢進癥甲亢腺體本身甲狀腺毒癥1.彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves病）占80~85%2.結節性毒性甲狀腺腫10%3.甲狀腺自主高功能腺瘤

△Graves病GD女性高發臨床①甲狀腺毒癥②彌漫性甲狀腺腫③眼癥④脛前粘液性水腫【病因和發病機制】自身免疫遺傳TRAb環境Graves眼病眶后【病理】彌漫性腫增生浸潤【臨床表現】一.甲狀腺毒癥表現（一）高代謝綜合征交感N↑代謝↑怕熱多汗多食易饑體重↓疲乏（二）精神神經系統多言好動焦慮易怒震顫（三）心血管系統HR↑心悸甲亢心HF房顫（四）消化系統稀便肝大（五）肌肉骨骼系統周期性麻痹（六）造血系統WBC↓（七）生殖系統閉經陽痿內科學內分泌系統二.甲狀腺腫彌漫性對稱性無壓痛震顫雜音三.眼征1.單純性突眼＜18mm瞬目減少上瞼攣縮輻輳不良2.浸潤性突眼＞18mm復視斜視眼球固定全眼炎盲【特殊的臨床表現和類型】一.甲狀腺危象急重FT3↑誘因：感染手術創傷臨床：高熱＞39℃心動過速（140~240次/分）煩躁氣促大汗嘔吐腹瀉休克

譫妄昏迷HF肺水腫二.甲亢心房顫HF老年三.淡漠性甲亢老年消瘦房顫心悸乏力昏厥淡漠腹瀉厭食震顫肌病四.T3型T4型甲狀腺毒癥五.妊娠期甲亢查FT4FT3TSH準確六.Graves眼病【實驗室及輔查】一.TSHT4T3首選FT4二.１３１I攝取率↑峰前移三.TRAbTSAb內科學內分泌系統【診斷】一.甲亢①高代謝②甲狀腺腫雜音③FT4↑TSH↓二.GD①甲亢②甲狀腺腫呈彌漫性③伴浸潤性突眼④TRAbTSAb+具備①②即可【鑒別診斷】一、甲狀腺炎

１３１I攝取率↓峰不前移二、甲亢原因三者鑒別：

①GD②結節性甲狀腺腫③高功能腺瘤核素B超【治療】一、抗甲狀腺藥物（一）分類1、硫脲類①丙硫氧嘧啶（PTU）tid快②甲硫氧嘧啶2、咪唑類①甲巰咪唑(MMI他巴唑)②卡比馬唑（甲亢平）常用PTUMMI(qd)(二)適應癥輕中＜20歲孕婦高齡不手術者術前術后內科學內分泌系統（三）劑量與療程以PTU為例（若用他巴唑則劑量為PTU的1/10）①初治300~450mg/d分2~3次PO

6~8W每4W查T4T3②減量期每2~4W減一次減50~100mg/d3~4M③維持期50~100mg/d1~1.5Y合用L-T4抑TSH致甲腫（四）不良反應①粒細胞↓2~3M②肝損淤膽③皮疹（五）停藥癥狀體征1.5Y二、放射碘治療β射線（一）適應癥①中度②＞25歲③藥無效④不愿不宜手術（二）禁忌癥①＜25歲②妊娠哺乳③嚴重心肝腎衰TB④WBC＜3×109/L或中性粒＜1.5×109/L

⑤重癥浸潤性突眼⑥甲亢危象（三）劑量80μCi/g重癥先用MMI控制癥狀80%一次治愈未愈6M后第二次內科學內分泌系統（四）并發癥①甲減②放射性甲狀腺炎③誘發甲亢危象④加重浸潤性突眼三、手術治療（一）適應癥①中重度藥無效復發②甲腫顯著壓迫癥狀③胸骨后甲腫④結節性甲腫伴甲亢（二）禁忌癥①嚴重浸潤性突眼②心肝腎病重不能耐受術③妊娠前3個月和第6個月后（三）手術方式次全切并發癥①甲旁腺傷功能↓②喉返N傷③甲亢復發四、其他治療（一）碘劑僅在術前及危象時用平時忌碘（二）βRB初治期用普奈洛爾10~40mg

tid~qid五、甲狀腺危象治療①PTU600mgPO胃管250mgq6hPO

②復方碘口服溶液5滴q8h內科學內分泌系統碘化鈉1.0ivgtt

24h③普奈洛爾20~40mgPOq6~8h1mg+20mliv慢④氫化可的松100mgivgttq6~8h⑤清除甲狀腺素血液凈化⑥降溫（物理）避免水楊酸類⑦支持第二章甲狀腺功能減退癥

