先心病節段性分析法日照市人民醫院超聲科劉清華1先心病的節段性分析法5/8/2024胎兒左右方位及圖像定位進行節段性分析之前，明確心臟的準確位置是超聲心動圖檢查的首要目標，而若要做到這一點就必須首先明確胎兒的左右方位。胎兒超聲檢查時可采用多種方法來判斷胎兒的左右方位。2先心病的節段性分析法5/8/2024方法和步驟Cordes等人在《美國超聲心動圖學會雜志》上提出的該方法，已被許多產前心臟病醫師采納。1、無論胎兒處于什么位置，首先顯示其失狀切面。2、調整探頭方向，使屏幕上胎兒頭部顯示于檢查者的右側。3先心病的節段性分析法5/8/20244先心病的節段性分析法5/8/20243、探頭順時針旋轉90o，顯示胎兒身體的橫切面4、此時顯示的橫切面圖像的透視面即為仰視觀5先心病的節段性分析法5/8/20246先心病的節段性分析法5/8/20247先心病的節段性分析法5/8/2024心臟位置和軸向心臟位置的完整描述應包括心臟自身位置以及心軸方向。四腔心切面有助于判斷以上兩點8先心病的節段性分析法5/8/2024心軸是指心臟的長軸，心軸方向用沿室間隔指向心尖的直線與胸腔正中矢狀切面的夾角表示，正常情況下，心軸方向偏左約45o。9先心病的節段性分析法5/8/2024根據心臟在胸腔中的位置分為左位心右位心中位心10先心病的節段性分析法5/8/2024左位心--Levocardia正常左位心左旋心：心房不定位左位心：11先心病的節段性分析法5/8/2024右位心--Dextrocardia鏡像右位心：右旋心：內臟-心房不定位右位心：12先心病的節段性分析法5/8/202413先心病的節段性分析法5/8/2024中位心--Mesocardia左右心室并列可伴發內臟、心房關系異常心房和心室一致或不一致心室和大動脈連接關系異常14先心病的節段性分析法5/8/20241972年VanPraagh首先提出三節段心房（內臟心房）心室

大動脈兩連接房室連接心室大動脈連接節段性分析法15先心病的節段性分析法5/8/202416先心病的節段性分析法5/8/2024Anderson分段診斷法

更強調心房與心室的鏈接不單限于一致性，具體從連接類型（Type）及方式（Mode）進行分析17先心病的節段性分析法5/8/2024內臟位置內臟：

腹部：肝、脾、胃、腹主動脈、下腔靜脈胸腔：肺葉、支氣管、肺動脈正位:反位：不定位：水平肝、可伴無脾或多脾18先心病的節段性分析法5/8/202419先心病的節段性分析法5/8/202420先心病的節段性分析法5/8/202421先心病的節段性分析法5/8/202422先心病的節段性分析法5/8/2024心房區分左右心房的固定解剖學標志：心耳

左心耳：細長指狀或管狀右心耳：粗短三角形或錐狀23先心病的節段性分析法5/8/202424先心病的節段性分析法5/8/2024心房心房正位：Ssitussolitus心房反位：Isitusinversus心房不定位：Asitusambiguous

（又稱心房異構、雙右房結構、雙左房結構）（單心房）25先心病的節段性分析法5/8/202426先心病的節段性分析法5/8/202427先心病的節段性分析法5/8/202428先心病的節段性分析法5/8/202429先心病的節段性分析法5/8/202430先心病的節段性分析法5/8/2024依據內臟及大血管（如肝靜脈、下腔靜脈、腹主動脈）內臟正位或反位肝靜脈心房不定位多脾或無脾，中位肝下腔靜脈缺如雙下腔靜脈胎兒時期卵圓孔活瓣位于左側心房內31先心病的節段性分析法5/8/2024不能依據下腔靜脈與心房的連接關系判定下腔靜脈缺如：不與右房直接連接，通過奇靜脈→無名靜脈→上腔靜脈→右房不能依肺靜脈與心房的連接關系判定肺靜脈常發生畸形連接32先心病的節段性分析法5/8/2024不能依上腔靜脈與心房關系判定上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；左上腔靜脈與左房畸形連接33先心病的節段性分析法5/8/2024心室心室區有三部分組成：流入道（iP）：小梁部（TP）：流出道（OP）：34先心病的節段性分析法5/8/2024心室的形態35先心病的節段性分析法5/8/202436先心病的節段性分析法5/8/202437先心病的節段性分析法5/8/202438先心病的節段性分析法5/8/2024心室判斷左室右室心室形態：四腔面橢圓形三角形短軸面圓形新月形肌小梁細小（光滑）粗大（粗糙）乳頭肌兩組三組前、后前、后、圓錐調節束無連于室間隔和右室游離壁房室瓣：二尖瓣三尖瓣室間隔附著點前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣數目2枚3枚39先心病的節段性分析法5/8/2024心室心室右袢D

