脊髓疾病脊髓疾病

1、脊髓的應用解剖及生理2、脊髓與脊柱的解剖關系3、脊髓損害的臨床表現重點內容急性脊髓炎臨床表現診斷、鑒別診斷治療脊髓疾病

(DiseasesoftheSpinalCord)第一節概述第二節急性脊髓炎第三節脊髓壓迫癥第五節脊髓亞急性聯合變性第一節概述一、脊髓解剖

.二、脊髓損害的臨床表現

外部結構內部結構脊髓血液供應運動障礙感覺障礙自主神經功能障礙脊髓半側損害脊髓橫貫性損害一、脊髓解剖

（一）外部結構

脊髓外形在枕大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓錐，圓錐伸出終絲，終止于第一尾椎骨膜一、脊髓解剖

（一）外部結構脊髓被膜骨膜

硬脊膜硬膜外腔

蛛網膜軟脊膜蛛網膜下腔硬膜下腔脊髓節段：31個節段

C8T12L5S5尾1頸膨大：C5-T2，支配上肢腰膨大：L1-S2，支配下肢

脊髓占椎管的2/3

脊髓與脊柱關系C(+1)，T1-8(+2)，

T9-12(+3)L1-5(T10-12)，

S1-5(T12、L1)脊神經31對

主要的皮膚標志：

馬尾：L2-尾1，共10對

C4——肩

T4——平乳頭

T7-8——肋緣水平

T10——平臍

T12——腹股溝病例128歲，女性，半月前患“上感”，雙下肢無力3日，不能排尿1日來診。體檢：雙下肢全癱、臍以下深淺感覺遲鈍，雙下肢Babinski氏征陽性、尿潴留。問題一病變部位A矢狀竇B、頸膨大C、T6D、T10問題二：以哪個脊柱為中心做MRI（二）內部結構前角后角灰質連合側角白質前索后索側索皮質脊髓束脊髓丘腦側束灰質內部結構側角（C8-L2，S2-4）C8-L2：交感神經細胞：支配和調節內臟、腺體功能S2-4：脊髓副交感中樞：支配膀胱、直腸、性腺功能

C8-T1

頸內動脈壁同側瞳孔開大肌瞼板肌眼眶肌

同側面部血管及汗腺

分布脊髓前動脈：供應脊髓橫斷面前2/3區域脊髓后動脈：供應脊髓橫斷面后1/3，吻合良好較少發生血供障礙。（三）脊髓的血液供應二、脊髓損害的臨床表現

（一）運動障礙：

1.皮質脊髓束

2.脊髓灰質前角/前根

3.兩者均損害

皮質脊髓束脊髓丘腦側束（二）感覺障礙

（

Sensorydisturbance）1.后根2.后角3.后索4.脊髓丘腦束

5.白質前連合

(三）脊髓半側損害：脊髓半切綜合征(Brown-SequardSyndrome)

1.病變同側損害節段以下上運動神經元癱瘓2.同側損害節段以下深感覺障礙3.對側損害節段以下痛溫覺障礙4.觸覺保持良好

（四）脊髓橫貫性損害Atotalcordtransection

主要癥狀：受損平面以下雙側感覺缺失運動障礙二便及自主神經功能障礙急性期脊髓休克癥狀1~6周后漸轉為中樞性癱

1.高頸髓(C1-4)：

①受損平面以下各種感覺缺失②四肢中樞性癱

③括約肌障礙，④自主神經功能障礙：四肢、軀干多無汗位置高時出現延髓損害表現2.頸膨大(C5-T2)：

①根性痛

②受損平面以下各種感覺缺失

③上肢周圍性癱；下肢中樞性癱

④排尿障礙

⑤C8、T1側角HornerSyndrome

⑥反射定位

3.胸髓(T3-12)T4、5血供較差，最易發病①束帶感②全感覺缺失③雙下肢中樞性癱(截癱)

