急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根病（AIDP）

濱州醫學院神經病學教研室衣香明GBS和EP、顱內感染定義又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復的多發性脊神經根（可伴腦神經）受累的一組疾病主要病理改變為周圍神經脫髓鞘，部分伴有軸索變性，多有病前病毒感染或疫苗接種史，部分有空腸彎曲菌感染GBS和EP、顱內感染病因與發病機制不明，一般認為是一種遲發性自身免疫性疾病GBS和EP、顱內感染臨床表現病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數日至2周達到高峰；首發癥狀出現四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓GBS和EP、顱內感染臨床表現感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布。可有腦神經損害，面神經多見（成年人），兒童以延髓麻痹多見。自主神經癥狀：出汗異常、皮膚潮紅腫脹、心動過速、直立性低血壓，一般無括約肌功能障礙。GBS和EP、顱內感染實驗室檢查腰穿蛋白—細胞分離現象，第3周最明顯神經傳導速度(NCV)低于正常60%。GBS和EP、顱內感染診斷要點病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙伴或不伴有腦神經受累常有CSF蛋白-細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。GBS和EP、顱內感染GBS－鑒別診斷周期性癱瘓：可有家族史或既往發作史，無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙。查血鉀低，心電圖呈低鉀改變，補充血鉀后癥狀迅速緩解。急性脊髓灰質炎：有流行病學特點，發熱起病，病變累及一側下肢，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞數增高。重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，癥狀波動，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。GBS和EP、顱內感染治療要點1輔助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治療方法1）血漿置換療法2）大劑量免疫球蛋白3）激素治療4）免疫抑制劑5）對癥支持治療B族維生素、ATP、輔酶A、加蘭他敏等GBS和EP、顱內感染癲癇GBS和EP、顱內感染概述GBS和EP、顱內感染概念癇性發作(seizure)：是腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發作過程。每次發作或每種發作稱為癇性發作。患者可有一種或數種發作類型的癇性發作。癲癇(epilepsy)的定義：是慢性反復發作性短暫腦功能失調綜合征，以腦神經元異常放電引起反復癇性發作為特征。GBS和EP、顱內感染病因學分類特發性癲癇及癲癇綜合癥：多有遺傳傾向，無其他明顯病因，常在特定年齡段起病，具有特征行臨床及腦電圖表現，有較明確的診斷標準。癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：由于多種腦部病變或代謝障礙引起。隱源性癲癇：不符合特發性癲癇的診斷標準，但未找到明確病因。狀態關聯性癲癇發作：并非癲癇，這類發作與特殊狀態有關，如高熱驚厥等，去除相關狀態即不再發作。GBS和EP、顱內感染癲癇發作的國際分類部分(局灶)性發作單純部分性發作：無意識障礙，分運動性、感覺(體感或特殊感覺)性、自主神經性、精神癥狀性發作。復雜部分性發作：有意識障礙。部分性發作繼發全身性發作全身(泛化)性發作強直-陣攣發作、強直發作、陣攣發作、肌陣攣發作失神發作(典型與非典型)、失張力發作不能分類的癲癇發作GBS和EP、顱內感染部分性發作GBS和EP、顱內感染定義部分性發作(partialseizure)：發作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側大腦半球，是成年人常見類型。根據有無意識障礙分為單純部分性、復雜部分性。GBS和EP、顱內感染分類及臨床表現單純部分性發作(simplepartialseizure)：發作時程短，多1分鐘左右，無意識障礙。