甲減甲狀腺素↓or抵抗低代謝黏多糖黏液性水腫【分類】1、原發性甲減腺體本身95%90%自身免疫手術131I治療2、中樞性甲減下丘腦垂體

TRH↓或

TSH↓垂體外照射垂體大腺瘤顱咽管瘤產后大出血【病因】1、自身免疫橋本甲炎2、甲狀腺破壞手術131I治療3、碘過量4、抗甲藥物內科學內分泌系統【臨床表現】（一）一般表現易倦怕冷遲鈍淡漠抑郁嗜睡體重↑記憶↓月經不調肌肉痙攣皮膚干燥粗糙面色蒼白顏面眼瞼手水腫毛發稀疏眉毛外?脫落（二）肌肉與關節乏力強直痙攣疼痛萎縮腱反射弛緩期特征性延長（三）心血管系統心肌黏液性水腫導致收縮力↓HR↓心排量↓ECG低電壓間質水腫纖維腫脹左心室擴張心包積液心臟增大稱之甲減心

（四）血液系統貧血（五）消化系統厭食腹脹便秘麻痹性腸梗阻巨結腸（六）內分泌系統月經過多or閉經垂體增生蝶鞍增大PRL↑溢乳（七）黏液性水腫昏迷見于病情嚴重者寒冷時發病誘因：嚴重全身性疾病甲素中斷寒冷手術麻醉鎮靜臨床表現：嗜睡低體溫

<350C呼吸↓HR↓Bp↓四肢肌肉松弛反射減弱or消失昏迷休克ARF亡

內科學內分泌系統【實驗室檢查】(一)Hb↓(二)生化

TG↑CH↑LDL-C↑HDL-C↓CK↑LDH↑Hcy↑(三)T3T4TSHTSH↑TT4↓

FT4↓必備嚴重者TT3↓

FT3↓亞臨床僅TSH↑T3或T4正常(四)131I攝取率↓不做傷甲腺(五)甲狀腺自身Ab

TPOAbTgAb提示自身免疫性甲狀腺炎(六)X-ray心增大心包、胸腔積液蝶鞍增大(七)TRH刺激試驗鑒別原發性中樞性

TRHiv后

TSH不增高者垂體性甲減延遲增高者下丘腦性甲減高基值再高原發性甲減【診斷與鑒別診斷】(一)診斷

1、甲減的癥狀與體征

2、TSH↑TT4↓

原發性甲減即可診斷TOPAb

3、TSH↓或正常TT4↓

FT4↓考慮中樞性甲減做TRH刺激試驗證實進一步找垂體下丘腦病變

內科學內分泌系統(二)鑒別診斷1、貧血2、蝶鞍增大垂體瘤MRI3、心包積液4、水腫5、低T3綜合征【治療】(一)L-T4治療

終生50~200g/d1.6~1.8g/(Kg.d)兒童2g/(Kg.d)老人1g/(Kg.d)