④括約肌障礙⑤

腹壁反射消失4.腰膨大(L1-S2)：

①根性痛：上段腹股溝區/下背部，下段坐骨神經痛

②雙下肢及會陰部各種感覺缺失

③雙下肢周圍性癱

④括約肌障礙

⑤反射定位

S1-3陽痿5.脊髓圓錐(S3-5和尾節)

①無雙下肢癱，無錐體束征

②感覺缺失：肛門周圍和會陰部，呈鞍狀分布，髓內病變呈分離性感覺障礙

③肛門反射消失

④性功能障礙

⑤真性尿失禁：見于外傷、腫瘤

6.馬尾神經根(L2-尾1)：見于外傷性腰椎間盤脫出(L1,2以下)，馬尾腫瘤與圓錐病變相似，癥狀可單側或不對稱。

①根性痛、感覺障礙：會陰部、股部、小腿

②下肢周圍性癱

③括約肌障礙常不明顯

第二節急性脊髓炎

（acutemyelitis

）定義：是脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。可分為感染后、疫苗接種后、脫髓鞘性、壞死性和副腫瘤脊髓炎等。臨床特點：病變水平以下橫貫性損害表現。

病因：未明，病毒感染/疫苗接種后自身免疫反應。病理：T3-5最常受累，其次為頸段和腰段臨床表現：（一）急性橫貫性脊髓炎年齡：青壯年多既往史及誘因：病前發熱、全身不適、上呼吸道感染癥狀，過勞、外傷及受涼等誘因。起病較急，多2-3d內達高峰。首發癥狀：雙下肢麻木無力，根性痛--背痛、束帶感

5.

Atotalcordtransection:運動障礙：脊髓休克期：2—4周恢復期非橫貫性損害：癱瘓可不完全，恢復較快(2)感覺障礙：病變節段下感覺缺失，感覺過敏帶/束帶樣感覺異常；(3)自主神經功能障礙：無張力神經原性膀胱，充盈性尿失禁反射性神經原性膀胱，充溢性尿失禁。損害平面以下無汗/少汗，皮膚脫屑、水腫，指甲松脆、角化過度等。6.Complication:bedsores,urinarytractinfection,pneumonia（二）上升性脊髓炎：起病急驟，常于1~2天內甚至數小時內上升至延髓，常引起死亡。（三）脫髓鞘性脊髓炎：多發性硬化脊髓型輔助檢查：1.血常規：白細胞正常或升高2.腦脊液：壓力正常，白細胞正常，或升高至(10~100)×106/L，以淋巴細胞為主，蛋白可輕度升高，多0.5~1.2g/L，糖、氯正常，一般無梗阻，但水腫嚴重，可部分梗阻，蛋白達2g/L以上。3.脊髓造影/MRI：病變部位增粗，髓內斑點狀/片狀長T1、T2信號，常為多發，或有融合，強度不均。4.電生理檢查：VEP、SEP、MEP、肌電

診斷和鑒別診斷

診斷根據：

1．

臨床表現:急性脊髓橫貫性損害表現

2．

腦脊液檢查

3.MRI鑒別診斷：1．

急性硬脊膜外膿腫：

(1)

原發感染病灶表現

(2)

原發感染后數天/數周突然起病

(3)

首發癥狀：背/雙下肢劇痛，數天內頸強、頭痛、發熱、全身無力，治療不及時迅速雙下肢癱。

(4)

病灶局部脊柱劇烈壓痛及叩擊痛

(5)

血常規：白細胞明顯升高

(6)

腦脊液：白細胞輕度升高，蛋白明顯升高脊腔梗阻

(7)

CT，MRI2.Tuberculomaofspinalcord：

(1)

結核全身中毒癥狀

(2)急性橫貫性脊髓損害，病變棘突明顯突出或后凸成角畸形

(3)

脊柱X線：脊柱結核所見：椎體破壞，椎間隙變窄，椎旁寒性膿腫3．脊柱轉移性腫瘤：

(1)

老年人

(2)

發病較快，早期根性痛，性質劇烈

(3)

