平山病

(Hirayamadisease)平山病專題知識專家講座第1頁平山病定義病因臨床特征影像學表現（不一樣體位頸椎MR表現）診療標準判別診療治療

平山病專題知識專家講座第2頁定義平山病是1959年日本學者平山惠造首先報道，又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，是一個自限性運動神經元疾病，多為青春期隱匿發病。（自限性疾病，就是疾病在發生發展到一定程度后能自動停頓，并逐步恢復痊愈，并不需特殊治療，只需對癥治療或不治療，靠本身免疫就可痊愈疾病。如病毒感染等）。好發于青少年，15-25歲為發病高峰，且男性多見，男女之比約20:1。病后1-5年病情開始穩定，但極少數患者肌肉萎縮仍遲緩進展。平山病專題知識專家講座第3頁病因

發病機制尚不明確，最常見推測為以下三種:

生長發育、動力學、人種原因一、生長發育原因：平山病可能是脊髓與硬脊膜之間生長發育不平衡、頸髓后根相對縮短所致。處于身體快速生長時期青少年，頸髓后根生長速度滯后于手臂生長，致使C5一T4后根相對縮短，屈頸時，縮短后根將下位頸髓拉向前方，使脊髓受到前方椎體壓迫。平山病專題知識專家講座第4頁二、動力學原因：患者重復曲頸運動或長久維持曲頸姿勢可造成已前置易位硬脊膜從后方推壓低頸段脊髓，從而造成血液循環障礙，長久如此則就引發脊髓前角發生缺血性壞死，繼而引發繼發性神經失用，最終出現運動神經傳導異常改變。三、因為本病在日本發病率最高，所以不排除人種原因關系。

平山病專題知識專家講座第5頁臨床特征1、好發于15-25歲青年男性，無顯著家族史;2、臨床表現為隱匿發生上肢遠端肌肉萎縮、肌無力，無感染、創傷等誘因;3、肌萎縮局限于手和前臂，橈側肌肉普通不受累，手骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側肌肉萎縮較重，使上肢呈斜坡樣，表現特征性前臂斜坡樣肌萎縮。平山病專題知識專家講座第6頁平山病專題知識專家講座第7頁平山病專題知識專家講座第8頁圖示左手肌容積欠豐滿，左手尺側骨間肌、大小魚際肌較對側顯著萎縮(長箭)，左手小指、左手拇指骨間肌萎縮，左手小指不能仲直(短箭)平山病專題知識專家講座第9頁4、多數病人有“嚴寒麻痹”，即暴露在嚴寒環境中無力癥狀顯著加重;手指伸展時常發生束顫;5、大部分患者表現為單側發病，少數表現為不對稱雙側發病，極少數雙側對稱發病6、血常規、血清學及腦脊液檢驗普通正常。7、肌電圖檢驗提醒神經源性損害。肌肉活檢經典改變為神經源性改變，與運動神經源性病不一樣點為受累肌肉節段局限。8、病后1-5年病情開始穩定，但極少數患者肌肉萎縮仍遲緩進展。平山病專題知識專家講座第10頁普通x線和CT表現和價值：頸椎普通x線檢驗，可見生理曲度變直，無其它異常發覺。普通CT檢驗，普通亦無異常發覺，脊髓造影可見脊髓萎縮。文件報道，在自然位置狀態下，脊髓造影發覺65%患者存在下段頸髓輕至中度萎縮；CT脊髓造影發覺可達88%。但脊髓造影因為存在創傷和較多并發癥，并不能被醫生和患者接收和采納。不一樣體位頸椎MR表現影像學表現平山病專題知識專家講座第11頁平山病專題知識專家講座第12頁磁共振檢驗表現和價值自然體位MR表現屈頸位MR表現對比分析兩種體位頸髓受壓情況平山病專題知識專家講座第13頁自然體位MR表現頸椎生理曲度變直,在自然位上從C2-C7椎體后緣連一直線，正常人C3-C6椎體后緣與該直線不相交，而平山病患者C3-C6椎體后緣多與該直線相交。低位頸髓萎縮(萎縮節段分布范圍在C5-T1，最顯著在C6水平），形態變扁平，部分病例脊髓前角可見異常信號；平山病專題知識專家講座第14頁平山病專題知識專家講座第15頁平山病專題知識專家講座第16頁平山病專題知識專家講座第17頁平山病專題知識專家講座第18頁平山病專題知識專家講座第19頁屈頸位MR表現(屈曲位是將患者頭部墊高使頸部屈曲并使下頦盡可能貼近前胸壁)除了自然體位MR表現外屈頸位能使受累頸髓硬脊膜囊后壁拉緊，硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，頸髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見異常流空信號，并與血管搏動一致，增強掃描硬膜外異常信號顯著強化.平山病專題知識專家講座第20頁平山病專題知識專家講座第21頁圖2自然體位頸椎T2圖像，頸椎曲度變直。

圖3屈頸位，低位頸髓較自然位顯著變扁，硬膜囊后壁拉緊，背側硬膜外間隙增寬，呈“新月”形長T2信號，內見流空信號(箭頭)

圖6T1增強掃描，流空信號顯著強化(箭頭)平山病專題知識專家講座第22頁對比分析兩種體位頸髓受壓情況有文件報道，平山病以C6頸髓萎縮為著。所以，有研究者選擇在自然位及前屈位正中矢狀位上測量C6椎體上緣水平頸髓前后徑改變，觀察二者差異是否有統計學意義。平山病專題知識專家講座第23頁平山病專題知識專家講座第24頁平山病專題知識專家講座第25頁

總之，MRI自然位和前屈位可顯示出平山病影像學特征性表現，能敏感地發覺低位頸髓萎縮、變扁及背側硬膜外間隙增寬、靜脈叢擴張，兩種體位有機結合，對提升平山病診療率有主要意義。平山病專題知識專家講座第26頁診療標準本病診療主要依據為臨床特征，病程為自限性尤為主要，肌電圖檢驗及不一樣體位頸椎MR發覺椎管后壁前移壓迫脊髓對診療有主要意義。平山病專題知識專家講座第27頁判別診療運動神經元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引發癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最終在病人有意識情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

平山病專題知識專家講座第28頁平山病專題知識專家講座第29頁平山病治療非手術治療方法因為頸部過屈可能是平山病致病原因，所以，Tokumaru等采取頸托治療，使下領與胸壁之間保持一定距離，治療后發覺患者病程進展時間顯著延長，肌力有所恢復，萎縮得到一定改進，尤其對病程短、輕型脊髓萎縮者效果顯著。但治療時間相對較長。手術治療方法旱在1996年Konn