血脂異常和脂蛋白異常血癥.1編輯ppt概念高脂血癥:由于脂肪代謝或運轉異常使血漿中一種或幾種脂質高于正常。高脂蛋白血癥：脂質不溶于或微溶于水，必須與蛋白質結合以脂蛋白形式存在，才能在血液循環中轉運，因此高脂血癥常為高脂蛋白血癥的反映。2編輯ppt血脂、脂蛋白、載脂蛋白脂蛋白：是由蛋白質、膽固醇、甘油三酯和磷脂所組成的球形大分子復合物。血脂：是血漿中的中性脂肪〔甘油三酯和膽固醇〕和類脂〔磷脂、糖脂、固醇、類固醇〕載脂蛋白：脂蛋白的蛋白局部是一種特殊蛋白，因與脂質結合擔負在血漿轉運脂類的功能。故稱為載脂蛋白。3編輯ppt脂蛋白的構成和代謝乳糜微粒〔CM〕極低密度脂蛋白〔VLDL〕低密度脂蛋白〔LDL〕高密度脂蛋白〔HDL〕脂蛋白〔a〕［Lp(a)］4編輯ppt乳糜微粒〔CM〕

食物中的脂肪在腸道中吸收后合成甘油三脂，膽固醇脂，及APOA、B，組裝成CM后釋放入淋巴液，顆粒最大，含豐富甘油三脂。作用為將外源性甘油三脂送到脂肪組織與肝臟。不易進入動脈壁內，與動脈硬化關系不大。5編輯ppt極低密度脂蛋白〔VLDL〕

大局部由肝臟合成，小局部由小腸合成。主要成份為甘油三酯。作用：〔1〕將內源性甘油三酯轉運到肝外組織；〔2〕形成ＬDL，具有較強的致動脈硬化的作用。6編輯ppt低密度脂蛋白〔LDL〕

是VLDL降解產物主要含膽固醇和APOB。主要功能：將膽固醇由肝臟轉運到肝外組織。在動脈硬化中起著重要作用。7編輯ppt高密度脂蛋白〔HDL〕

由肝和小腸合成，富含磷脂、APOA、APOC。在外周組織中吸收膽固醇，由肝臟代謝為膽汁酸排出。具有抗動脈硬化作用。8編輯ppt脂蛋白〔a〕［Lp(a)］

由肝臟產生的獨立脂蛋白與動脈硬化的發生相關，并可能是獨立的危險因素。9編輯ppt血脂及其代謝膽固醇：食物中的膽固醇在小腸腔內合成膽固醇脂，內源性膽固醇由肝，小腸合成。血清總膽固醇與冠心病發病有關，水平越高，發病越早。甘油三酯：外源性TG來自食物，內源性TG主要由小腸和肝合成，構成脂蛋白后〔主要是VLＤＬ〕進入血漿，TG增高，發生冠心病危險性增大。磷脂：主要由肝及小腸粘膜合成，是生物膜的重要組成局部。磷脂對脂肪的吸收，轉運，存儲起重要作用，也是維持CM結構穩定的因素。游離脂肪酸：由長鏈脂肪酸與白蛋白結合而成，是機體的主要能源。10編輯ppt脂質代謝中主要酶脂蛋白酯酶〔LPL〕磷脂酰膽堿膽固醇轉酰酶〔LCAT〕11編輯ppt血脂異常的分類高脂蛋白血證表型分類按是否繼發于全身疾病分類基因分類12編輯ppt高脂蛋白血癥表型分類

Ⅰ型高脂蛋白血癥〔高乳糜微粒血癥〕Ⅱa型高脂蛋白血癥〔高膽固醇血癥TG正常〕Ⅱb型高脂蛋白血癥〔高膽固醇血癥TG升高〕Ⅲ型高脂蛋白血癥〔異常β脂蛋白血癥〕Ⅳ型高脂蛋白血癥〔高前β脂蛋白血癥〕Ⅴ型高脂蛋白血癥〔混合型高甘油三酯血癥〕13編輯ppt按是否繼發于全身性疾病分類原發性：屬遺傳性脂代謝紊亂疾病，局部為先天性基因缺陷所致，局部病因未明。繼發性：①高膽固醇血癥：糖尿病、甲減、腎病綜合征、Cushing綜合征②高甘油三脂血癥：糖尿病〔未控制〕、腎病綜合征尿毒癥〔透析時〕、肥胖癥、雌激素治療、糖原蓄積癥、飲酒、系統性紅斑狼瘡、異常γ球蛋白血癥、痛風③高異常脂蛋白血癥：肝內外膽道梗阻、膽汁淤積性肝病14編輯ppt基因分類家族性高膽固醇血證家族性高甘油三脂血證家族性異常β脂蛋白血證15編輯ppt診斷病史：黃斑瘤、動脈粥樣硬化等、家族史等。體格檢查：黃色瘤、角膜環、高脂血癥眼底改變。實驗室檢查血脂：TC〔正常〕〈5.18mmol/L(邊緣升高)5.18－6.19mmol/L〔升高〕〉=6.22mmol/LTG(正常)〈1.70mmol/L(邊緣升高)1.70－2.25mmol/L(升高)〉=2.26mmol/L16編輯ppt診斷實驗室檢查脂蛋白:高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)(正常)〉=1.04mmol/L(減低)〈1.04mmol/L

