腦性癱瘓的診斷和鑒別診斷1可編輯課件PPT嬰幼兒期的腦處于發育最旺盛時期，鬧得可塑性強，代償能力強，接受治療效果好，因此早期發現異常，早期干預和治療十分重要。早期發現異常，不等于過早和急于診斷腦癱。一般認為出生后6~9個月做出診斷為早期診斷，最遲應在1歲左右就要作出診斷。2可編輯課件PPT（一）、腦癱的診斷腦癱的診斷主要依靠臨床體征、臨床表現的類型、病史以及相關因素的分析，必要的實驗室檢查，如影像學、電生理學檢查，聽覺、視覺、感知覺、認知等問題的檢查。3可編輯課件PPT1.診斷依據①多存在高危因素；②發育神經學異常，即運動發育落后或異常、肌張力異常、肌力異常、姿勢異常、反射發育異常；③嬰兒期內出現腦癱的臨床表現；④可有影像學、電生理學等輔助檢查的異常。4可編輯課件PPT2.診斷條件

①腦損傷或發育缺陷為非進行性；②運動障礙為中樞性；③可合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常，可有繼發性骨及肌系統損傷；④除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性運動發育遲緩。5可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常（1）運動發育落后或異常：主要表現在粗大運動和精細運動兩方面。1）運動發育不能按照正常規律，達到同一年齡段兒童發育的水平。2）可出現固定的運動模式3）抗重力運動困難6可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常

4）分離運動困難5）存在異常的感覺運動6）聯合反應和代償運動持續存在等（2）肌張力異常：表現為肌張力增高、肌張力降低、肌張力變化或不均衡，同時伴有肌力的改變7可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常1）通過被動運動，屈曲、伸直、旋前、旋后肢體，了解肌張力。對于小嬰兒可握住其前臂搖晃手，握住小腿搖擺其足，通過觀察手和足的活動范圍判斷肌張力。2）還可根據關節活動范圍判斷，關節活動范圍大，說明肌張力低，反之肌張力高。

8可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常3）痙攣型腦癱肌張力增高，表現為“折刀征”4）不隨意運動型腦癱早期肌張力多不增高或表現低下，隨著年齡增加呈現出靜止時無明顯增高，有意識活動時增高的表現。5）強直型腦癱表現為“鉛管狀”或“齒輪狀”肌張力增高。6）共濟失調行腦癱肌張力多不增高或可能降低。9可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常（3）姿勢異常：腦癱患兒的異常姿勢主要表現為四肢和軀干的非對稱性姿勢，與肌張力異常、原始反射延遲消失有關。1）俯臥位時可表現為臀高頭低，不能抬頭或抬頭困難，雙上肢不能支撐軀干，肩部著床；或雙上肢內收、內旋、屈曲，兩手握拳，下肢伸直；也可表現為一側異常或兩側不對稱。10可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常2）仰臥位時可能出現非對稱性緊張性頸反射姿勢，也可能頭后仰，下肢伸直，角弓反張。3）肌張力低下時可呈青蛙狀4）由仰臥位牽拉成坐位時，腦癱患兒可表現為軀干拉起，但頭后垂；一側伸直，足跖屈；雙下肢均伸直伴足跖屈；一側上肢正常呈屈肘動作，另一側則伸直；牽拉時不經坐的過程直接成為直立姿勢；頭極度后垂，脊柱背屈。11可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常5）直立懸空位時，雙下肢內旋、伸直、尖足、交叉呈剪刀狀。6）直立位時，下肢不能支持體重，軀干前屈，頭后仰，臀后傾，雙下肢屈曲成X形或膝反張，足尖著地。7）不隨意運動型主要表現為姿勢的不對稱、不協調和不穩定以及不隨意運動8）其他各型均存在不同程度的姿勢異常。12可編輯課件PPT3.腦癱的發育神經學異常（4）反射異常：痙攣型腦癱可表現為深反射活躍或亢進，可引出踝陣攣及病理反射，但小年齡組患兒主要觀察反射是否呈對稱性。反射異常主要表現為原始反射消失延遲消失，立直反射減弱或延遲出現，平衡反射延遲出現。13可編輯課件PPT4.輔助檢查特點（1）頭部影像學檢查：由于腦損傷的特點不同，影像學可有各種各樣的改變，主要特點如下：1）痙攣型腦癱：常在額葉、頂葉有低密度區，側腦室擴大或中間不異常。痙攣型雙癱及四肢癱瘓患兒以PVL為最多，多見于早產兒。亦可見多種類型的損傷，包括皮質和皮質下萎縮、腦畸形、多發囊性腦軟化、腦穿通畸形、髓鞘發育延遲、皮質-皮質下梗死，皮質下白質軟化、先天腦發育畸形、基底節及腦損傷等，多見于足月兒。痙攣性偏癱以一側損傷為主。

