聽神經瘤多學科協作診療中國專家共識主要內容聽神經瘤是主要起源于內聽道前庭神經鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，又稱前庭神經鞘瘤，占顱內腫瘤的6%?9%,占橋小腦角腫瘤的80%?90%。因其位于內聽道及橋小腦角區域，隨著腫瘤生長，逐漸壓迫周圍重要組織，可出現嚴重癥狀，甚至威脅患者生命，需要采取合理的處理策略。近年來，隨著診斷技術的不斷發展，聽神經瘤早期檢出率大幅提高。聽神經瘤治療目標已從單純切除腫瘤、降低死亡率和致殘率逐漸向神經功能保留、提高生命質量等方向發展。治療方法綜合了顯微外科手術、立體定向放射外科、隨訪觀察等多種手段，處理策略也傾向于個體化和多學科協作。個體治療方案的選擇需要基于腫瘤特點以及患者自身的條件，經由神經外科、耳科、頜面外科、整形外科及立體定向放射外科等多學科寫作，制定最佳診療方案，并根據不同治療階段，由不同學科分別施以治療措施。同時，還應允分利用各種基于電生理和影像的檢測技術，提高聽神經瘤的診斷準確性、重要解剖結構的可辨識性、神經功能的準確評估，從而實現個體化手術方式的制定。聽神經瘤的分型和分級按照單發或多發分型：可分為散發性聽神經瘤與神經纖維瘤病II型(EF2)。（1）散發性聽神經瘤：無家族史和遺傳性，腫瘤為單側孤立性，約占聽神經瘤的95%，多見于成人；（2）NF2：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現為雙側聽神經瘤，以伴多發性腦膜瘤、顱內腫瘤、視神經膠質瘤和脊柱腫瘤為特征，約占聽神經瘤的5%，發病年齡較早，青少年和兒童期即可出現癥狀。按腫瘤侵襲范圍分級：目前，存在多種分級方式，可根據掌握程度進行選擇。本共識推薦Koos分級（表1）以及21年日本聽神經瘤多學科共識會議提出的分級方式（表2）。按照影像學分型：可分為實性聽神經瘤與囊性聽神經瘤（1）實性聽神經瘤：影像學表現為實體腫瘤，約占聽神經瘤的52%?96%（平均80%）;（2）囊性聽神經瘤：為聽神經瘤特殊類型，約占4%?48%（平均20%），具有以下特點：生長快速（2?6mm/年）；容易壓迫粘連周圍顱神經和腦干，產生腦水腫和相關神經癥狀；生物學行為難以預測。其病因目前未明。影像學上既可表現為中央型厚壁囊腫，即中央型囊性聽神經瘤；也可表現為周圍型薄壁單個或多個小囊腫，即周圍型囊性聽神經瘤。表1Kws分級級別腫瘤直徑與位置特點m腫瘤局限于內聽道2級腫瘤侵犯橋小腦角，W2w】3級腫瘤占據『橋小肱角池,不伴有脯干移位，忌3cm4級巨大腫瘤C3⑴伴有腦干移位表221年日本聽神經瘤多學科共識提出的分級級別腫瘤直徑。級完全局限于內聽道內1級內聽道以外1T。mm2級內聽道以外11-20mm3級內聽道以外21~30nun4級內聽道以外31-4（）nun5級內聽道以外＞40Jinn按照組織病理學分型：可分為Antoni-A型、B型和AB混合型（1）Antoni-A型：鏡下呈致密纖維狀，由密集、成束的梭形或卵圓形細胞交織在一起，呈漩渦狀或柵欄狀；（2）Antoni-B型：鏡下呈稀疏網眼狀，為退變型，細胞胞質稀少，易有黏液變性，細胞間液體較多，細胞間質內有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松網絡結構；（3）Antoni-AB混合型：同一瘤體同時表現兩種病理學類型。主要臨床表現及輔助檢查主要臨床表現：聽神經瘤在瘤體增大過程中逐漸壓迫周圍重要結構，包括聽神經、面神經、三叉神經、外展神經、后組顱神經、小腦、腦干等，從而產生相應癥狀。