支氣管擴張

（bronchiectasis）

匯報人：1問題1:什么是支氣管樹正常支氣管形態分布如樹枝狀，氣管(0級)自隆突分為左、右主支氣管(1級)，后分為葉支氣管(2級)、段支氣管(3-4級)逐級分支，管腔變細，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級）基本概念

慢性氣道損傷

支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞支氣管不可逆擴張主要表現：慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血流行病學最早由XXXX于18XX年報道本病是十分常見的呼吸疾病，發病率在平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數字，其病多在兒童或青年時代。病因、發病機制（1）支氣管-肺組織感染(病毒、細菌、真菌、支原體)（2）支氣管阻塞(肺部腫瘤、支氣管周圍淋巴結腫大)（3）支氣管先天發育障礙、遺傳缺陷等病因、發病機制

支氣管感染/粘液-纖毛廓清功能異常

支氣管阻塞支氣管局部發生炎癥反應/釋放炎癥介質破壞支氣管管壁各層組織/削弱了管壁的支撐

支氣管擴張病理擴張的支氣管主要包括2種類型柱狀擴張：表現為管腔呈圓形或杵狀，遠端稍大。囊狀擴張：表現為支氣管未端呈多個擴張的囊，狀如一串葡萄病理病理表現為纖毛細胞受損或消失，杯狀細胞和粘液腺增生，常伴毛細血管擴張，支氣管動脈和肺動脈終末支的擴張與吻合病理生理早期病變輕且局限，肺功能正常范圍。病變范圍大時，表現為輕度阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，則表現以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發展為肺源性心臟病和右心衰竭。臨床表現多數病人在青少年時就有癥狀，童年曾患麻疹、百日咳病程多呈慢性經過，以后常有呼吸道反復發作的感染。臨床表現-癥狀典型癥狀：慢性咳嗽+大量膿痰+反復咯血（1）慢性咳嗽/大量膿痰咳嗽，痰量與體位改變有關。臥床轉動體位或晨起時痰量增多。痰量分度：輕度<10ml/d；中度10~150ml/d；重度>150ml/d臨床表現-癥狀痰液分為三層上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物臨床表現-癥狀（2）反復咯血(50-70%)：因病變部位支氣管壁毛細血管擴張形成血管瘤，而反復咯血與病情嚴重度和病變范圍有時不一致。

臨床表現-癥狀干性支氣管擴張:反復咯血—上葉支氣管，引流良好，不易發生感染支氣管擴張反復感染者可出現全身中毒癥狀（發熱、乏力、食欲減退），嚴重者可出現活動后氣促。臨床表現-體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征病變重或繼發感染時常可在受累區域聞及固定的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音臨床表現-體征部分慢性患者伴有杵狀指（趾）出現肺氣腫或肺心病等并發癥時有相應體征實驗室及輔助檢查一、影像學檢查X-Ray輕癥患者胸片無異常，或僅為局部紋理增多、增粗。典型表現：卷發樣、蜂窩狀改變實驗室及輔助檢查HRCT檢查診斷支氣管擴張的敏感性和特異性都大于95%，是臨床診斷支氣管擴張的“金標準”實驗室及輔助檢查問題2：支氣管擴張形態學上分為哪2種類型實驗室及輔助檢查柱狀支擴：與支氣管走形水平切面時，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征”與支氣管走形垂直切面時，擴張的環形支氣管旁有伴行的圓形小動脈，“印戒征”囊狀支擴：支氣管管壁增厚，管腔遠端呈囊狀，合并感染時內可見液平。實驗室及輔助檢查二、纖維支氣管鏡對診斷支氣管擴張價值不大，但可明確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進行局部灌洗，做病原學及細胞學檢查實驗室及輔助檢查三、其他檢查（合并感染）血常規痰微生物檢查問題3：如何正確留取痰液留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后盡快送檢，2小時內接種。診斷1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或反復咯血的病史。2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發狀陰影。胸部CT顯示的典型表現。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳鑒別診斷慢性支氣管炎：相似點：慢性咳嗽、咳痰不同點：多見于40歲以上病人，吸煙病史，常在冬季發病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。鑒別診斷肺結核：相似點：咳嗽、咳痰，可有咯血。不同點：常有低熱、盜汗等結核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區，痰結核菌陽性。鑒別診斷肺膿腫：相似點：咳嗽、咳痰不同點：咳大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。治療原則：控制感染，保持引流通暢，必要時手術治療。治療－內科治療控制感染：根據痰培養結果及藥敏試驗選用抗生素（5-7天）經驗治療：β內酰胺加酶抑制劑、氟喹諾酮類治療－內科治療保持呼吸道通暢：體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日2-4次，每次15-30分鐘。藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等

