中國特發性面神經麻痹診療指南

山西省中西醫結合醫院腦病一科楊興旺中華神經科雜志2016年2月特發性面神經麻痹：也稱Bell麻痹，是常見的腦神經單神經病變，為面癱最常見的原因，國外報道發病率在（11.5～53.3）/10萬。該病確切病因未明，可能與病毒感染或炎性反應等有關。臨床特征為急性起病，多在３ｄ左右達到高峰，表現為單側周圍性面癱，無其他可識別的繼發原因。概念單側周圍性面癱流行病學發病率（11.5～53.3）/10萬各個年齡段均可發病男女發病率大致相同發病率隨年齡的增高有上升趨勢面神經(facialnerve)第Ⅶ對腦神經混合性神經：支配面部表情肌、淚腺，唾液腺，司舌前2/3味覺，內耳、外耳道皮膚感覺支配上部面肌（額肌、皺眉肌及眼輪匝肌）的神經元受雙側皮質腦干束控制。支配下部面肌（頰肌及口輪匝肌）的神經元受對側皮質腦干束控制面神經的解剖及生理功能面神經核損害伴展神經麻痹對側錐體束征膝狀神經節病變Hunt綜合癥周圍性面癱，舌前2/3味覺障礙，聽覺過敏，患側乳突部疼痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道及鼓膜皰疹鐙骨肌神經以上神經損害伴聽覺過敏、舌前2/3味覺喪失，唾液腺分泌障礙。鼓索以上面神經病變同側舌前2/3味覺障礙，唾液腺分泌障礙莖乳孔以上單純性面癱的表現面神經的解剖定位橋腦腹外側橋腦下緣聽神經處出腦共同進入內耳孔沿面神經管下行經莖乳孔出顱發病原因內在因素面神經管是一狹窄的骨性管道，正常人寬約2～3mm，長約30mm外在因素面神經易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導致局部營養血管痙攣，缺血，缺氧及水腫病毒感染（I型單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、HIV等）面神經水腫不同程度軸突變性髓鞘腫脹脫失面神經炎的病理E.節段性脫髓鞘(軸索可無損害)A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發展)病理一、臨床特點1．任何年齡、季節均可發病。2．急性起病，病情多在3d左右達到高峰。3．臨床主要表現為單側周圍性面癱，如受累側閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以及口角向對側歪斜；可伴有同側耳后疼痛或乳突壓痛。根據面神經受累部位的不同，可伴有同側舌前2/3味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個別患者可出現口唇和頰部的不適感。當出現瞬目減少、遲緩、閉目不攏時，可繼發同側角膜或結膜損傷。診斷患側額紋、鼻唇溝變淺或消失，眼裂閉合不全，口角歪向健側，伴迎風流淚，舌前2/3味覺障礙，少數或有耳鳴、聽覺過敏或耳部皰疹、耳后疼痛等。臨床表現并發癥聯合運動：面神經的軸束炎癥損傷變性后，原支配眼輪匝肌的神經分支（顴支）的部分再生軸束，有部分軸束在再生的行進過程中發生錯誤，誤入了顴肌、笑肌等的支配神經，并與患側的顴肌、笑肌等發生連接。面肌攣縮：變性神經再生重新支配肌肉后，患側表情肌常有不同程度的攣縮可能為面部表情肌已發生部分纖維化，或神經再生后肌張力過高。鱷魚淚綜合癥：周圍性面癱之后,由于部分的再生神經支配或錯位的再生神經支配,有時還會出現面肌攣縮或表情肌“錯位的”聯帶運動(synkinesia)。種錯位的再生神經支配還可以解釋“鱷魚淚”綜合征。即用餐時不隨意地流淚,推測可能是支配唾液腺分泌的神經纖維長入了支配淚腺的再生神經纖維的Schwann鞘內。(1)該病的診斷主要依據臨床病史和體格檢查。詳細的病史詢問和仔細的體格檢查是排除其他繼發原因的主要方法。(2)檢查時應要特別注意確認臨床癥狀出現的急緩。(3)注意尋找是否存在神經系統其他部位病變表現(特別是腦橋小腦角區和腦干)，如眩暈、復視、共濟失調、錐體束征、聽力下降、面部或肢體感覺減退；是否存在耳科疾病的表現，如外耳道、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位性病變等；注意有無頭痛、發熱、嘔吐。(4)注意詢問既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結締組織病、面部或顱底腫瘤以及有無特殊感染病史或接觸史。診斷特發性面神經麻痹時需要注意：二、實驗室檢查1．對于特發性面神經麻痹的患者不建議常規進行化驗、影像學和神經電生理檢查。2．當臨床需要判斷預后時，在某些情況下，神經電生理檢測可提供一定幫助。運動神經傳導檢查可以發現患側面神經復合肌肉動作電位波幅降低，發病1～2周后針極肌電圖可見異常自發電位。面肌癱瘓較輕的患者，由于通常恢復較好，一般不必進行電生理檢查。對于面肌完全癱瘓者，可以根據需要選擇是否行神經電生理測定，在發病后1～2周進行測定時，可能會對預后的判斷有一定指導意義。