14可編輯課件PPT4.輔助檢查特點

2）不隨意運動型腦癱：較少發現CT改變，可能與腦細胞變性較輕、基底節去明顯色素沉著，CT目前尚不能顯像有關。MRI異常率較高，早產兒仍以PVL為主，足月兒以雙側丘腦，殼核和蒼白球改變為主。有學者觀察嚴重腦癱伴智力落后患兒的MRI資料，發現所有新生兒窒息導致的不隨意運動型腦癱，表現為殼核和丘腦的高信號；幾乎所有的新生兒黃疸導致的不隨意運動型腦癱，表現為蒼白球高信號。3）不隨意運動型與痙攣型混合腦癱：可見第三腦室擴大和側腦室擴大。

15可編輯課件PPT4.輔助檢查特點

4）共濟失調型腦癱:表現為第四腦室擴大機小腦低密度區，亦可見小腦萎縮、小腦蚓部損傷、小腦梗死。5）肌張力低下型腦癱：可見側腦室擴大、腦積水及胼胝體發育不全。MRI是比較新的影像學檢查手段，可以彌補CT檢查的某些缺陷，如髓鞘發育遲緩，灰質塊移位、多小腦回、導水管狹窄、小腦和腦干軟化灶等。B超檢查適用于囟門未閉的小嬰兒。16可編輯課件PPT4.輔助檢查特點（2）神經電生理學檢查：1.腦電圖、2.肌電圖、3.誘發電位檢查。

17可編輯課件PPT4.輔助檢查特點1）腦電圖：為腦癱的診斷、治療、預后判斷等方面提供一定依據，具有明確高危因素的腦癱應定期檢查。異常腦電圖主要以彌漫性改變為主，可有節律失調，低電壓不對稱或出現慢波、棘波等，睡眠時表現為低電壓不對稱，低波幅快或快波缺如，睡眠紡錘波缺失及發作波等。痙攣型腦癱腦電圖異常率和癇樣放電檢出率最高，不隨意運動型腦電圖異常率最低，腦癱病癲癇、直立障礙、小頭畸形的動態腦電圖異常率高。腦電圖的具體波形變化和具體病情之間的關系有待于深入研究，對于早期發現腦癱患兒是否伴有癲癇具有重要意義。18可編輯課件PPT4.輔助檢查特點

2）肌電圖：可區分肌源性與神經源性疾病。3）誘發電位：主要有短潛伏期軀體感覺誘發電位、腦干聽覺誘發電位及模式翻轉視覺誘發電位。在腦癱診斷中，前兩者得到一定的應用。嬰幼兒腦癱短潛伏期軀體感覺誘發電位改變明顯；腦干聽覺誘發電位具有無損傷、客觀性強，不受意識狀態等影響的優點，可以早起診斷腦癱患兒聽力障礙的性質和程度。19可編輯課件PPT（二）腦癱的鑒別診斷1.一過性運動障礙或發育遲緩與腦癱的區別是將來運動可以正常化，沒有明顯的異常姿勢。2.顱內感染性疾病以顱內感染為主要臨床表現，治愈后無運動障礙。3.腦腫瘤為進行性發展的疾病，伴有腦腫瘤的特征性癥狀。4.智力落后可有運動發育落后，但以后運動功能會正常或接近正常，以智力落后為主要表現20可編輯課件PPT（二）腦癱的鑒別診斷5.進行性肌營養不良應與肌張力低下型腦癱相鑒別，前者存在腱反射消失、肌萎縮、假性肌肥大、特殊的起立姿勢、血清肌酸激酶增高、肌電圖改變、肌活檢有特征性改變。6.先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下應與肌張力低下型腦癱相鑒別，前兩者多在以后逐漸好轉或回復正常。7.各類先天性代謝性疾病除了有運動功能障礙外，都有特征性的臨床表現和實驗室檢查結果21可編輯課件PPT（二）腦癱的鑒別診斷8.腦白質營養不良應與痙攣型腦癱相鑒別，前者病情呈