Meige

綜合征Brueghel綜合征眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征年12月28日Meige綜合征專題知識第1頁概述1.錐體外系疾患2.Meige綜合征是一個節段性肌張力障礙病，主要表現為眼周、下面部、下頜區、舌肌及其它臨近肌群主動肌和拮抗肌同時不自主收縮，并引發相鄰無關肌肉扭曲運動及異常姿勢。3.Meige綜合征以眼瞼痙攣型（BS）最常見，許多患者通常以眼部不適就診于眼科。Meige綜合征專題知識第2頁概述4.發病年紀多于40~60歲之間,以女性為多，但男女報道百分比不一平均發病年紀在51.7-52.4歲，起病高峰期在60歲。45-60歲患病最多；60-75歲次之；30-45歲人數較少。病程長短不一，約2個月到10年不等，平均病程為3.7年5.早期癥狀大多數表現為非痙攣癥狀，對該病診療缺乏客觀、有效輔助檢驗伎倆Meige綜合征專題知識第3頁早期常有眼干澀、眼痛、畏光、口干、眼疲勞、眨眼次數增多、眼瞼睜開費勁癥狀，且經過常規眼科治療后，無顯著緩解，平均經過

6～12個月后出現眼瞼痙攣癥狀Meige綜合征專題知識第4頁

病因及發病機制——西醫病因病理生理機制尚不清楚，當前認為可能與腦內神經介質尤其是多巴胺和γ-氨基丁酸等平衡失調、吸煙、口下頜-面部外傷、手術、藥品及本身免疫原因相關。Meige綜合征專題知識第5頁當前主要有以下幾個學說：1.多巴胺耗竭致三叉神經反射眨眼興奮性增高2.多巴胺、去甲腎上腺素、γ-氨基丁酸代謝異常（紋狀體

DA、NA能神經元過分活躍，并繼發黑質

DA、NA能神經元失抑制，是肌張力障礙病發病基礎）3外傷、手術、藥品及精神原因Meige綜合征專題知識第6頁當前主要有以下幾個學說：4.腦部基底節功效紊亂,或者中腦及基底節過分活化（黑質-紋狀體r-氨基丁酸能神經元功效低下造成多巴胺受體超敏、膽堿能神經元作用增強，或由參加眼輪匝肌反射橋腦中間神經元過分興奮所致）5.還有一部分為原發性meige綜合征可能與病人本身免疫原因相關Meige綜合征專題知識第7頁病因病機——中醫

1.肝脾氣血虧虛，血虛生風，虛風上犯清空，擾亂頭面經脈，氣血運行失常而發病。肝以血為體，以氣為用，血虛氣浮，則肝風妄動，發于目瞤;腎元不足，或久病傷竭真陰，每致水不涵木，肝陽上亢氣浮風動而見目瞤;眼肌屬脾而歸中土，倘若水盛火衰而土氣不振，每風氣乘之而目生瞤動。風為百病之長，Meige綜合征病因不單純為內外風，其它五氣也是其病因。Meige綜合征專題知識第8頁病因病機——中醫2.肝腎虧虛,水不涵木,陰液無以濡養筋脈,血不榮絡,虛風內動,以致陽愈浮而陰愈虧,終至陰不制陽而發病本病病理性質總屬于本虛標實。氣血陰陽虧虛為本，風、火、痰、瘀標實。Meige綜合征專題知識第9頁臨床表現1.發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒適感、羞明和眨眼頻度增加、眼干，以后發展以瞼痙攣為多見，瞼下垂和瞼無力也常見2.另有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位張力障礙（主要在顱頸部）除眼瞼痙攣外，面部肌張力失調常表現為面、下頦、舌肌重復而非節律性強直性痙攣，口角牽縮、張口撅嘴、抬眉蹙額等不自主運動3.發病前2-3年是癥狀向其余面部和軀體擴展主要時間Meige綜合征專題知識第10頁臨床表現4.上瞼下垂，眼裂變小，功效性失明；舌體前凸，痙攣性構音障礙，喉痙攣；痙攣性斜頸，特發性震顫，甚至出現呼吸困難，口面部運動障礙區域感覺異常，如疼痛，不適感，感覺變形和運動或體位性幻覺，下頜關節錯位等5.Tricks現象：睡眠、會話、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等時癥狀可緩解6.本病易被擔心、疲勞、日光、閱讀和看電視等刺激誘發、加重Meige綜合征專題知識第11頁臨床分型Ⅰ型眼瞼痙攣（BS）Ⅱ型眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙（BS-OMD）Ⅲ型口下頜肌張力障礙（OMD）Meige綜合征專題知識第12頁