治療－內科治療咯血的治療：小量咯血：酚磺乙胺、維生素K等止血藥物。大量咯血：住院治療，加強監護，患側臥位，防止窒息，垂體后葉素，聯合使用止血藥物。治療－手術治療適應癥：病灶局限在一葉或者一側肺組織，反復咯血或大咯血，內科治療無效，可考慮肺葉切除術。治療－手術治療肺移植：病變廣泛、累及雙側肺臟，年齡小于60歲，肺功能嚴重障礙，FEV1占預計值小于30%，癥狀反復發作，依賴抗生素，二氧化碳儲留，全身狀況進行性惡化。支氣管擴張

（bronchiectasis）

匯報人：1支氣管擴張BRONCHIECTASIS呼吸科202X年X月X日目錄定義病因發病機制臨床表現輔助檢查治療原則護理措施0102030405060701定義定義支氣管擴張（bronchiectasis）是繼發于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復支氣管炎癥導致支氣管壁結構被破壞，引起支氣管管腔的異常和持久擴張。02病因病因支氣管—肺組織反復感染和支氣管阻塞是支氣管擴張最常見的原因。先天性支氣管發育缺損和遺傳因素，也可形成支擴。

30%的病因不明，可能因素有遺傳、免疫或解剖缺陷。全身疾病。如：肺結核、重癥肺炎、COPD、類風濕關節炎、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、心臟移植術后等。03發病機制發病機制支氣管擴張的發病基礎為支管壁的炎性損傷和支氣管的阻塞。感染使支氣管粘膜充血，水腫，分泌物阻塞管腔，引流不暢加重感染。肺組織纖維組織增生，異物、感染、腫瘤可引起支氣管管腔內阻塞，支氣管周圍腫大淋巴結或腫瘤壓迫等引起的管腔狹窄、阻塞。04臨床表現臨床表現一、慢性咳嗽和大量膿性痰咳嗽多為陣發性，痰量估計：輕度?10ml/d,中度10~150ml/d,重度>150ml/d.痰放置數小時后可分為3層，上層為泡沫黏液，中層為漿液，下層為膿性物和壞死組織。色：黃綠色。味：有臭味。如合并厭氧菌感染，則痰及呼氣具有臭味。二、咯血50％～70％的病人有不同程度的咯血。反復咯血為本病的特點。少量咯血<100ml/d,中量咯血為100~500ml/d,大量咯血>500ml/d或者1次咯血量>300ml。少數病人平時無明顯咳嗽、咯痰，而以咯血為唯一癥狀，一般情況較好，臨床稱此類型為“干性支氣管擴張”。臨床表現三、反復肺部感染五、體征

病變輕者/早期可無異常發現，重者可聞及局限性固定的濕啰音。慢性重癥者可有發紺和杵狀指。可有營養不良、貧血體征。同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈。四、慢性感染中毒癥狀全身中毒癥狀：發熱、乏力、盜汗、消瘦、貧血05輔助檢查輔助檢查一、實驗室檢查二、影像學檢查紋理增粗1、胸部X線檢查2、支氣管造影3、胸部CT檢查

（1）柱狀、囊狀型（2）管壁增厚三、纖維支氣管鏡檢查可明確擴張、出血和阻塞部位。還可灌洗并進行細菌性檢查06治療原則治療原則治療原則是控制感染，保持呼吸道引流通暢，必要時手術治療。一、控制感染二、保持呼吸道引流通暢有效排痰