（1）聽力下降：聽神經瘤最常見臨床表現，約占95%，為蝸神經受壓損傷或耳蝸供血受累所致，主要表現為單側或非對稱性漸進性聽力下降，多先累及高頻，但也可表現為突發性聽力下降，其原因可能為腫瘤累及內耳滋養血管；（2）耳鳴：約占70%，以高頻音為主，頑固性耳鳴在聽力完全喪失后仍可存在；（3）眩暈：可反復發作，大多真性旋轉性眩暈，而以行走不穩和平衡失調為主。多出現在聽神經瘤生長的早期，為前庭神經或迷路血供受累所致，癥狀可隨前庭功能代償而逐漸減輕或消失；（4）面部疼痛或感覺減退：為腫瘤生長壓迫三叉神經所致，體檢時可發現角膜反射減弱或消失，面部痛觸覺減退；（5）步態不穩、共濟失調、辨距不良：為小腦腳及小腦半球受壓所致，通常出現在較大聽神經瘤患者中；（6）顱高壓表現：腫瘤生長可導致腦脊液循環通路閉塞，引起腦室系統擴張，產生頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀；（7）面神經麻痹：聽神經瘤患者較少出現面神經麻痹，特殊情況下因腫瘤推移、壓迫面神經而出現不同程度的周圍性面神經麻痹及同側舌前2/3味覺減退或消失。少數聽神經瘤，由于內聽道相對狹窄，可在早期出現面神經麻痹，偶伴面肌痙攣；（8）聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳：為后組顱神經受累所致，可出現在腫瘤生長晚期，體檢可發現同側舌后1/3味覺減退或消失、軟腭麻痹、同側咽反射消失及聲帶麻痹；（9）偏癱、軀體感覺減退：不常見。若腫瘤增大向內側直接擠壓腦干，可起腦干內傳導束功能障礙，出現對側肢體不同程度的偏癱、淺感覺減退；若腫瘤推擠腦干使之受壓于對側天幕裂孔邊緣，則可出現患側或雙側偏癱、感覺減退。輔助檢查（1）聽力學檢查：包括純音測聽（PTA）、聽性腦干反應（ABR）、言語識別率（SRS）、畸變產物耳聲發射（DPOAE）等純音測聽：常表現為單側或不對稱的感音神經性聽力下降；聽性腦干反應（ABR）:常表現為蝸后病變，I、III、V波潛伏期延長、波幅下降；言語識別率：多數（72%?80%）有異常，準確性不如MRI和ABR;畸變產物耳聲發射（DPOAE）:早期可引出。（2）面神經功能檢查：面神經功能檢查有兩大類：肌電學檢查和非肌電學檢查。目前常用的面神經功能試驗主要是其肌電學檢查部分。在腫瘤源性面癱，可見肌電圖有纖顫電位和多相電位，表示有變性和再生同時發生。當腫瘤生長相當緩慢時，肌纖維有足夠時間被神經再生新芽重新支配，其速度與失神經支配的速度差不多一樣快。所以可不出現纖顫電位，而且運動單元會很大，隨意運動受干擾不明顯。患側肌電圖試驗應與健側對比，以發現患側的微小差異。（3）前庭功能檢查：眼震電圖常見向健側的自發性眼震，冷熱試驗及前庭誘發肌源性電位（vestibularevokedmyogenicpotential，VEMP）有助于判斷聽神經瘤的起源神經。（4）影像學檢查：包括顳骨CT、內聽道及橋小腦角增強MRI。由于后顱窩CT檢查有較明顯的偽影，有時會影響到橋小腦角區的觀察，故推薦MRI為首選的方法，包括平掃和增強檢查。MRI平掃檢查包括T1WI、T2WI以及Flair序列，通常包括矢狀面、橫斷面檢查；增強檢查應包括矢狀面、橫斷面和冠狀面檢查，其中建議橫斷面增強檢查為脂肪抑制序列。MRI可顯示內聽道內的微小聽神經瘤，腫瘤位于內聽道及橋小腦角，在T1加權像呈低信號或等信號，在T2加權像呈不均勻高信號，增強后呈不均勻強化。聽神經瘤出現囊變及壞死區較常見。在診斷時應與腦膜瘤、膽脂瘤、面神經瘤、三叉神經鞘瘤、后組顱神經鞘瘤等鑒別。聽神經瘤的CT表現為橋小腦角區域等密度或低密度團塊影。瘤體內一般無鈣化，形態大多為圓形、橢圓形，少數形態不規則。