50y以上常規先查心臟

25~50g/d始每1~2W增25g每4~6W測定激素達標后6~12M復查一次(二)亞臨床甲減當高CHTSH10mU/L時

需要給予L-T4治療(三)黏液水腫性昏迷的治療

1、補充甲狀腺激素首選T310givq4h后PO或L-T4首次300giv50g/div后PO兩者亦可片劑鼻飼

T320~30g

q4~6h5~15gq6hL-T4首次20~30g

50g/d后PO

2、吸O2通暢氣道輔助呼吸

3、氫考200~300mgivgtt

4、補液適量不宜多

5、控制感染治療原發病

內科學內分泌系統第三章甲狀腺炎

△亞急性甲狀腺炎

又稱肉芽腫性甲狀腺炎巨細胞性甲狀腺炎與病毒感染有關自限性不遺留甲減【病因】與病毒感染有關

40~50y女性多見【病理】甲狀腺輕中度腫大濾泡結構破壞巨噬細胞【臨床表現】起病前1~3W病毒感染：咽炎腮腺炎麻疹甲狀腺區明顯疼痛放射至耳部吞咽時加重

全身不適食欲減退肌肉痛發熱多汗心動過速甲狀腺輕中度腫大有時單側腫大明顯質地較硬顯著觸痛頸淋巴結腫大【實驗室檢查】1、甲狀腺毒癥期

T3↑T4↑TSH↓131I攝取率↓（24h<2%）乃本病特征：甲素跟攝碘力“分離現象”乃因炎癥損傷濾泡破壞

ESR↑100mm/h2、甲減期逐漸

T3↓T4↓TSH↑131I攝取率漸恢復3、恢復期

T3T4TSH131I攝取率恢復正常

內科學內分泌系統【診斷】依據1、急性炎癥的全身癥狀2、甲狀腺輕、中度腫大中等硬度觸痛顯著3、典型者有上述三期表現因就診時間、病程而異【治療】自限性預后好1、輕型僅需NSAID2、中、重型（1）強的松20~30mg/d分三次能明星緩解甲痛

8~10d后漸減量維持4w復發者仍有效（2）甲毒癥者普萘洛兒（3）甲減者L-T4

△自身免疫甲狀腺炎HT

橋本甲狀腺炎（HT慢性淋巴細胞性甲狀腺炎）【病因】自身免疫病TPOAbTgAb萎縮功能↓碘攝入量↑促發【病理】堅硬腫大廣泛淋巴c浸潤濾泡破壞萎縮隱性期甲減期甲腺萎縮期【臨床表現】女性多見

30~50Y早期僅TPOAb+晚期甲減多數以甲腫or甲減首診中度腫大質地堅硬

內科學內分泌系統【實驗室檢查】

TPOAbTgAb最有意義亞臨床甲減：（TSH↑TT4FT4正常）臨床甲減：TSH↑FT4↓TT4↓

131I攝取率↓核素掃描：分布不均

“冷結節”細針穿刺活檢【診斷與鑒別診斷】凡是彌漫性甲狀腺腫大特別是伴峽部錐體葉腫大不論甲功都應懷疑HT若TPOAbTgAb顯著增高診斷即可成立可無甲腫但Ab↑伴甲減部分甲腫質地堅硬Ca鑒別

【治療】

1、限制碘攝入量阻止進展僅甲腫無甲減不需治療

2、L-T4針對甲減甲腫

3、糖皮質激素針對甲腫速大痛壓迫強的松30mg/d

4、手術壓迫明星者內科學內分泌系統

第四章嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質交感神經節嗜鉻組織持續or間斷釋放大量兒茶酚胺→高血壓多個器官功能代謝紊亂10%惡性20~50Y多見【腫瘤部位及生化特征】腎上腺80%~90%大多一側性

~腺外者稱副神經節瘤腹主動脈旁（10%~15%）胸內頸顱內只有~腺髓質及主動脈旁：去甲腎→腎上腺素余去甲【臨床表現】心血管為主兼其它（一）心血管系統1、高血壓最主要

陣發性持續性（可陣發性加?。?）陣發性高血壓型：特征性驟升200~300/130~180mmHg（去甲腎為主者更著）伴劇烈頭痛面色蒼白大汗淋漓心動過速（~腺素為主者更著）心前區及上腹部緊迫感可有心前區疼痛心律失常焦慮恐懼感惡心嘔吐視物模糊復視特重者：急性左心衰腦血管意外發作結束后迷走N↑：面頰皮膚潮紅全身發熱流涎瞳孔縮小可有尿量增多誘發因素：激動體位吸煙創傷大小便灌腸捫壓腫瘤麻醉藥物（組胺胍乙啶）數分鐘→1~2h一日數次數月一次→持續性（伴陣發性加?。?/p>

