葡萄膜炎診療規范一、前葡萄膜炎【概述】前葡萄膜炎包括虹膜炎、虹膜嚏狀體炎和前部睫狀體炎三種類型，可伴有強直性脊柱炎、牛皮癬、炎癥性腸道疾病、結核、Lyme病等全身性疾病。【臨床表現】1.有眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊或視力下降等癥狀，也可無明顯臨床癥狀。2.急性者往往有塵埃狀角膜后沉著物（KP）、前房閃輝、房水炎癥細胞、前房纖維素性滲出、前房積膿、瞳孔縮小或不規則、虹膜后粘連等。3.慢性者通常無睫狀充血，但有羊脂狀、星形或塵埃狀KP、前房閃輝、房水炎癥細胞、虹膜結節、虹膜后粘連等。4.可發生并發性白內障或繼發性青光眼、角膜帶狀變性等并發癥?！驹\斷要點】1.典型的臨床表現。2.全身病史箴骼關節炎或其他關節炎、尿道炎、牛皮癬、皮膚病變、消化道異常、結核、梅毒等。3.血沉加快，HLA-B27陽性，病原學檢查發現特異性病原體。【治療方案及原則】1.糖皮質激素滴眼液滴眼，頻度應根據炎癥嚴重程度而定。出現視乳頭水腫、黃斑水腫者，可短期給予糖皮質激素口服治療。2.滴用睫狀肌麻痹劑。通常選用后馬托品眼膏或滴眼劑滴眼，炎癥嚴重者可首先選用1%阿托品滴眼液或眼膏滴眼，待炎癥遏制后再改用后馬托品或短效的睫狀肌麻痹劑滴眼。3.非笛體消炎藥（如雙氯芬酸鈉、普南撲靈、消炎痛等）滴眼劑滴眼。4.治療伴有的全身性疾病。5.頑固性炎癥可考慮使用其他免疫抑制劑治療。6.病因治療。7.并發癥治療，如抗青光眼手術、白內障摘除和人工晶狀體植入術二、中間葡萄膜炎【概述】中間葡萄膜炎是一類累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周邊視網膜和脈絡膜的炎癥性和增殖性疾病。以前曾被稱為周邊葡萄膜炎、睫狀體平坦部炎、慢性后極部睫狀體炎等?！九R床表現】1.出現眼前黑影、視物模糊或視力下降等癥狀，也可無任何癥狀。2.睫狀體平坦部或玻璃體基底部雪堤樣改變，是此病的特征性改變。3.雪球狀玻璃體渾濁。4.易出現下方周邊視網膜脈絡膜炎和視網膜血管炎。5.易出現囊樣黃斑水腫、并發性白內障等并發癥。6.常出現KP、前房閃輝、房水炎癥細胞、虹膜后粘連等前葡萄膜炎的表現。7.合并全身性疾病者有相應的全身表現?！驹\斷要點】1.睫狀體平坦部或玻璃體基底部典型的雪堤樣改變和/或周邊視網膜血管炎。2.全身性疾病如多發性硬化、感染、Behcet病、炎癥性腸道疾病等?！局委煼桨讣霸瓌t】1.視力大于0.5者通常進行隨訪觀察。2.應用糖皮質激素根據情況可給予滴眼、后Tenon囊下注射或口服。3.其他免疫抑制劑可選用苯丁酸氮芥、環磷酰胺、環抱素等。4.藥物治療效果不佳者，如有睫狀體平坦部雪堤樣病變，可行睫狀體平坦部冷凝治療。5上述治療無效者可行玻璃體切除術。6.視網膜新生血管可行激光光凝治療。7.伴有前房炎癥反應者，應給予睫狀肌麻痹劑和非笛體消炎藥治療。三、后葡萄膜炎【概述】后葡萄膜炎是一組累及脈絡膜、視網膜、視網膜血管和玻璃體的炎癥性疾病。根據炎癥的原發部位和炎癥受累組織，在臨床上有脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視網膜炎、視網膜脈絡膜炎、視網膜血管炎等類型?！九R床表現】1.患者多有眼前黑影、閃光感、視物模糊或視力下降。2合并全身性疾病者可有相應的全身表現。3.局灶性脈絡膜炎癥病灶，晚期瘢痕形成。4.視網膜炎或視網膜壞死病灶。