關于心臟彩超在法四術前及術后評價中的重要價值概述1888年由法國醫生EtienneFallot詳細描述了其病理特點及臨床表現，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發紺型先天性心臟病發病率：所有先心的10%四個畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動脈騎跨右心室肥厚第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病因（先心）1.胎兒發育的環境因素:

(1)早期宮內感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環境因素相互作用形成。第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致2、主動脈騎跨：繼發性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動力學變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見4、右心室肥厚：第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現1、青紫其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現氣急、青紫加重第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環阻力增加第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細血管擴張增生→局部軟組織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現4、陣發性缺氧發作肺動脈漏斗部狹窄的基礎上突然發生該處肌部痙攣→一時性肺動脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等表現：陣發性呼吸困難，紫紺加重，嚴重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天臨床表現5、體格檢查生長發育遲緩心前區略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發紺持續6個月以上可見杵狀指第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天并發癥反復呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發）細菌性心內膜炎（多發于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣）？第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查

*血紅蛋白增加*紅細胞增加*血黏度增加第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側支循環豐富者可見網狀肺紋理

第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負荷加重。第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查3、超聲心動圖主動脈擴張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右室壁增厚、內徑增大可見湍流信號從右室到主動脈第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天UCG術前評估PA/AO、騎跨率肺動脈橫截面積LVEDV/LVEDVI（LVEDVI>30mL/m2是矯治術后維持正常心輸出量的最低標準）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查4、心導管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環結構、肺動脈及其主要分支內徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療1、一般護理經常飲水預防感染即使補液防止脫水和并發癥第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療2、缺氧發作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮靜：嗎啡⑷解除漏斗部痙攣：普奈洛爾（心得安）⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療2、缺氧發作的預防：以往有缺氧發作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過小——姑息分流術幼兒期——根治術第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療根治手術

室間隔修補右室流出道加寬第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療實施根治術的兩個必要條件：⑴肺動脈發育較好，McGoon比值≧1.2（正常值≧2.0），肺動脈指數≧150mm2/m2（正常值≧330mm2/m2）⑵左心室發育夠大，左心室舒張末期容量指數≧30ml/m2（正常值=55ml/m2）第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療姑息手術——改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TOF根治術后正常UCG主動脈“騎跨征”與室間隔連續性中斷征象消失，代之以補片的強回聲主動脈根部術前明顯大于正常人，術后逐漸縮小；左室舒張末內徑增大；主肺動脈及右室流出道增寬，右室流出道至肺動脈的壓力階差降低第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天術后常見并發癥

殘余分流、狹窄肺動脈瓣反流低心排綜合征第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天UCG重要價值室水平分流（殘余分流Qp:Qs>1.5）右室流出道梗阻/肺動脈重度狹窄（右室收縮壓>80mmHg）肺動脈瓣反流心功能右室有無擴張(RVSDVI80mL/m2RVEDV150mL/m2)右室流出道有無瘤樣擴張三尖瓣反流（中度以上，反流流速>4.3m/s）第28頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TOF手術治療后長期效果滿意Kirklin報告四聯癥矯正手術后1年、5年、10年和20年的長期生存率分別為92%、91%、90%和87%Roller報告10年、20年、