診療尚無嚴格診療標準依靠病史和臨床表現，同時出現雙眼瞼痙攣伴有口面部肌肉對稱性不規則多動收縮需排除抗精神病藥引發遲發型運動障礙、重癥肌無力、帕金森病、面肌痙攣及神經官能癥等其它原因肌張力障礙性疾病Meige綜合征專題知識第13頁輔助檢驗

尚無特異性檢驗肌電描記法、影像學檢驗、電生理檢驗輔助診療Meige綜合征專題知識第14頁判別診療布魯熱氏綜合征

：張大口，在張力障礙發作間隙伴陣發性呼吸深快，同時伴發眼球震顫，發病機理定位在橋腦。重癥肌無力：眼瞼開合減弱，經過眨眼來糾正肌無力時眼肌疲勞；Meige綜合征因為眼外肌疲勞造成眨眼連帶運動，從而造成自發性瞼痙攣。Meige綜合征專題知識第15頁

治療——西醫

1.局部注射肉毒桿菌毒素A肉毒毒素是革蘭氏陽性梭狀芽胞桿菌在繁殖過程中產生一個外毒素，依毒性和抗原性不一樣，可分為A-G7型，A型肉毒毒素是一個大分子蛋白神經毒素,局部注射后可與膽堿能突觸前膜內膜蛋白(SNARE復合體)結合，從而阻斷鈣離子內流抑制神經末梢乙酰膽堿釋放，從而到達緩解痙攣目標。有研究顯示肉毒桿菌毒素A對Meige綜合征總有效率達94.3%，療效維持時間在2-6個月占42.86%，6月-1年占30.16%，復發重復注射有效，因A型肉毒毒素普通不能經過血腦屏障，故屢次注射也無顯著毒副作用。不足：復發率高、價格昂貴、耐藥性。Meige綜合征專題知識第16頁治療——西醫2.大腦深部電刺激是治療Meige綜合征新興方法,即在大腦深部特定部位植入電極行連續刺激以調整肌張力,用于帕金森病特發性震顫效果顯著。有研究顯示雙側丘腦底核刺激后,其Meige綜合征各種癥狀均得到顯著改進,與接收蒼白球一DBS治療肌張力患者相同,癥狀改進與刺激有著顯著相關性,給以刺激時癥狀即刻得到緩解。不足：療效為少數臨床研究所見，缺乏大樣本試驗評價。Meige綜合征專題知識第17頁治療——西醫3.口服藥抗精神病藥：氯氮平、氟哌啶醇、奮乃靜、羥哌氟丙嗪膽堿能受體阻滯藥：安坦多巴胺受體阻滯藥：巴克諾芬抗癲癇藥：氯硝安其它：抗膽堿能藥，苯并二氮卓類和另一個藥品混合應用Meige綜合征專題知識第18頁

治療——中醫1.中藥治療1）平肝熄風、理氣活血，代表方為天麻鉤藤飲加減2）養肝熄風、養血安神，代表方為養肝熄風湯加減或杞菊地黃丸加減3）健脾益腎、滋陰清熱，代表方為四君子湯合知柏地黃丸4）清心火，瀉脾熱，方選瀉心導赤湯合瀉黃散。臨證治療應結合中醫整體觀念和辨證論治標準，集理、法、方、藥于一體綜合治療。Meige綜合征專題知識第19頁治療——中醫2.針灸治療以養血平肝、鎮靜息風為標準，四關穴在治療Meige綜合征有著主要作用，有學者認為針灸取穴普通以四肢穴為主，并重取少陽、陽明經穴,同時配合頸枕部取穴。普通不取面部穴位，有報道輕易加重病情。有報道以四關穴為主穴治療Meige綜合征癥狀基本消失，精神狀態良好，睡眠改進，隨訪六個月無復發Meige綜合征專題知識第20頁預后