一、蛋白質的酶促降解二、氨基酸的分解代謝三、氨基酸的合成代謝第十一章蛋白質的降解

和氨基酸代謝

第一節蛋白質的酶促降解蛋白酶

肽酶蛋白質多肽片段氨基酸

蛋白質水解酶類肽鏈內切酶二肽酶肽鏈外切酶肽鏈內切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽鍵。胰蛋白酶：水解堿性氨基酸的—COOH形成的肽鍵。(ArgLysHisTrp)胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—COOH形成的肽鍵。肽鏈外切酶氨肽酶：從N末端羧肽酶:從C末端食物蛋白消化吸收體內合成（非必需氨基酸）蛋白質（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉變其它含氮化合物經腎排出(1g/d)氨基酸代謝庫分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質分解氨基酸代謝概況脫氨基作用脫羧基作用氨的代謝

a-酮酸的代謝去路

氨基酸與一碳基團代謝第二節氨基酸的分解代謝L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，

輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強，但體內D-氨基酸少，

輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶1）活性強，分布于肝、腎及腦組織2）為變構酶，受ATP、ADP等調節，輔酶為NAD+或NADP+3）專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應可逆氨基酸氧化脫氨的主要酶：+H2O_H2O+

NH3

-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶：指α-AA和酮酸之間氨基的轉移作用，α-AA的α-氨基借助轉氨酶的催化作用轉移到酮酸的酮基上，結果原來的AA生成相應的酮酸，而原來的酮酸則形成相應的氨基酸。(二)轉氨基作用+

轉氨酶磷酸吡哆醛+（輔基）AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺——酮亞胺AAR2α-酮酸R1

草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸特點生理意義只有氨基的轉移，沒有氨的生成催化的反應可逆其輔酶都是磷酸吡哆醛是體內合成非必需氨基酸的重要途徑，也是聯系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸

-酮戊二酸草酰乙酸谷丙轉氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草轉氨酶(GOT)臨床意義：心?；颊哐錑OT升高GPT谷氨酸+丙酮酸

-酮戊二酸+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸重要的轉氨酶(三)聯合脫氨基作用1、AA的α-NH3借助轉氨酶轉移到α-酮戊二酸上，生成相應的α-酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脫氫酶的崔化下脫去NH3，生成α-酮戊二酸和NH3α-AA▲▲▲▲α-酮酸轉氨酶α-酮戊二酸谷AANAD(P)+NAD(P)H+H+谷AA脫氫酶轉氨酶

-酮酸

-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脫氫酶+NADH+H+2、嘌呤核苷酸循環的聯合脫氨基作用：IMP

腺苷酸

IMP+

NH3

腺苷酸代琥珀酸H2O

Asp

延胡索酸

→蘋果酸

↓

草酰乙酸（骨骼肌、心肌、肝、腦組織

）二、脫羧基作用R1COOHH-C-NH2--HR2O=C--+AA胺類化合物脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛R1COOHH-C-N=C---H-R2醛亞胺+H2OR1HH-C-N=C---H-R2CO2H2OHR2O=C--+R1HH-C-NH2--專一性強（除His）胺→生物活性物質、激素、維生素胺→（胺氧化酶）醛→脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素**一級胺的作用L-谷氨酸脫羧酶–CO2功能：為一種抑制性神經遞質，對中樞神經系統有抑制作用。GABAL-谷氨酸谷氨酸脫羧生成

-氨基丁酸（GABA）–CO2組氨酸脫羧酶組胺L-組氨酸組氨酸的脫羧基生成組胺功能：擴張血管、降低血壓刺激胃酸分泌、感覺神經遞質，與外周神經的感覺與傳遞有關功能：

腦中的5-HT是一種抑制性神經遞質外周組織的5-HT有收縮血管的作用–CO25-HT羥化、脫羧酶5-HT色氨酸色氨酸脫羧生成5-羥色胺（5-HT）HO-–CO2功能：結合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸3（O）半胱氨酸脫羧并氧化生成?；撬峄撬岜彼崦擊让竵碓矗喊被崦摪?/p>

腎臟產生的氨

胺的氧化去路：1.排泄

2.以酰胺的形式儲存3.重新合成氨基酸或其他含氮物三、氨的代謝排氨：NH3轉變成酰胺（Gln），運到排泄部

位后再分解。（原生動物、線蟲和魚類）以尿酸排出：（陸生爬蟲及鳥類）以尿素排出：尿素循環（哺乳動物）重新利用：合成酰胺（高等植物中）嘧啶環的合成（核酸代謝）NH3

+CO2

+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸線粒體胞液尿素的合成1)鳥氨酸循環，肝臟

CO2

NH33個ATP的4個高能磷酸鍵天冬氨酸2)原料：合成1分子尿素需：尿素合成小結:生理意義：是體內氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。總反應方程式：NH4+

+CO2+

3ATP+2H2O+Asp尿素

+2ADP+AMP+2Pi+Ppi+延胡索酸以酰胺的形式儲存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺天冬氨酸+NH3→天冬酰胺四、a

-酮酸的代謝去路再合成AA:草酰乙酸丙酮酸-酮戊二酸

轉變成糖及脂肪:3種情況氧化成二氧化碳和水：進入TCA生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和

-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProMetValGlu）生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、

-丁酸的AA。（LeuLys,在動物肝臟中）生糖兼生酮AA:

PheTyrTrp

Ile

乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸三羧酸循環琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪蛋、纈、異亮天冬亮、色異亮丙、甘、絲、半胱蘇脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色谷精、組、脯氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系：糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖

五、氨基酸與一碳基團代謝

1、一碳基團的概念

氨基酸的分解代謝中產生的具有一個碳原子的基團（不包括CO2），稱為一碳基團。一碳基團的轉移除了和許多氨基酸的代謝直接有關外，還參與嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。一碳基團轉移酶的輔酶：FH4-CH=NH亞氨甲基H-CO-甲?；?CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亞甲基-CH3甲基葉酸和四氫葉酸（FH4）二氫葉酸四氫葉酸HH105N5，N10-CH2-FH4N5-CHO-FH4CH2CHO一碳基團四氫葉酸化合物的結構和命名2、一碳基團的來源與轉變S-腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N5N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4還原酶N5，

N10-CH2-FH4脫氫酶環水化酶

絲氨酸甘氨酸

組氨酸參與

甲基化反應為胸腺嘧啶合成提供甲基參與嘌呤合成FH4FH4FH4

HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+參與嘌呤合成第三節氨基酸的合成代謝酮戊二酸衍生類型草酰乙酸衍生類型丙酮酸衍生類型3-磷酸-甘油酸衍生類型赤蘚糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生類型組氨酸生物合成氨基