內科學內分泌系統（2）持續性高血壓型以下高血壓要考慮嗜鉻細胞瘤：常藥無效但對α阻斷劑CCB有效；伴交感神經過度興奮（多汗心動過速）高代謝（低熱體重降低）頭痛焦慮煩躁伴直立性低血壓或血壓波動大見于兒童青年更要想到本病部分兒童青年呈急進性高血壓：

DBp130mmg眼底視N

Cr↑HF腦病需速用抗~腺素藥并及時手術2、低血壓休克或高低血壓相交替急性腹痛心前區疼痛高熱

3、心臟表現心肌病：心律失常肥厚擴大HF

(二)代謝系統

1、基礎代謝↑

2、糖代謝紊亂血糖↑

3、脂代謝紊亂

4、電解質紊亂低鉀（三）其他臨床表現

1、消化系統腸蠕動張力↓腸壞死出血穿孔膽石癥

2、腹部腫塊

3、泌尿系統Cr↑血尿

4、血液系統WBC↑RBC↑

5、其他內科學內分泌系統【診斷與鑒別診斷】早期診斷甚為重要瘤多良性(一)血尿兒茶酚胺及其代謝物持續性高血壓型者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）皆升高常

2倍其中MNNMN敏感性特異性最高陣發性者發作后測（二）藥理試驗胰升糖素激發試驗１ｍｇｉｖ１～３ｍｉｎ若本病血漿兒茶酚胺增加３倍以上或升至２０００ｐｇ／ｍｌ血壓上升持續性者不必做

陣發性者一直不發作可做（三）影像學Ｂ超ＣＴＭＲＩ核素導管【治療】手術切除先α阻斷劑降壓２Ｗ酚芐明１０ｍｇｂｉｄ→４０～６０ｍｇ／ｄ副直立性低血壓哌唑嗪多沙唑嗪危象：酚妥拉明１～５ｍｇｉｖ１０～１５ｍｇ＋５００ｍｌｉｖｇｔｔ硝普鈉惡性：鏈佐星α－甲基間酪氨酸１３１Ｉ－ＭＩＢＧ轉移內科學內分泌系統第五章原發性醛固酮增多癥

原醛癥腎上腺皮質病變醛固酮分泌增多高血壓低血鉀【病因分類】(一)醛固酮瘤多見多為一側腺瘤1~2cm(二)特醛癥亦多見雙側~球狀帶增生有時結節因對AngⅡ敏感↑→ACEI使醛固酮↓高血壓低血鉀改善(三)糖皮質激素可治性醛固酮增多癥（GRA）青少年家族性染色體顯性嵌合基因受ACTH而不受

AngⅡ調控數周恢復(四)醛固酮癌少見

5cm

還分泌糖皮質激素雄激素

(五)迷走的分泌醛固酮組織少見腎內卵巢睪丸【病理生理】潴鈉排鉀高血壓Ca↓Mg↓【臨床表現】

①早期僅高血壓②高血壓輕度低血鉀③高血壓嚴重鉀缺乏(一)高血壓可難治性心腦(二)神經肌肉功能障礙①肌無力及周期性癱瘓②肢端麻木手足搐搦(三)腎臟濃縮功能↓夜尿多尿路感染ProCr↑(四)心臟低鉀ECG心律失常(五)其他發育↓糖耐量↓

內科學內分泌系統【實驗室檢查】(一)血尿生化①低血鉀2~3mmol/L重更低②高血鈉③堿血癥④尿鉀高低血鉀＜3.5mmol/L時尿鉀仍＞25mmol/24h(二)尿液檢查

pH中性or偏堿比重固定減低1.010~1.018低滲尿ProCr(三)醛固酮測定↑血漿~↑尿~↑嚴重低鉀者補鉀后~↑↑(四)腎素AngⅡ測定血漿↓興奮試驗：

呋塞米40mgim立位2h①正常人較基值增加數倍②原醛無反應醛固酮瘤者較特醛癥者

~~受抑制更顯著血漿醛固酮/血漿腎素：

＞30提示；＞50診斷【診斷與病因診斷】高血壓低血鉀血漿及尿醛固酮↑而血漿腎素↓AngⅡ↓螺內酯能糾正電解質紊亂并降壓則診斷可成立醛固酮瘤較特醛癥重低血鉀堿中毒更著血尿醛固酮更高