5.視網膜血管炎，表現為血管鞘、血管閉塞、出血等。6.囊樣黃斑水腫。7.可伴有輕度眼前段炎癥反應。8.可出現滲出性視網膜脫離、增殖性玻璃體視網膜病變、玻璃體積血、視網膜新生血管膜等并發癥?！驹\斷要點】1典型的玻璃體、視網膜和/或脈絡膜病變。2.合并的全身性疾病及表現。3.熒光素眼底血管造影顯示視網膜炎、視網膜血管炎、視網膜色素上皮病變、囊樣黃斑水腫、視網膜新生血管膜等。4.呷噪青綠血管造影顯示脈絡膜血管擴張、滲漏等。5.實驗室檢查和其他輔助檢查，確定病因或類型?！局委煼桨讣霸瓌t】1.感染因素所致者，應給予相應的抗感染治療。2.免疫因素所致者，通常首先給予糖皮質激素治療。3.其他免疫抑制劑（如苯丁酸氮芥、環磷酰胺、環抱素等），適用于對糖皮質激素無反應或頑固性后葡萄膜炎患者，應注意定期進行肝功能、腎功能、血常規等檢查，以免發生嚴重的副作用。四、全葡萄膜炎【概述】全葡萄膜炎是一組累及虹膜睫狀體和脈絡膜（包括視網膜、玻璃體）的炎癥性疾病：Vogt-小柳原田綜合征和Behcet病是我國最常見的兩種全葡萄膜炎?！九R床表現】1.可有明顯的眼紅、眼痛、畏光、流淚、眼前黑影飄動、閃光感、視物模糊或視力下降，也可無明顯虹膜睫狀體炎的癥狀。2.有或無睫狀充血、塵狀或羊脂狀KP、前房閃輝、房水炎癥細胞，或有前房積膿、虹膜結節、虹膜后粘連等。3.玻璃體炎癥細胞、渾濁、纖維增殖膜。4.視網膜炎、壞死病灶或視網膜脈絡膜炎癥病灶。5.脈絡膜炎癥病灶，點狀或片狀，單發或多發，晚期瘢痕形成。6.視網膜血管炎、血管周圍炎、血管鞘、血管閉塞、新生血管形成等。7.可伴有黃斑水腫、視乳頭水腫等。8.合并疾病的全身表現?！驹\斷要點】1.前、后葡萄膜炎的臨床特征。2.全身性疾病病史或臨床表現。3.熒光素眼底血管造影顯示視網膜炎、視網膜血管炎、脈絡膜炎、視網膜色素上皮病變、出血、新生血管形成等。4.吲哚青綠血管造影顯示脈絡膜血管擴張，滲漏等。5.進行相應的實驗室檢查，以確定病因或類型?！局委煼桨讣霸瓌t】1.病因治療。2.糖皮質激素治療，應根據炎癥類型給予合適的劑量，經合適的途徑，選擇適宜的治療時間進行規范性治療。3.對于糖皮質激素治療效果不佳者或頑固性炎癥，則應根據患者的情況選用其他免疫抑制劑（苯丁酸氮芥、環抱素、環磷酰胺、硫喋噪吟等）治療，在治療過程中應注意藥物的副作用。4.出現并發癥時，應進行相應的處理和治療。五、強直性脊柱炎伴發的葡萄膜炎【概述】強直性脊柱炎是一種病因尚不完全清楚的主要累及軸骨骼關節的特發性炎癥性疾病，約20%--25%的患者發生急性前葡萄膜炎?！九R床表現】1.男性多于女性。2.多雙眼受累，但雙眼往往交替發作。3.絕大多數為急性前葡萄膜炎。4.絕大多數為非肉芽腫性炎癥。5.葡萄膜炎易復發。6.腰舐部疼痛、僵直，以早晨為著，活動后減輕，晚期脊柱強直?！驹\斷要點】1.典型的前葡萄膜炎和腰舐部疼痛病史。2.X線檢查顯示覦骼關節炎和脊柱強直性改變。3.HLA-B27陽性?！局委煼桨讣霸瓌t】1.睫狀肌麻痹劑，常用的為2%后馬托品眼膏，非常嚴重的炎癥可先用阿托品眼膏，隨后改為后馬托品眼膏，炎癥輕微時可使用短效睫狀肌麻痹劑滴眼。2.糖皮質激素滴眼劑滴眼，通常選用0.1%地塞米松或1%醋酸潑尼松龍滴眼劑，滴眼頻度應根據炎癥的嚴重程度而定。有眼后段炎癥者，可給予糖皮質激素口服治療。3.非留體消炎藥滴眼劑滴眼.可選用雙氯芬酸鈉、普南撲靈、消炎痛等滴眼劑滴眼。4.請風濕病科醫生治療脊柱炎。5.