當面神經傳導測定復合肌肉動作電位波幅不足對側10%，針極肌電圖檢測不到自主收縮的電信號時，近半數患者恢復不佳。1．急性起病，通常3d左右達到高峰2．單側周圍性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異常3．排除繼發原因三、診斷標準70%左右為特發性面神經麻痹30%左右為其他病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發性硬化、結節病、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經病、腦炎(真菌、病毒、細菌)、人類免疫缺陷病毒感染、萊姆病、中耳炎、帶狀皰疹病毒感染、梅毒、腦干卒中、面神經腫瘤、皮膚腫瘤、腮腺腫瘤以及面神經外傷等。四、鑒別診斷對于急性起病的單側周圍性面癱，在進行鑒別診斷時，主要通過病史和體格檢查，尋找有無特發性面神經麻痹不典型的特點。特發性面神經麻痹不典型表現包括：1）雙側周圍性面癱；2）既往有周圍性面癱史，再次發生同側面癱；3）只有面神經部分分支支配的肌肉無力；4）伴有其他腦神經的受累或其他神經系統體征。對于發病3個月后面肌無力無明顯好轉甚至加重的患者，也有必要進行神經科或耳科專科的進一步評估，必要時行磁共振成像或高分辨率CT檢查。四、鑒別診斷臨床特點周圍性面癱中樞性面癱病變部位額紋改變眼裂閉目鼻唇溝面神經核或神經消失增寬患側不能閉合變淺面神經核以上的錐體束或皮質運動區正常正常正常變淺五、治療一、藥物治療1．糖皮質激素：對于所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質激素治療，可以促進神經損傷的盡快恢復，改善預后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，30～60mg/d，連用5d，之后于5d內逐步減量至停用。發病3d后使用糖皮質激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發性面神經麻痹恢復通常較好，使用糖皮質激素是否能夠獲益尚不明確；對于面肌癱瘓嚴重者，可以根據情況選擇。2．抗病毒治療：對于急性期的患者，可以根據情況盡早聯合使用抗病毒藥物和糖皮質激素，可能會有獲益，特別是對于面肌無力嚴重或完全癱瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療。抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韋口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；療程7～10d。3．神經營養劑：臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。二、眼部保護保護：當患者存在眼瞼閉合不全時，應重視對患者眼。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無力或動作緩慢，導致異物容易進入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風險增加，必要時應請眼科協助處理。建議根據情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥，合理使用眼罩保護，特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時尤為重要。三、外科手術減壓：關于外科手術行面神經減壓的效果，目前研究尚無充分的證據支持有效，并且手術減壓有引起嚴重并發癥的風險，手術減壓的時機、適應證、風險和獲益仍不明確四、神經康復治療可以盡早開展面部肌肉康復治療。其他治療在國內臨床上，經常采用針灸和理療等方法來治療特發性面神經麻痹，但是不同的專家對針灸和理療的療效和時機尚持不同意見，還需要設計更加嚴格的大樣本臨床試驗進行證實。發病４～７天即面癱臨床癥狀最重的時機進行針灸治療見效更快，預后更好。參考文獻：馮蕾，馬文珠.不同時間針灸介入對周圍性面癱療效的影響[J]，中國針灸,2013,12,33(12):1085-1087.急性期（７天以內）：發病１～３天組及發病４～７天組患者早期治療以患側面部少針淺刺和肢體遠端配穴為主。取患側陽白、顴髎、牽正、地倉，淺刺法；雙側曲池、合谷、外關、內庭、太沖，用瀉法；取健側面部的下關、迎香，平補平瀉。最初幾天少針淺刺，面癱局部盡量避免強刺激，以后逐步增加患側取穴量和刺激量。靜止期（８～１５天）治療以患側多針淺刺法為主，取患側太陽、陽白、攢竹、四白、承泣、地倉、顴髎、牽正、地倉、迎香等穴位，每次取８～１０個穴，配合四肢循經取穴，合谷、外關、足三里、太沖、內