內科學內分泌系統(一)動態試驗鑒別~瘤跟特醛癥

8AM~12N立位：特醛癥：醛固酮↑明顯＞正常人醛固酮瘤：~不↑反而↓因腎素AngⅡ受抑制更重立位后也不能↑(二)影像學鑒別腺瘤跟增生部位

＞5cm提示Ca

B超＞1.3cmCT＞5mmMRI(三)腎上腺靜脈血激素測定醛固酮/皮質醇定單雙側【鑒別診斷】高血壓低血鉀(一)非醛固酮所致鹽皮質激素過多綜合征酶系缺陷性畸形(二)Liddle綜合征常染色體顯性

腎素受抑制醛固酮↓螺內酯無效（三）伴高血壓低血鉀的繼發性醛固酮增多癥

1、分泌腎素的腫瘤青年高血壓低血鉀甚為嚴重

2、繼發性腎素增高所致繼發性醛固酮增多

1)惡性高血壓2)腎動脈狹窄

3)一側腎萎縮【治療】(一)手術切除腺瘤術前低鹽螺內酯術中氫考(二)藥物螺內酯氨苯喋啶阿米洛利CCBACEI(特醛癥)糖皮質激素（GRA）降壓內科學內分泌系統第六章腺垂體功能減退癥

單種or多種激素↓原發繼發表現：甲狀腺腎上腺性腺等功能↓和（或）鞍區占位病變補充所缺乏激素后癥狀迅速緩解【病因和發病機制】（一）先天遺傳性基因（二）垂體瘤成人最常見病因腺瘤壓迫顱咽管瘤轉移（三）下丘腦病變（四）垂體缺血性壞死Sheehan綜合征DM（五）蝶鞍區手術放療創傷（六）感染和炎癥（七）糖皮質激素長期治療（八）垂體卒中（九）其他【臨床表現】＞50%破壞才有癥狀促性腺激素GHPRL缺乏最早

TSH次之后ACTH缺乏

Sheehan綜合征所有激素均缺腫瘤有占位體征

GH↓：成人RI敏感低血糖兒童侏儒癥（一）性腺（卵巢睪丸）功能↓女性：產后無乳閉經性欲↓毛發脫落尤以陰毛腋毛為甚男性:性欲↓陽痿胡須稀少肌力↓（二）甲減無甲種內科學內分泌系統（三）腎上腺功能減退癥面色蒼白（而原發性者色深）?垂體危象：誘因：應激（感染AMI卒中）藥物（鎮靜安眠降糖）臨床表現：1）高熱型＞40C