骨窗可顯示內聽道正常或不對稱性擴大。增強后腫瘤實體部分明顯強化，而囊性部分無明顯強化。主要評估指標面神經功能評估：可采用多種分級系統或量表對面神經功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經（表3），將術前、術后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經功能分別進行評估，判定面神經狀態，決定進一步治療。此外，根據掌握程度，還可以選擇性使用區域性HB分級系統、面神經分級系統2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經功能進行更為精細地評估。面神經臨床電生理檢查可作為面神經功能評估的參考指標。聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學會（AA0-HNS）聽力分級法，根據純音平均聽閾和言語識別率進行術前、術后聽力評估（表4，圖1）。級別TH［【級UI級級別TH［【級UI級IV級VI級術后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統計依據，術后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統計依據。表3Hous^Backinann面神經功能分級系統1臨床表現爵神虹功詭正壽輕度障礙「總體：近距離觀察可見輕微異常;可能有輕微聯帶運動匚休息時:雙側對稱運動時：（1）前額：中度至良好的功能；（2）眼瞼;閉合不費力：（3）嘴葡輕度不對稱I中度障礙。總體：雙側明顯不對稱；不嚴重的聯帶運動攣縮和一（或）半面痙攣休息時:雙側對稱”運動時；（I）前額：輕度至中度運動;（2）眼險=可費力閉合；（3）嘴角:費力時也可見輕度異常中重度障礙八總體:明顯異常和（或）毀容性不對稱敏休息時：雙側對稱.運動時：（1）前額：無運動；（2）眼瞼：不完全閉合H3）嘴角：明顯不對稱柬度障礙總體：勉卅可見的運動休息時：不對稱運動時戔1）前額:無運動；⑵眼瞼：不完全閉合J3）嘴角:輕微運動完全癱瘓4無運動表4AAO-HNS聽力評估分級級別聽力情況評估指標A級聽力良好PTAW3。dB,SDS^7O%B級有實用聽力PTAW50dB,SDS津50%C級有可測［聽力PTA〉5。dB,SDSM50%D級無可測聽力SDS<50%注：PTA:純音平均聽閾；SDS:言語識別率1A級R級1A級R級C緩SDS(%)7050 0PTA側）3050PTA:純音平均聽閾；SDS:言語識別率圖1為AAO-HES評估標準圖示腫瘤切除范圍評估：可分為全切除(totalremoval)＞近全切除(neartotalremoval)、次全切除(subtotalremoval)和部分切除(partialremoval)。其中，全切除是指術中腫瘤全切，影像學無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經完整性，在神經表面殘留小片腫瘤，影像學無腫瘤殘余。次全切除者僅限于為保留面、聽神經核、腦干等結構的完整性，在這些結構表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示(如5mmx4mm)，同時注明殘留腫瘤位置，如內聽道內殘留、橋小腦角內沿神經殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。