出現并發癥時應給予相應的藥物或手術治療。六、Vogt-小柳原田綜合征【概述】Vogt-小柳原田綜合征是以雙側肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾病，常伴有腦膜刺激征、耳鳴、聽力下降、毛發變白或脫落、白瘢風?！九R床表現】1.前驅癥狀頭痛、頸項強直、耳鳴、聽力下降、頭皮過敏等。2.疾病初期出現雙眼彌漫性脈絡膜炎、視神經視網膜炎、后極部視網膜水腫甚或漿液性視網膜脫離。3.疾病如得不到有效控制，則出現前葡萄膜受累的表現，如塵狀或羊脂狀KP、前房閃輝、房水炎癥細胞、虹膜結節、虹膜后粘連甚或瞳孔閉鎖。4.反復發作的肉芽腫性全葡萄膜炎，晚霞狀眼底，Dalen-Fuchs結節。5.脫發、毛發變白、白瘢風、聽力下降、耳鳴。6.易發生繼發性青光眼、并發性白內障等并發癥?！驹\斷要點】1.典型的眼部及全身表現。2.熒光素眼底血管造影顯示早期多發性細小熒光素滲漏點，后期染料在視網膜下積存。3.超聲波檢查發現彌漫性脈絡膜增厚。【治療方案及原則】1.初發患者主要使用強的松治療，初始劑量為1--1.2mg/（kgd），維持劑量為15--20mg/d（成人），往往需治療8--12個月。2.復發患者主要應用苯丁酸氮芥、環磷酰胺、環抱素等治療，也可聯合糖皮質激素治療。3.有眼前段炎癥者應給予糖皮質激素、睫狀肌麻痹劑和非笛體消炎藥滴眼劑或眼膏滴眼治療。4.并發癥治療對于出現繼發性青光眼和并發性白內障的患者，應給予相應的藥物或手術治療。七、Behcet病【概述】Behcet病是一種以復發性全葡萄膜炎、復發性口腔潰瘍、多形性皮膚損害和生殖器潰瘍為特征的多系統受累疾病，也是一種在治療上非常棘手的疾病?！九R床表現】1.眼部損害（1）反復發作的非肉芽腫性全葡萄膜炎，約25%的患者出現前房積膿。（2）視網膜炎、視網膜血管炎以及后期出現的視網膜血管閉塞（幻影血管）。（3）并發性白內障、繼發性青光眼、玻璃體渾濁、增殖性玻璃體視網膜病變和視神經萎縮。2.口腔潰瘍呈反復發作，多發性，疼痛明顯，持續時間一般為7--14天。3.皮膚損害呈多形性改變，主要表現為結節性紅斑、瘞瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。針刺處出現結節和皰疹（皮膚過敏反應陽性）是此病的特征性改變。4.生殖器潰瘍為有痛性潰瘍，愈合后可遺留瘢痕。5.其他尚可出現關節紅腫、血栓性靜脈炎、神經系統損害、消化道潰瘍、副睪炎等?！驹\斷要點】1.日本Behcet病研究委員會制定的診斷標準（1）完全型：具有反復發作的葡萄膜炎、多發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征。（2）不完全型：具有3種主征或2種主征及其他一些病變。2.國際葡萄膜炎研究組的診斷標準（1）復發性口腔潰瘍（一年內至少復發3次）。（2）下面4項中出現兩項即可確診：1）復發性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；2）眼部損害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎）；3）皮膚損害（結節性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發育期后座瘡樣結節）；4）皮膚過敏反應陽性?！局委煼桨讣霸瓌t】1.