腎小球病有病理圖腎小球病--定義腎小球病系指一組有相似的臨床表現(如血尿、蛋白尿、高血壓等)，但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病可分原發性、繼發性和遺傳性：原發性腎小球病常病因不明繼發性腎小球病系指全身性疾病(如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等)中的腎小球損害遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病(如Alport綜合征等）2腎小球病有病理圖原發性腎小球病--臨床分型

急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎腎病綜合征3腎小球病有病理圖原發性腎小球病-病理分型輕微病變性腎小球腎炎局灶性節段性病變彌漫性腎小球腎炎末分類的腎小球腎炎4腎小球病有病理圖5腎小球病有病理圖6腎小球病有病理圖病理分型--彌漫性腎小球腎炎

膜性腎病

增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎

毛細血管內增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎7腎小球病有病理圖8腎小球病有病理圖9腎小球病有病理圖10腎小球病有病理圖11腎小球病有病理圖12腎小球病有病理圖13腎小球病有病理圖14腎小球病有病理圖15腎小球病有病理圖腎小球病--發病機制

多數腎小球腎炎是免疫介導性炎癥疾病在慢性進展過程中也有非免疫非炎癥機制參與遺傳和免疫遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴重性和治療反應上很重要自身免疫導致或參與各種腎炎16腎小球病有病理圖腎小球病--發病機制免疫反應體液免疫

細胞免疫炎癥反應非免疫機制的作用17腎小球病有病理圖免疫反應--體液免疫

循環免疫復合物沉積原位免疫復合物形成

18腎小球病有病理圖循環免疫復合物沉積外源抗原

抗體血循環中形成免疫復合物沉積于

內源抗原

(天然DNA)

--腎小球系膜區和/或內皮下19腎小球病有病理圖原位免疫復合物形成血循環中游離

腎小球固有

腎臟局部形成IC抗體（或抗原）抗原（或抗體）(腎小球基底膜上皮細胞側或

系膜區、內皮下)

已種植于腎小球的外源性

抗原、抗體20腎小球病有病理圖炎癥反應免疫反應

炎癥反應

腎小球損傷

炎癥細胞主要包括單核-吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等炎癥細胞可產生多種炎癥介質，造成腎小球炎癥病變炎癥介質包括補體、凝血纖溶因子、血管活性胺、白細胞三烯和激肽等

產生炎癥細胞

炎癥介質

趨化、激活

22腎小球病有病理圖非免疫非炎癥機制的作用在腎小球病的慢性進展過程中存在著非免疫非炎癥機制參與，有時成為病變持續惡化的重要因素剩余的健存腎單位可產生血流動力學改變，促進腎小球硬化大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一23腎小球病有病理圖腎小球病--臨床表現

蛋白尿

血尿水腫高血壓腎功能損害24腎小球病有病理圖臨床表現---蛋白尿

腎小球濾過膜由腎小球毛細血管內皮細胞、基底膜和臟層上皮細胞所構成濾過膜屏障作用包括：分子屏障：腎小球濾過膜僅允許一定大小的蛋白分子通過電荷屏障：電荷屏障內皮及上皮細胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球濾過膜帶負性電荷，通過同性電荷相斥原理，阻止含負性電荷的血漿蛋白(如白蛋白)濾過25腎小球病有病理圖26腎小球病有病理圖27腎小球病有病理圖

臨床表現---蛋白尿

正常的腎小球濾過膜允許小于2萬—4萬Da的蛋白質順利通過，因此腎小球濾過的原尿中主要為小分子蛋白（如溶菌酶、β2微球蛋白、輕鏈蛋白等），白蛋白（6.9萬Da）及分子量更大的免疫球蛋白含量較少經腎小球濾過的原尿中95%以上的蛋白質被近曲小管所重吸收，故正常人終尿中蛋白含量極低（小于150mg/d），其中的一半蛋白成分來自遠端腎小管和髓袢升支分泌的蛋白和尿道組織蛋白等正常人尿中因蛋白含量低，臨床上尿常規的定性試驗不能測出當尿蛋白超過150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g／d，則稱為大量蛋白尿28腎小球病有病理圖臨床表現--血尿離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細胞超過3個為血尿lL尿含1ml血即呈肉眼血尿腎小球病其血尿常為無痛性、全程性血尿血尿患者伴較大量蛋白尿和(或)管型尿(特別是紅細胞管型)，多提示腎小球源性血尿腎小球源性血尿產生的主要原因為腎小球基底膜斷裂，紅細胞通過該裂縫時受血管內壓力擠出時受損，受損的紅細胞其后通過腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用呈現變形紅細胞血尿，紅細胞容積變小，甚至破裂29腎小球病有病理圖臨床表現-血尿兩項檢查幫助區分血尿來源：新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查變形紅細胞血尿為腎小球源性均一形態正常紅細胞尿為非腎小球源性尿紅細胞容積分布曲線，腎小球源性血尿呈非對稱曲線（微粒容積蛋白分析儀）30腎小球病有病理圖臨床表現-水腫腎性水腫的基本病理生理改變為水鈉潴留。腎小球病時水腫可基本分為兩大類：腎病性水腫：主要由于長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內滲入組織間隙，產生水腫，此時血容量不足腎炎性水腫：主要是由于腎小球濾過率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球—管失衡”和腎小球濾過分數(腎小球濾過率／腎血漿流量)下降，導致水鈉潴留。腎炎性水腫時，血容量常擴張31腎小球病有病理圖

臨床表現-水腫

腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，小于1g/L，水腫多從下肢部位開始腎炎性水腫(如急性腎小球腎炎)組織間隙蛋白含量高，最高可達10g/L，水腫多從眼瞼、顏面部開始32腎小球病有病理圖臨床表現-高血壓腎小球病高血壓的發生機制：納、水潴留：引起容量依賴性高血壓腎素分泌增多：