此ppt下載后可自行編輯白塞病白塞病又稱白塞綜合征（Behcetsyndrome），是以反復發作的口、眼、生殖器和皮膚損害為特征的細小血管炎，病情嚴重時可累及中、大血管，出現多系統、多臟器損害。病因

病因不明，可能與以下因素有關：遺傳—組織相容性抗原HLA-B51與白塞病關系最密切的基因。環境—東亞、中東和地中海地區發病率較高，被稱為絲綢之路病。感染—病毒、鏈球菌、結核菌等。發病機制

自身抗體和免疫復合物的參與:①血清中有抗口腔黏膜自身抗體和抗動脈壁抗體等

②病變處血管壁（特別是細靜脈）有IgM、IgG和C3沉積；細胞因子的種類或數量異常中性粒細胞趨化性顯著增高臨床表現

好發于中青年，重癥者多為男性主要累及口腔、眼、生殖器、皮膚典型臨床表現為眼-口-生殖器三聯癥部分患者累及其他系統。

1.口腔潰瘍發生率：98％，多為首發表現，是診斷的必要條件。好發：舌、頰黏膜、牙齦及腭等處。皮損：圓或不規則形潰瘍，直徑2～10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周圍為鮮紅色暈。口腔潰瘍特點自限性：2周左右愈合，多數愈后不留瘢痕。反復發作:每年至少發作3次疼痛性2.生殖器潰瘍

發生率：約80％。好發：外生殖器、肛周和會陰等處，男性病人生殖器潰瘍多見于陰囊。損害：比口腔潰瘍深而大，數目少，但發生次數較少。沒有尿道炎的報道。3.皮膚損害

發生率：60％～80％。皮損多樣：

①結節性紅斑樣皮損，新發結節周圍有1~1.5㎝寬紅暈，具有特征性。

②毛囊炎樣皮損，與痤瘡相似。

③針刺陽性反應：有診斷價值。4.眼損害

發生率：約50%男性易受累，癥狀重、愈后差發病年齡：＜24歲者眼部受累多＞35歲者眼部受累減少眼炎：葡萄膜多見，眼球各部位均可受累→視力下降→嚴重者失明5.其他系統表現

關節病變：約40%，四肢大關節腫痛、活動受限。其他臟器：消化道、肺、心、腎、附睪、周圍神經及中樞神經系統等病變，嚴重者危急生命。特殊類型無口腔潰瘍有其他典型癥狀，主要為：腸損害、中大血管受累、神經系統及骨髓受累實驗室檢查

貧血、白細胞↑血沉↑，部分患者C反應蛋白及類風濕因子（+）血清粘蛋白及血漿銅藍蛋白↑γ球蛋白↑，有些患者抗口腔黏膜自身抗體（+）。組織病理學檢查基本病變為血管炎。累及細小血管，主要是靜脈。早期常表現白細胞破碎性血管炎，后期為淋巴細胞性血管炎。診斷要點1.臨床表現復發性口腔潰瘍、復發生殖器潰瘍、眼炎、皮膚特征損害，大血管或神經損害高度提示白塞病的診斷。診斷要點2.實驗室檢查。

3.針刺反應陽性

4.特殊檢查：神經白塞病：腦脊液檢查、MRI、CT

胃腸鋇劑造影、內窺鏡、血管造影、彩色多普勒、肺X線等。

診斷標準

復發性口腔潰瘍，每年至少發作3次，同時存在以下四點中的兩點即可診斷：

①復發性生殖器潰瘍、

②眼部損害、

③皮膚損害、

④針刺反應陽性。鑒別診斷

Reiter，ssyndrome可以出現口腔潰瘍和生殖器潰瘍，潰瘍多出現在陰莖頭，而白塞病的潰瘍常出現在陰囊，而且沒有尿道炎。Stevens-Johnson與白塞病相似的皮膚粘膜表現，但眼部病變通常在結膜和角膜，而不是復發性眼葡萄膜炎，無血栓性靜脈炎和動脈瘤表現。鑒別診斷炎癥性腸病與腸型白塞病二者臨床表現相似，都可有腸炎癥狀、口腔潰瘍、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、關節炎等。

炎癥性腸病：腸道病變呈節段性，典型者粘膜有“鋪路石”征象，全腸壁均有炎癥性改變。腸壁或腸系膜淋巴結有典型肉芽腫改變，中心是類上皮細胞、多核巨細胞及纖維結構，無干酪樣壞死。外陰潰瘍罕見。

腸型白塞病：通常先出現白塞病癥狀，后出現腸道癥狀。回盲部有邊緣清楚的圓形或近圓形潰瘍，單或多個。針刺反應陽性

鑒別診斷痤瘡與白塞病二者皮損很難相鑒別，后者除了面部、上背部以外，手臂和腿上也出現膿皰，其中無毳毛穿出，基底為浸潤性硬結。治療

口腔與外陰潰瘍和皮膚損害→沙利度胺、羥氯喹或氨苯砜皮膚、生殖器潰瘍疼痛及關節痛→非甾體類抗炎藥治療

病情病情嚴重者可選擇糖皮質激素重要臟器受損者→免疫