低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)(正常)〈3.37mmol/L(邊緣升高)3.37—4.12mmol/L(升高)〉=4.14mmol/L17編輯ppt治療防治標準無動脈粥樣硬化,亦無冠心病危險因子TC〈5.72mmol/LTG〈1.70mmol/LLDL-C〈3.64mmol/L無動脈粥樣硬化,有冠心病危險因子TC〈5.20mmol/LTG〈1.70mmol/LLDL-C〈3.12mmol/L有動脈粥樣硬化TC〈4.68mmol/LTG〈1.70mmol/LLDL-C〈2.60mmol/L18編輯ppt治療飲食治療藥物治療外科治療血漿凈化療法基因治療

19編輯ppt飲食治療調整血脂異常，減輕肥胖及超重者體重控制總熱量，脂肪入量<30%總熱量，飽和脂肪酸占8%-10%，每天膽固醇攝入量<300mg。對高甘油三酯血癥者，應限制熱量和糖類的入量。20編輯ppt藥物治療用藥指征：＊一級預防：未發現冠心病或其他部位動脈粥樣硬化者無冠心病危險因子TC>6.24LDL－C>4.16有冠心病危險因子TC>5.72LDL－C>3.64*二級預防：已發現冠心病或其他部位動脈粥樣硬化者TC>5.2LDL－C>3.1221編輯ppt藥物治療常用藥

羥甲基戊二酸單酰輔酶A〔HMG-COA〕復原酶抑制劑〔他汀類〕貝丁酯類〔clofibrate〕：又稱貝特類或纖維酸類。膽酸鰲合劑煙酸類其他22編輯ppt藥物治療羥甲基戊二酸單酰輔酶A〔HMG-CoA〕復原酶抑制劑機制：HMG-CoA復原酶抑制劑是膽固醇合成的限速酶，該藥通過對此酶特異的競爭性抑制作用阻斷膽固醇合成。適應癥：降低TC降低血膽固醇水平，降低LDL-C，輕度降低TG，輕度升高HDL-C。常用藥物：洛伐他汀，辛伐他汀，普伐他汀，氟伐他汀等。23編輯ppt藥物治療苯氧芳酸類〔貝特類〕機制：抑制腺苷酸環化酶，使脂肪細胞內cAMP減少，抑制脂肪組織水解，使血中非酯化脂肪酸含量減少，使肝臟VLDL合成及分泌減少。并通過增強LPL活性，加速VLDL和TG的分解，因而可降低血中VLDL、TG、LDL－C和TC。適應癥：降低TG，升高HDL-C，并輕、中度降低TC和LDL-C。常用藥物：非諾貝特，吉非羅齊，苯扎貝特等。24編輯ppt藥物治療膽酸螯合樹脂類機制：通過阻止膽酸或膽固醇從腸道吸收，使其隨糞便排出，促進膽固醇降解。適應證：高膽固醇血癥，可降低TC和LDL-C，對高TG無效。常用藥物：考來烯胺〔消膽胺〕，考來替泊〔降膽寧〕。25編輯ppt藥物治療煙酸類機制：抑制cAMP的形成，降低甘油三酯酶活性，肝臟VLDL合成減少，進而減少IDL和LDL，抑制肝細胞利用Co－A合成膽固醇。適應：降低TC、TG、LDL-C，升高HDL-C常用藥物：煙酸，阿西莫司〔樂脂平〕。26編輯ppt藥物治療

其他:亞油酸及其復方制劑：海魚油制劑如多烯康丸可降低TG和TC，升高HDL-C。

澤瀉提取物、虎杖等。27編輯ppt調節血脂藥選擇TC升高：輕患者：煙酸；重患者：HMG-CoA復原酶抑制劑TG升高：氯貝丁酯類、煙酸、阿西莫司等混合升高：①TC和LDL－C升高：HMG-CoA復原酶抑制劑②以TG升高為主：氯貝丁酯③TC、LDL-C、TG均顯著升高:可聯合治療28編輯ppt

注意謹慎采用HMG-CoA復原酶抑制劑加氯貝丁酯類或煙酸的聯合用藥，易導致毒性負作用增強和可能出現嚴重的毒性