分為四型：運動性發作；感覺性發作(體感性、特殊感覺性)杰克遜(Jackson)發作：癇性放電沿大腦皮質運動區分布逐漸擴展，常表現為抽搐自對側拇指沿腕部、肘部和肩部擴展。Todd癱瘓：癲癇發作后遺留暫時性(0.5~36小時)局部肢體無力或輕偏癱。自主神經發作和精神性發作：常為復雜部分性發作的先兆。GBS和EP、顱內感染分類及臨床表現2復雜部分性發作(complexpartialseizure)：發作起始出現精神癥狀、特殊感覺癥狀或自主神經癥狀，隨后出現意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙，發作通常持續1～3分鐘。病灶多在顳葉。自動癥(automatism)：是在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態，出現一定程度上協調的、有適應性的無意識活動，并伴有遺忘，是復雜部分性發作特征性表現之一。進食樣自動癥、模仿性自動癥、手勢性自動癥、詞語性自動癥、走動性自動癥等。GBS和EP、顱內感染分類及臨床表現3部分性發作繼發全面性發作：單純部分性發作、復雜部分性發作均可泛化為全面強直-陣攣發作。GBS和EP、顱內感染全面性發作GBS和EP、顱內感染定義全面性發作(generalizedseizure)：發作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于雙側大腦半球多伴有意識障礙。其臨床表現特征行較強，EEG差異及特異性亦較強。GBS和EP、顱內感染分類及臨床表現全面性強直-陣攣發作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)：即大發作，突發意識障礙、全身肌肉對稱性抽搐為特點。強直期：突然意識喪失，眼球上竄，呼吸停止，全身肌肉強直性收縮，上肢內收，下肢伸直，持續10-20秒后，出現震顫。EEG棘波樣節律。陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變為間歇性肌肉收縮，持續1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發作棘波。以上兩期可發生舌咬傷，伴自主神經征象。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止，出現尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。GBS和EP、顱內感染分類及臨床表現2失神(absence)發作：典型失神發作：即小發作，表現為突發短暫的意識中斷，呼之不應，雙目凝視不動，特物跌落，可伴有自主性動作，持續3-15秒鐘，自然恢復，事后對發作無回憶。EEG表現為3HZ棘-慢波。不典型失神發作：意識障礙發生即停止較典型者緩慢，肌張力改變明顯。EEG示較慢的不規則棘-慢波或尖-慢波。GBS和EP、顱內感染診斷與鑒別診斷GBS和EP、顱內感染診斷第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發作類型：發作時之表現+EEG第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。GBS和EP、顱內感染鑒別診斷暈厥：短暫性全腦灌注不足導致短時間意識喪失，一般無抽搐，多伴頭昏，蒼白等，EEG有價值。假性癇性發作(癔病性發作)：常有精神誘因，有暗示性，無摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。發作性睡病：四聯癥-突然發作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺；猝倒癥。低血糖癥：血糖小于2mmol/L可出現局部癲癇樣抽動或四肢強直發作，伴意識喪失，病史有助于鑒別。GBS和EP、顱內感染治療GBS和EP、顱內感染藥物治療**藥物治療的一般原則起始治療原則：近1~2年內有2次以上發作，應考慮藥物治療。首選用藥原則：不同發作類型，選用不同藥物單藥治療原則：盡可能的單一用藥。聯合用藥原則：首先是根據發作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。藥物監測：濃度監測，效度監測及毒副作用監測。長期治療原則：大多數需要2-5年的長期治療，有些發作類型可能是終生治療增、減、停、換之用藥原則：原則上是緩慢進行(漸加或漸減)，尤其是考慮終止治療。