右心室位于左心室右前方心室左袢L右心室位于左心室左側或左前方心室袢不定X上下、左右并列（單心室Type

A、B、C）40先心病的節段性分析法5/8/202441先心病的節段性分析法5/8/2024房室連接房室連接類型

雙心室一致不一致不定型（左對稱、右對稱）

單心室雙入口型：兩組開通單入口：一側房室連接缺如（單組房室瓣），共同房室伴42先心病的節段性分析法5/8/202443先心病的節段性分析法5/8/202444先心病的節段性分析法5/8/202445先心病的節段性分析法5/8/202446先心病的節段性分析法5/8/2024房室連接方式兩組開通房室瓣一側房室瓣開通、另一側閉鎖單組房室瓣共同房室瓣瓣環（橫跨）

瓣下腱索或乳頭肌（騎跨）47先心病的節段性分析法5/8/202448先心病的節段性分析法5/8/2024心室大動脈連接動脈干圓錐肺動脈瓣下圓錐肌：正常心臟和鏡面右位心主動脈瓣下圓錐肌：大動脈轉位雙圓錐肌：右室雙出口等圓錐肌缺如：左手雙出口等49先心病的節段性分析法5/8/2024心室大動脈連接大動脈連接一致大動脈連接不一致心室雙出口左室雙出口右室雙出口

心室單一出口共同動脈干一支動脈干閉鎖（孤立性動脈干）50先心病的節段性分析法5/8/202451先心病的節段性分析法5/8/202452先心病的節段性分析法5/8/202453先心病的節段性分析法5/8/2024大動脈位置關系正常正位S（右后）正常反位I（左后）右位D（右側或右前）左位L（左側或左前）前位A（正前）54先心病的節段性分析法5/8/202455先心病的節段性分析法5/8/2024先天性心臟病的命名和標記符號節段類型符號心房位置（心房內臟位置）正位（situssolitus）S反位（situsinversus）I同型位或迷走位（situsambiguous）有左、右之分，伴多脾或無脾癥A心室位置（心室襻）右襻（R-loop）或右手型（righthanded）D左襻（L-loop）或左手型（lefthanded）L襻位不定（X-loop）X56先心病的節段性分析法5/8/2024節段類型符號大動脈位置（包括漏斗-動脈干連接）正常正位（solitusnormalrelated）S或N正常反位（invertednormalrelated）I大動脈轉位：TGA

主動脈位于肺動脈之右D-TGA

主動脈位于肺動脈之左L-TGA解剖矯正型大動脈轉位：ACM

主動脈位于肺動脈之右D-ACM

主動脈位于肺動脈之前A-ACM心室雙出口：DOV

右室雙出口：主動脈位于肺動脈右或左DORV：D-DORV，L-DORV左室雙出口：主動脈位于肺動脈右DOLV：D-DOLV心室單出口：SOV

共同動脈干TAC或T

假性動脈干：主動脈伴肺動脈閉鎖Ao伴PA

肺動脈伴主動脈閉鎖PT瓣AoA57先心病的節段性分析法5/8/2024序號例別全稱部分縮寫全部縮寫1正常心臟心房正位，心室右襻，大動脈正位關系正位/右襻/右正常關系（S,D,S）2反位正常心臟心房反位，心室左襻，大動脈正常反位關系反位/左襻/左正常關系（I,L,I）3正位心，孤立性心室轉位孤立性心室轉位伴心房正位，心室左襻，主動脈位于肺動脈右前正位/左襻/右-孤立性心室轉位（S,L,D）4正位心，完全型大動脈轉位完全型大動脈轉位伴心房正位，心室右襻和主動脈右位正位/右襻/右-完全型動脈轉位CTGA（S,D,D）5反位心，完全型大動脈轉位完全型大動脈轉位伴心房反位，心室左襻和主動脈左位反位/左襻/左-完全型大動脈轉位CTGA（I,L,L）6正位心，矯正型大動脈轉位矯正型大動脈轉位伴心房正位，心室左襻和主動脈左位正位/左襻/左-矯正型大動脈轉位CCTGA（S,L,L）7反位心，矯正型大動脈轉位矯正型大動脈轉位伴心房反位，心室右襻和主動脈右位反位/右襻/右-矯正型大動脈轉位CCTGA（I,D,D）58先心病的節段性分析法5/8/2024序號例別全稱部分縮寫全部縮寫8正位心的Taussig-Bing畸形右室雙出口伴心房正位，心室右襻，主動脈右位和肺動脈瓣下室缺正位/右襻/右-右室雙出口伴肺動脈瓣下室缺DORV（S,D,D）伴肺動脈瓣下室缺9正位心的右室雙出口和主動脈左位右室雙出口伴心房正位，心室右襻，主動脈左位和主動脈瓣下室缺正位/右襻/左-右室雙出口伴主動脈下室缺DORV（S,D,L）伴主動脈瓣下室缺10正位心的左室型單心室左室型單心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，和大動脈正位正常關系正位/右襻/右-正常關系，左室型單心室（S,D,S）左室型單心室11正位心，左室型單心室伴大動脈轉位左室型單心室伴流出腔，心房正位，心室右襻，大動脈轉位和主動脈右位正位/右襻/右-大動脈轉位，左室型單心室TGA（S,D,D）左室型單心室12正位心的二尖瓣閉鎖二