2）低溫型＜30C

3）低血糖型

4）低血壓循環虛脫型

5)水中毒型

6）混合型各種類型可伴有相應癥狀突出表現：消化循環神經精神高熱休克惡心嘔吐頭痛神志不清抽搐昏迷【實驗室檢查及輔查】（一）性腺功能測定女性：雌二醇C排卵基礎體溫

陰道涂片男性：睪酮↓精子↓（二）腎上腺皮質功能

24h尿17-羥皮質類固醇↓游離皮質醇↓血漿皮質醇↓（三）甲狀腺功能TT4↓FT4↓（四）腺垂體分泌激素FSHＬＨTSHACTH

GHＰＲＬ均↓因脈沖式分泌隔１５～２０'三次同時測垂體靶腺激素腺垂體興奮試驗：用下丘腦激素來探測垂體分泌反應腺垂體聯合興奮試驗：↓

ACTH試驗重要

CTMRI活檢

內科學內分泌系統【診斷和鑒別診斷】鑒別：

1）多內分泌腺功能減退癥

2）神經性厭食

3）失母愛綜合征【治療】(一)病因治療腫瘤手術放療化療鞍區占位：先解壓迫顱壓↓

Sheehan綜合征：關鍵預防(二)替代治療相應靶腺激素PO應激時糖皮質激素加量先補糖皮質激素次補L-T4（小量始）不補鹽皮質激素

除兒童垂體性侏儒癥外不用人GH?垂體危象處理：

1）首先50%GS60mliv以搶救低血糖

2）10%GNS500~1000ml氫考50~100mg

3）對癥：抗休克抗感染水中毒：利尿+氫考低溫（甲減）L-T4+加溫禁用：鎮靜催眠降糖藥需生育女雌激素黃體酮HMG男HCGHMG

內科學內分泌系統

第七章庫欣綜合癥Cushing綜合癥皮質醇增多癥庫欣病最常見：因ACTH↑【病因分類】1.依賴ACTH的Cushing綜合癥

1)Cushing病ACTH↑增生2)異位ACTH綜合癥：垂體以外腫瘤分泌ACTH↑2.不依賴ACTH的Cushing綜合癥

1)~腺瘤2)~癌3)雙~小結節性增生

4)雙~大結節性增生【臨床表現】類型典型病例：（一）向心性肥胖滿月臉多血質

（二）全身及神經系統肌無力精神變態類偏狂（三）皮膚表現薄瘀斑紫紋色素沉著真菌（四）心血管表現高血壓左室大HFA硬化（五）抵抗力↓肺部感染擴散易漏診（六）性功能↓（七）代謝障礙血糖↑血鉀↓水腫骨質↓兒童發育↓【各型病因病理臨床特點】

1）依賴垂體ACTH的Cushing病最常見占70%成人女性多見

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兒童青少年亦可垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤（＜10mm）約見于80%Cushing病由于過多ACTH刺激分泌過多糖皮質激素可用大劑量地塞米松抑制2）異位ACTH綜合癥：垂體以外腫瘤分泌大量ACTH:

a.緩慢發展型b.迅速進展型3）~腺瘤占15~20%慢中度4）~腺癌占＜5%快重男性化5）不依賴ACTH的雙~小結節性增生多為兒童部分家族性6）不依賴ACTH的雙~大結節性增生＞5mm

上述5）6）：ACTH低大劑量地塞米松不能抑制【診斷與鑒別診斷】1、結合臨床表現特殊檢查（糖皮質激素分泌異常）等皮質醇↑失去晝夜節律且不能被小劑量地塞米松抑制

1）尿17羥↑

2）尿游離皮質醇↑優于尿17羥2、鑒別：肥胖癥酗酒肝損傷者抑郁癥T2DMCT影像學【治療】手術放療替代阻滯合成(一)Cushing病

1）垂體微腺瘤首選切除或一側腎上腺全切另一側腎上腺全切大部切

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2）垂體大腺瘤開顱手術對于催乳素↑者用溴隱亭(二)腎上腺腺瘤切除+替代(三)腎上腺腺癌手術or阻滯(四)不依賴ACTH的雙~小大結節性增生：切除+替代(五)異位ACTH綜合癥：治原病(六)阻滯腎上腺皮質激素合成藥(七)垂體腎上腺術前氫考內科學內分泌系統

第八章尿崩癥

AVP缺乏(中樞性)或腎對AVP不敏感(腎性)【病因和發病機制】中樞性~分1.繼發性~

1）50%腫瘤

2）10%頭部創傷

3）其他感染肉芽腫血管2.特發性~

30%找不到原因下丘腦視上核室旁核退行性變因自身抗體3.遺傳性~家族史染色體妊娠性~可分：完全性~部分性~【臨床表現】多尿煩渴多飲急尿量5~10L/d＜18L尿比重＜1.005尿滲透壓常

50~200mOsm/L部分性~:尿量2.5~5L/d比重可＞1.010尿滲透壓290~600mOsm/L

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若病變影響下丘腦口渴中樞或意識不清如不及時補水可嚴重脫水血漿滲透壓↑血Na↑軟弱發熱精神癥狀死亡【診斷與鑒別診斷】1.典型~2.診斷方法

1）禁水-加壓素試驗

2）血漿AVP測定

3）中樞性~病因診斷蝶鞍視野

CTMRI3.鑒別診斷

1）精神性煩渴AVP不