處理策略及適應證散發性聽神經瘤處理策略包括隨訪觀察、手術治療和立體定向放射外科治療，對于癥狀出現惡化的患者，必要時還可采取包括腦室腹腔分流術等其補救措施在內的治療手段。聽神經瘤手術難度較大，因此，建議開展聽神經瘤手術的醫療機構或科室需達到相應資質和技術水平，并配備術中電生理監測等必要設備。同時，聽神經瘤手術已逐漸成為功能性手術，患者對保留面聽功能的要求非常高，因此，臨床醫生對聽神經瘤的治療，應將保留面聽功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素，應尊重患者的知情權和選擇權，充分考慮腫瘤分期、位置、生長速度、是否囊性變、患側或側聽力水平、患者年齡、全身狀況、心理預期、社會角色等，綜合選擇治療方式。參照Koos分級，建議處理原則如下：I級：以隨訪為主，每6個月行MRI增強掃描，如隨訪過程中出現腫瘤生長，且患者存在有效聽力，可考慮采取聽力的手術治療，如患者已無有效聽力，首選手術治療，但對于70歲以上、全身條件差無法耐受手術的患者，首選立體定向放射外科治療。II?III級：如患者存在有效聽力，可以考慮采取保留聽力的手術入路或立體定向放射外科治療；若患者已無有效聽力，首選手術治療，立體定向放射外科治療可以作為備選。對于體積不大又無生長的II?I級聽神經瘤，可先行保守觀察，如腫瘤增大，可以考慮采取保留聽力的手術入路或立體定向放射外科治療。IV級：首選手術治療，如患者不能耐受手術或拒絕手術時，可以嘗試立體定向放射外科治療。手術入路及適應證聽神經瘤手術常用包括乙狀竇后入路、迷路入路、耳囊入路、顱中窩入路。乙狀竇后入路：經乙狀竇后緣、橫竇下緣進人橋小腦角(1)適應證：適用于任意大小腫瘤；(2)優勢：能夠保聽，可以處理腫瘤與腦干的粘連。暴露腫瘤所需時間較短；(3)不足：術后顱內血腫、梗死發生率高于經迷路入路。迷路入路：以骨性外耳道后壁和面神經垂直段為前界、顱中窩底硬腦膜為上界、乙狀竇為后界、頸靜脈球為下界、切除乳突及部分迷路，進入內聽道和橋小腦角。（1）適應證：適用于任意大小、不考慮保存聽力的聽神經瘤；（2）優勢：手術入路較為直接，腦組織牽拉小。術后面癱發生率低于乙狀竇后入路；（3）不足：術后手術側聽力喪失，手術操作時間相對較長。耳囊入路：切除范圍除迷路的范圍外，還包括外耳道，鼓室內容物及耳蝸，面神經以骨橋形式保留在原位，能充分暴露巖尖及橋小腦角前部，適用于大聽神經瘤，尤其是侵犯耳蝸、巖尖及橋小腦角前方擴展較多的腫瘤。顱中窩入路:于顳骨鱗部開骨窗，經顱中窩底、內聽道頂壁進入內聽道，可暴露內聽道所有內容到及部分橋小腦角。（1）適應證：適合于切除內聽道或橋小腦角部分直徑不超過10mm的腫瘤，是可能保留聽力的徑路；（2）優勢：無需犧牲聽力就能充分暴露內聽道的3個側壁的方法；（3）不足：面神經損傷風險相對較大，暴露空間及角度有限，顳葉損傷等。術中面、聽神經監測常用的術中監測技術，主要包括聽覺誘發電位、自由描記肌電圖（Free-EMG）、誘發性肌電圖（Trigger-EMG）及經顱電刺激面神經運動誘發電位（FNMEP）、體感誘發電位等。術中面神經監測：聽神經瘤手術中應常規使用自由描記肌電圖聯合誘發性肌電圖對面神經、三叉神經、后組顱神經等進行監測。術中記錄采用多導聯模式，包括額肌、咀嚼肌、眼輪匝肌、輪匝肌、頦肌等導聯。監測中可分為自由肌電反應和誘發肌電反應。誘發肌電圖刺激量1?3V提示神經保留完整；510V可能有損傷；電刺激量＞15V則提示面神經功能不可逆損傷。由于肌電圖監測存在「假陽性」缺陷，即使面神經橫斷后刺激遠端仍有反應，在條件允許情況下應采用FNMEP聯合監測技術。刺激電極置于面運動體表投射區或者腦電圖國際10/20系統M1/M2,M3/M4等位置，記錄電極選擇輪匝肌和頦肌。