此病不宜長期大劑量應用糖皮質激素，下列3種情況可以考慮使用糖皮質激素：（1）眼前段受累，特別是出現前房積膿者可給予糖皮質激素滴眼劑頻繁滴眼。（2）嚴重的視網膜炎或視網膜血管炎在短期內威脅患者視力，可短期大劑量使用。（3）與其他免疫抑制劑聯合應用，使用劑量一般為20--30mg。2.其他免疫抑制劑苯丁酸氮芥0.lmg/（kgd），或環抱素5mg/kg待病情穩定后可逐漸減量。3.眼前段受累者應給予睫狀肌麻痹劑和非笛體消炎藥滴眼治療。4.中醫中藥，應在辨證施治的基礎上給予治療。5.并發性白內障在炎癥完全控制的情況下可考慮手術治療；繼發性青光眼應給予相應的藥物治療，手術治療易誘使葡萄膜炎復發，所以手術應非常慎重。八、交感性眼炎【概述】交感性眼炎是指發生于單側眼球穿通性外傷或內眼術后的雙側肉芽腫性葡萄膜炎，受傷眼稱為誘發眼，另一眼則稱為交感眼。【臨床表現】1.發病時間多發生于外傷或手術后2周至2個月內，也可發生于數十年后。2.可表現為前、中間、后和全葡萄膜炎，而以肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎多見。3.晚霞狀眼底和Dalen-Fuchs結節。4.少數患者有白瘢風、毛發變白、脫發、聽力下降和腦膜刺激征等全身表現。【診斷要點】1.眼球穿通傷或內眼手術史。2.雙側復發性肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎。3.熒光素眼底血管造影可見視網膜色素上皮和脈絡膜水平多灶性滲漏及染料積存現象，可伴有視乳頭染色。【治療方案及原則】1.眼前段受累者可給予糖皮質激素、睫狀肌麻痹劑和非留體消炎藥等滴眼治療。2.后葡萄膜炎和全葡萄膜炎應選擇糖皮質激素口服治療，效果不佳者應選用或聯合其他免疫抑制劑治療。九、Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎【概述】Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎，90%的患者為單眼受累。主要表現為前葡萄膜炎，玻璃體和周邊視網膜也可受累?！九R床表現】1.眼前黑影或視力下降、視物模糊。2無急性虹膜睫狀體炎的癥狀和體征。3.中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔區分布或角膜后彌漫分布。4.房水輕度閃輝和少量炎癥細胞。5.虹膜脫色素或萎縮。6.易出現Koeppe結節。7.晶狀體后囊下渾濁和眼壓升高。8.可出現前玻璃體內渾濁和細胞。9.少數患者可見下方周邊視網膜脈絡膜炎癥病灶?！驹\斷要點】1.無急性前葡萄膜炎的癥狀和體征。2.輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。3.特征性KP。4.虹膜脫色素?！局委煼桨讣霸瓌t】1.此病一般不需要糖皮質激素滴眼治療，更不需要全身治療。在前房炎癥明顯時，可給予糖皮質激素和非得體消炎藥短期滴眼治療。2.此病所致的并發性白內障，可行超聲乳化和人工晶狀體植入術，多數患者可獲得較好的治療效果。3.對于眼壓升高者應給予降眼壓藥物治療，個別患者需行相應的抗青光眼手術治療。十、眼弓形蟲病【概述】弓形蟲病是由剛地弓形蟲引起的一種感染性疾病，易引起中樞神經系統損害和視網膜脈絡膜炎，有眼部受累者稱為眼弓形蟲病。【臨床表現】1.