GBS和EP、顱內感染＊首選用藥部分性發作、繼發性GTCS：卡馬西平(CBZ)特發性GTCS并失神發作：丙戊酸鈉(VPA)失神發作：丙戊酸鈉(VPA)GBS和EP、顱內感染癲癇持續狀態GBS和EP、顱內感染*＊定義*癲癇持續狀態(statusepilepticus)或稱癲癇狀態：一次癲癇發作持續30分鐘以上或連續多次發作，發作間期意識未恢復至通常水平。GBS和EP、顱內感染病因及病理生理原因：停藥不當、急性腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。誘因：不規范的AEDS治療、感染、精神創傷、過勞、飲酒、孕產等。病理生理：持續或反復的驚厥發作，造成腦缺氧水腫以及代謝紊亂，而發生腦、心、肝、肺等多器官功能衰竭。GBS和EP、顱內感染SE治療1緊急處理：吸氧，保持呼吸道通暢，防止誤吸窒息；防止墜床與舌咬傷；全面電生理監護，做好必要化驗；快速建立靜脈給液通路。GBS和EP、顱內感染SE治療2快速控制發作：安定：10-20mg，iv，速度<2mg/分，15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg溶于500ml5％葡萄糖液中持續緩慢靜滴，如出現呼吸抑制，停止給藥(首選方案)。10％水合氯醛：25～30ml口服或保留灌腸。GBS和EP、顱內感染SE治療3維持治療：癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉(魯米那鈉)0.1-0.2，im,q8h，同時用口服AEDs維持，如VPA或CBZ，達穩態血藥濃度(約一周)，逐漸停用肌注用藥。對癥、支持治療：降顱內壓，處理高熱，預防感染、電解質紊亂等。GBS和EP、顱內感染顱內感染GBS和EP、顱內感染顱內感染概述腦膜炎是神經系統常見的感染性疾病，發熱、腦膜刺激征是其共同特點，因感染源不同，臨床表現、腦脊液特點及治療均有所不同。GBS和EP、顱內感染化膿性腦膜炎一、病因：細菌感染。二、臨床表現與診斷要點1.有全身或局部感染癥狀；高熱、畏寒、上呼吸道感染等；2.多呈暴發性或急性起病；3.顱內壓增高表現：劇烈頭痛、嘔吐、抽搐；4.腦膜刺激征陽性；5.腦實質受累，出現意識障礙、精神癥狀及局灶性癥狀體征。GBS和EP、顱內感染三、腦脊液特點1.腦脊液壓力明顯升高；2.外觀：渾濁或呈膿性；3.腦脊液白細胞計數：白細胞總數增多，多在1000~10000×106/L，以多核細胞為主；4.腦脊液蛋白：增高，通常為1~5g/L，高者>10g/L;腦脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原學：涂片或培養（+）。GBS和EP、顱內感染四、治療針對性抗菌治療，嚴重患者可短期應用激素，對癥支持治療。五、預后死亡率15%，少數遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥。GBS和EP、顱內感染結核性腦膜炎一、病因是由結核分枝桿菌感染所致。GBS和EP、顱內感染結核性腦膜炎二、臨床表現與診斷要點1.有其他部位結核史或接觸史；2.急性或亞急性起病，慢性病程；3.低熱、盜汗、無力等結核中毒癥狀；4.顱內壓增高和腦膜刺激癥狀，如頭痛、嘔吐、頸項強直等。5.腦實質損害的癥狀，如精神萎糜、淡漠、譫妄或妄想、部分性或全身性癲癇發作或癲癇持續狀態、意識障礙等；結核性動脈炎可出現偏癱、交叉癱、四肢癱和截癱等，呈卒中樣發病；6.腦神經損害較常見，以動眼、外展、面和視神經最易受累。根據結核病病史或接觸史，出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，結合CSF特征性改變，典型病例診斷不難。GBS和EP、顱內感染三、腦脊液特點1.腦脊液壓力升高；2.外觀：無色透明或渾濁呈毛玻璃樣，靜置數小時后可見白色纖維薄膜；3.腦脊液白細胞計數：白細胞總數增多，多在11~500×106/L，以淋巴細胞為主；4.腦脊液蛋白：中度增高，通常為1~2g/L;腦脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原學：需反復送檢、培養。GBS和EP、顱內感染四、治療正規抗結核治療；特殊情況下可短期應用激素；對癥支持治療。五、預后取決于治療是否及時、徹底，少兒及老人預后差。GBS和EP、顱內感染病毒性腦膜炎一、病因多由腸道病毒引起，柯薩奇病毒、ECHO病毒和腸道病毒71型最常見。GBS和EP、顱內感染二、臨床表現與診斷要點1.有體征性病毒感染癥狀，如發熱、頭痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹瀉、心肌炎等；2.急性或亞急性起病，體溫不超過40度；3.除腦膜刺激征外，少有其他體征；4.病程短，3-14天。