1、祛痰藥物治療

2、支氣管舒張劑

3、體位引流

4、纖維支氣管鏡吸痰三、咯血的處理四、支持治療五、手術治療07護理措施護理問題清理呼吸道無效：與大量痰排出困難有關潛在并發癥：大咯血、窒息營養失調：低于機體需要量，與消耗增多有關活動無耐力：與營養不良、貧血等有關焦慮/恐懼：與反復大咯血有關護理措施一、一般護理1、環境病房安靜，空氣流通，維持適宜溫濕度，注意保暖。2、飲食護理多飲水，每天1500ml以上；提供高熱量、高蛋白、高維生素飲食；餐前、咯血或大量咳痰后，清潔口腔。3、活動與休息急性期應注意休息，緩解期可做呼吸操和適當的全身體育鍛煉。（小咯血靜臥休息，大咯血絕對臥床休息）

二、病情觀察1、咳嗽咳痰觀察記錄痰液性質，顏色，量，有無臭味；痰液靜置后有無分層現象；每次咯血情況。2、生命體征變化咯血時嚴密監測生命體征，識別窒息先兆。護理措施三、體位引流的護理1、引流宜在飯前進行，引流前向病人解釋引流目的及配合方法。2、引流時間可從每次5~10分鐘加到15~20分鐘，囑病人間歇做深呼吸后用力咳嗽，同時叩患部以提高引流效果。3、依病變部位不同而采取不同的體位。原則上抬高患肺位置，引流支氣管向下。4、引流完畢予漱口并記錄引流出痰液的量和性質。5、引流過程中注意觀察病情，若病人出現咯血、發紺、頭暈、出汗、疲勞等情況，應及時終止引流；痰量較多的病人引流時，應注意將痰液逐漸咳出，以防發生痰量同時涌出過多而窒息；患有高血壓、心力衰竭及高齡病人禁止體位引流。

護理措施原理：重力使痰液從支氣管→氣管→體外準備：引流前可霧化、用祛痰藥體位：抬高患肺，引流氣管開口向下輔助措施：胸部叩擊時間：飯前，1-3次/天；15-20分鐘/次觀察：臉色、脈搏等癥狀，痰色、量、性質引流后護理：舒適體位；口腔護理；記錄、送檢咯血的護理四、咯血的護理1、隨時準備好搶救用品。一旦出現窒息，呈頭低足高位，輕拍患側背部，鼓勵其用力咳嗽；告知病人咯血時不能屏氣，防止誘發喉頭痙攣，血塊阻塞造成窒息。或用壓舌板刺激其咽喉部，引起嘔吐反射；對牙關緊閉者應用開口器及舌鉗協助清除氣道內積血。2、必要時立即行氣管插管或氣管鏡直視下吸取血塊。3、遵醫囑予以止血、鎮靜對癥處理。4、咯血后及時給予口腔清潔，防止口腔異物刺激再度引起咯血。

5、特別注意：①大咯血時應禁食、水，以防嗆咳而發生窒息的危險。②病情穩定后，可給予高熱量、溫涼半流質飲食，并食用含纖維素高的蔬菜，保持大便通暢。同時禁止食用刺激性食物，以免誘發咳嗽致血管擴張，造成咯血。咯血的護理五、用藥的護理1、垂體后葉素為目前的首選藥物。2、酚妥拉明3、氨甲環酸、卡絡磺（傳統止血藥）4、血凝酶5、鎮靜：地西泮六、選擇性支氣管動脈栓塞的護理1、穿刺部位出血或血腫

①術前向患者宣教，訓練床上排尿。②加壓包扎，使用加壓固定器。③術后必須臥床24h，術側肢體制動24h，術側下肢伸直。咯血的護理2、動脈栓塞，穿刺口包扎過緊，血液淤滯，促進動脈血栓形成。

①術后每隔2h松解加壓固定器一圈。②密切觀察下肢血運，每15～30min雙手同時觸摸雙側足背