先天性感染引起胎兒死亡或流產、視網膜脈絡膜炎或視網膜脈絡膜瘢痕、腦積水、癲癇、發育遲緩、淋巴結病、皮疹、肝脾腫大等。2.獲得性感染（1）全身表現：淋巴結病、腦炎、腦膜炎、癲癇、精神異常、肺炎、心肌炎、肝脾腫大等。（2）眼部表現：典型改變為陳舊性視網膜脈絡膜病灶周圍出現新鮮的病灶，尚可出現點狀外層視網膜病變、視神經視網膜炎、中間葡萄膜炎、前葡萄膜炎、視神經炎等?！驹\斷要點】1.典型的眼部及全身表現。2.眼內液抗體效價明顯高于血清抗體效價（Witmer系數大于4）對診斷有重要幫助。3.標本涂片觀察、活組織檢查、動物接種、組織培養、PCR檢測等確定病原體?！局委煼桨讣霸瓌t】1.抗感染藥物常用藥物有乙胺喀咤、磺胺喀呢、克林霉素等，應根據患者的具體情況選擇藥物，多需聯合用藥。2.糖皮質激素應在使用特異性抗弓形蟲藥物的基礎上酌情使用。3.激光治療可用于活動性視網膜炎及其并發癥，以及不能耐受藥物治療的孕婦患者。4.對出現嚴重玻璃體渾濁和增殖性玻璃體視網膜病變者，可考慮行玻璃體切除術。十一、結節病【概述】結節病是一種病因和發病機制尚不完全清楚的全身性疾病，特征性地表現為多器官非干酪樣壞死性肉芽腫，在眼部主要引起葡萄膜炎?！九R床表現】1.葡萄膜炎可表現為前、中間、后和全葡萄膜炎，其中以前葡萄膜炎最為常見，多為慢性肉芽腫性炎癥。2.眼瞼皮膚及結膜結節。3.淚腺增大。4.肺部典型表現為肺門淋巴結病，也可出現多種肺野改變。5.周圍淋巴結腫大。6.結節性紅斑、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹等。7.急性關節炎和慢性非肉芽腫性滑膜炎。8.神經系統受累所致的多種表現?！驹\斷要點】1.典型的眼部及全身表現。2.血管緊張素轉換酶水平升高。3.Kveim試驗陽性。4.活組織檢查可見非干酪樣壞死性肉芽腫。5.胸部X線檢查發現肺門淋巴結腫大和多形性肺野改變?！局委煼桨讣霸瓌t】1.糖皮質激素根據炎癥類型選擇滴眼劑滴眼、局部應用和全身應用。2.其他免疫抑制劑對糖皮質激素無反應或不能耐受者，可選用苯丁酸氮芥、環抱素、環磷酰胺、硫嗖嚓嗆等。3.有眼前段炎癥者應給予睫狀肌麻痹劑和非笛體消炎藥滴眼治療。十二、術后葡萄膜炎【概述】術后葡萄膜炎是指內眼術后發生的非特異性外傷性反應?！九R床表現】1.內眼術后出現前房閃輝、房水炎癥細胞，一般持續1--2周。2.外傷性反應重者可出現無菌性前房積膿，此種炎癥一般不伴有明顯的眼瞼腫脹和結膜水腫。3.可伴有囊樣黃斑水腫。【診斷要點】1.術后立即發生的前葡萄膜炎。2.細菌、真菌等培養陰性。3.能夠排除其他原因所致者?！局委煼桨讣霸瓌t】1.糖皮質激素滴眼劑滴眼，頻度應根據炎癥的嚴重程度而定。2.睫狀肌麻痹劑滴眼。3.非南體消炎藥滴眼劑滴眼，對損傷所致的葡萄膜炎有較好的療效。4.炎癥嚴重者可給予糖皮質激素口服治療。十三、術后眼內炎【概述】術后眼內炎是指內眼術后發生的感染性眼內炎癥，常發生于白內障術后（超聲乳化及人工晶狀體植入術），也可見于其他內眼術后?！九R床表現】1.急性術后眼內炎（1）多于術后2--7天內出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降。（2）眼瞼水腫、痙攣、下垂、結膜水腫及浸潤。（3）嚴重的前房閃輝、大量房水炎癥細胞、纖維素性滲出或前房積膿、玻璃體黃白色渾濁或其他渾濁、視網膜炎或壞死、視網膜靜脈周圍炎、黃斑水腫等。2.遲發型術后眼內炎（1）多發生于術后