術中監測FNMEP波幅和潛伏期。術中運動誘發電位波幅下降＜50%，術后可獲得較好的面神經功能，波幅下降＞50%可能預示術后不同程度面癱。面神經監測的意義在于：(1)定位面神經走行；(2)提示術中操作對神經的刺激和損害；(3)預測術后神經功能。監測過程中應注意避免肌松劑對結果的干擾。術中聽神經監測：在保留聽力的聽神經瘤手術中可使用聽覺監測技術，具體包括腦干聽覺誘發電位(BAEP)、耳蝸電圖(ECochG)和聽神經復合動作電位(CAP)監測技術，可根據具體情況選擇。BAEP反映延遲性反饋信息，CAP則反映神經實時監測信息，有條件的可多項監測聯合。聽神經動作電位是一種是直接記錄第八神經的復合性動作電位(compoundactionpotential)，又稱「CPA動作電位」。可以直接記錄來自聽神經的動作電位，大大降低術中聽神經損傷造成聽力喪失的可能性，但也存在電極放置困難以及由于電極漂移造成的「假陽性」結果。聽神經瘤術中對BAEP的I、III及V波及潛伏期進行監測，其中V波幾乎在任何情況下均可以引出，所以當術中V波潛伏期延長或波幅下降時，需及時告訴術者，以便調整，甚至停止操作，直到其恢復。術前腦干及面神經功能評估：為保證術中監測達到較為理想的效果，術前可通過ABR檢查對腦干功能進行評估，通過瞬目反射、神經傳導速度的測定，面神經F波，面肌肌電圖等多種技術手段對面神經功能進行全面測定，進一步指導術中監測，有效解讀技術指標并合理指導預后。術中單一監測技術應用局限，應聯合監測，最大限度發揮優勢。手術主要并發癥及處理顱內出血：顱內出血為術后嚴重并發癥，以意識、孔、生命體征改變為特征。術后必須需密切觀察患者生命體征，若出現意識障礙，如淡漠、嗜睡甚至昏迷，應盡快行急診CT檢查，明確是否為橋小腦角出血。若出血量少、腦干壓迫移位不明顯、患者生命體征穩定，可保守觀察，否則應盡快手清除血腫并止血。若患者生命體征比較快，甚至出現一側孔散大，應在床邊迅速切開傷減壓，立即送手術室。腦脊液漏：聽神經瘤術后最常見并發癥為腦脊液漏，術后腦脊液漏分切漏、鼻漏和耳漏，以鼻漏最為多見，易導顱內感染。發生腦脊液漏后，首先考慮保守治療，包括絕對臥床、降顱壓藥物應用和局部加壓包扎，如效果不佳，可行腰椎穿刺、腰大池置管引流、手術修補、腦室-腹腔分流面神經麻痹術中發現面神經離斷，可行面神經重建，方法如下：面神經端端吻合：適用于面神經近端完好，兩斷端存在且缺損長度較短者，如缺損＞3-4mm，可行遠端改道后吻合；耳大神經移植：適用于面神經近端完好，兩斷端存在但缺損長度＞5?10mm者；面-舌下神經吻合：適用于面神經近端無法確認者，常用腓腸神經進行吻合。術后面神經麻痹的處理：非手術治療措施包括注意眼部護理，預防角膜炎；對于淚液分泌減少的患者可給予人工淚液、濕房眼鏡、睡眠時眼膏保護；采用膠布縮短臉裂、保護性的角膜接觸鏡片等。建議術后2周開始進行面肌功能訓練，延緩表情萎縮，促進神經功能回復。如面神經功能IV級并在術后1年內無明顯恢復，可考慮行面-舌下神經吻合、舌下神經轉位術、咬肌神經-面神經吻合等技術。對于眼瞼閉合不全的患者，可以采用局部神經轉位手術、跨面神經移植手術、下臉退縮或外翻治療，以及上瞼Muller肌切除手術、金片植人手術等方式。對于超過2年的晚期面癱患者，還可考慮行顳肌筋膜瓣修復術或行血管神經化的游離肌肉移植。術后面神經麻痹的處理較為復雜，不同醫療機構需結合實際情況選擇治療方式，必要時可由整形科醫生參與面神經的修復。聽力喪失：聽力能否保留主要與腫瘤大小、位置、生長方式和術前的聽力狀況等有關。保存耳蝸結構、保留耳蝸神經、避免刺激內聽