2024/4/181【病史】1.患者張某，女，42歲，工人，-11-03入院2.主訴：重復(fù)鼻衄、頭昏、乏力6+月3.現(xiàn)病史：4+月前患者無顯著誘因出現(xiàn)重復(fù)鼻衄，量不多，按壓后可停頓，伴頭昏、乏力、心慌、氣促，活動(dòng)后顯著，休息數(shù)分鐘后可緩解，伴月經(jīng)量增多、皮膚磕碰后易出現(xiàn)瘀斑，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)燒，無腹痛腹瀉，無齒齦出血，無黑便、血尿、腰痛，無醬油色尿等，患者未引發(fā)重視，未治療。后患者鼻腔自發(fā)出血較前頻繁，頭昏、乏力全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第1頁2024/4/182【病史】癥狀逐步加重，遂于外院就診，查血常規(guī)示W(wǎng)BC0.84×10^9/L，HGB77.20g/L，PLT46.40×10^9/L。凝血功效：APTT19.10sec，F(xiàn)IB1.22g/L，余正常。未治療。入院2+天前，患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、頭昏等，無發(fā)燒、畏寒、寒戰(zhàn)等，遂于我院就診，遂以“貧血原因待查”收入我科。全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第2頁2024/4/183【既往史】既往體健，否定血吸蟲病、病毒性肝炎等病史【個(gè)人史】1.患者近六個(gè)月月經(jīng)量增多2.患者從事“汽車美容”工作20+年，接觸有機(jī)化學(xué)物質(zhì)全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第3頁2024/4/184【體格檢驗(yàn)】T：36.5℃，BP：120/78mmHg，神志清，精神可，貧血貌，全身皮膚無黃染，雙下肢皮膚可見散在瘀點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大，牙齦無出血，咽部稍充血，雙側(cè)扁桃體II度腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及顯著干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無浮腫。全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第4頁2024/4/185【輔助檢驗(yàn)】查血常規(guī)：WBC0.8×10^9/L，HGB52g/L，PLT19×10^9/L，MCV70.50fl。全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第5頁2024/4/186【關(guān)鍵點(diǎn)】頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月經(jīng)增多、咳嗽、咳痰、扁桃體腫大——貧血、出血、感染表現(xiàn)有機(jī)化學(xué)物質(zhì)接觸史血常規(guī)示：三系降低全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第6頁2024/4/187考慮診療：1.再生障礙性貧血（AA）？2.骨髓增生異常綜合征（MDS）？3.低增生性急性白血病？4.本身抗體介導(dǎo)全血細(xì)胞降低？5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？6.巨幼紅細(xì)胞性貧血？7.脾功效亢進(jìn)？全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第7頁2024/4/188入院檢驗(yàn)：血常規(guī)檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果WBC0.5↓HGB58↓PLT23↓檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果凝血功效正常免疫全套陰性甲功正常【分析】風(fēng)濕免疫等檢驗(yàn)陰性排除結(jié)締組織疾病、甲亢全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第8頁2024/4/189入院查體：生化檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果谷丙34直膽13.2谷草19間膽15.8白蛋白45.3尿素氮2.98LDH156肌酐34球蛋白19鉀離子3.87檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果網(wǎng)織紅

0.8%大小便常規(guī)正常溶血篩查陰性PNH篩查正常【分析】無血紅蛋白尿、無黃疸、無肝脾腫大排除溶血性貧血、PNH、再障全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第9頁2024/4/1810入院查體：檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果輸血前檢驗(yàn)正常乙肝兩對半陰性上腹部B超正常檢驗(yàn)項(xiàng)目結(jié)果凝血功效正常免疫全套陰性葉酸、VitB12正常【分析】患者無血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無脾腫大，無腹水，上腹部B超正常排除脾亢、巨幼貧全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第10頁2024/4/1811骨髓象：有核細(xì)胞增生顯著活躍，粒：紅=5.00粒系異常增生，以顆粒增多早幼粒細(xì)胞為主診療意見：考慮顆粒增多急性早幼粒細(xì)胞性白血病（AML-M3a）全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第11頁2024/4/1812骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主，且多為未成熟粒細(xì)胞，符合粒細(xì)胞性白血病全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第12頁2024/4/1813FCM分析考慮：急性早幼粒細(xì)胞性白血病（APL）。PML/RARa融合基因L亞型（bcr-1）陽性全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第13頁2024/4/1814急性早幼粒細(xì)胞性白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病（PML/RARabcr-1陽性）1、發(fā)病急，病程短2、血象：三系降低3、骨髓：粒系異常增生，以顆

粒增多早幼粒細(xì)胞為主4、PML/RARa融合基因L亞型

（bcr-1）陽性診療：全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第14頁2024/4/1815APL是能夠治愈白血病之一。方案包含：①ATRA

+

柔紅霉素（DNR）或去甲氧柔紅霉素（IDA）；②ATRA+亞砷酸或口服砷劑+蒽環(huán)類藥品；③ATRA+亞砷酸或口服砷劑雙誘導(dǎo)治療。治療：中國急性早幼粒細(xì)胞性白血病診療指南（版）全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第15頁2024/4/1816【全血細(xì)胞降低病因】本身免疫異常

PNH、IRP某種原因破壞血細(xì)胞惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞（惡組、噬血細(xì)胞綜合征）；脾腫大，功效亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞（脾亢）；其它原因（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素）全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第16頁2024/4/1817造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺點(diǎn)紊亂致造血功效衰竭，如AA。骨髓無效造血造血細(xì)胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。造血異常克隆抑制正常造血惡性克隆增生，如AL、MM。全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第17頁2024/4/1818【分類】惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功效停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功效亢進(jìn)全血細(xì)胞減少病例分析專家講座第18頁2024/4/1819【分類】

感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染

免疫原因免疫相關(guān)性全