脊髓受壓癥狀

(4)

X線片：椎體破壞

(5)

原發灶表現4.Spinalhemorrhage(1)

發病時劇烈背痛

(2)

迅速肢癱、括約肌障礙

(3)

腦脊液：血性

(4)

脊髓CT：高密度

(5)脊髓造影/血管造影：血管畸形視神經脊髓炎：多發性硬化的特殊類型亞急性壞死性脊髓炎：50歲以上男性，緩慢進行性加重的雙下肢無力，脊髓血管造影可明確診斷。可能為脊髓的血栓性靜脈炎。人類T淋巴細胞病毒1型相關脊髓病：以緩慢進行性截癱為特征。急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病：病例二女性24歲，勞累后出現胸背痛11天，兩下肢無力、麻木、排尿困難1天。體檢：兩下肢肌力0級，兩側膝腱反射消失，病理征陰性，胸六以下深淺感覺消失，留置導尿。問題：首先考慮診斷為：病例三45歲男性，背部劇烈疼痛1周，雙下肢無力3天，今日發生尿潴留，不能行走，半月前曾有臀部膿腫已切開引流。體檢：體溫39度，雙下肢肌力2級，膝腱反射亢進，病理征陽性，腦脊液：細胞數44個/mm3，蛋白190mg/dl。最可能的診斷：：藥物治療康復治療護理治療

藥物治療1．

皮質類固醇激素（甲基強的松龍地塞米松）免疫球蛋白抗生素維生素B族血管擴張劑等α—甲基酪氨酸：對抗酪氨酸羥化酶，去甲腎上腺素合成減少（二）護理：防治并發癥：定期翻身扣背，無菌導尿（三）康復治療：早期進行。康復醫療，糾正足下垂，防止肢體痙攣及關節攣縮。預后：無合并癥，3~6月內可自理，有合并癥影響恢復或遺有病殘，部分病人死于合并癥，上升性脊髓炎短期內死于呼吸、循環衰竭。課后作業急性脊髓炎的臨床表現急性脊髓炎治療方法急性脊髓炎應與哪些疾病鑒別第三節脊髓壓迫癥

(compressivemyelopathy)定義：是由于椎管內或椎骨的占位性病變而引起的脊髓受壓的一大組疾病，由于病變進行性發展，脊髓、脊神經根及脊髓血管不同程度受累，出現不同程度的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。(Diskprotrusion,trauma,tumor,tuberculousdisease,epiduralabscessandhematomaresultindifferentextenttotalcordtrasectionandspinalcanalblock).

病因腫瘤炎癥脊柱外傷脊柱退行性變先天性疾病血液疾病臨床表現急性脊髓壓迫癥病情進展迅速，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進行性發展，通常表現三期：

①根痛期(Nerverootpain)②脊髓部分受壓期；

③完全受壓期。

髓內病變

髓外病變

根性痛感覺障礙單側性或雙側性括約肌功能障礙病程

髓內、

髓外硬膜內及髓外硬膜外病變的鑒別

髓內病變髓外硬膜內病變髓外硬膜外病變早期癥狀多為雙側自一側，很快進展為雙側多從一側開始根性痛少見，部位不明確早期常有,劇烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導束性,開始為一側多為雙側傳導束性痛溫覺障礙自上向下發展,頭側重自下向上發展,尾側重雙側自下向上發展脊髓半切綜合癥少見多見可有節段性肌無力早期出現,廣泛明顯少見,局限多見和萎縮錐體束征不明顯早期出現,多自一側開始較早出現,多為雙側括約肌功能障礙早期出現晚期出現較晚期出現棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現,不明顯早期出現,明顯較早期出現,明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位輔助檢查

1.腦脊液檢查

壓頸試驗(Queckenstedttest)可證明椎管有嚴重梗阻，椎管嚴重梗阻時CSF蛋白含量明顯增高而細胞數正常，即蛋白-細胞分離；蛋白含量超過10g/L時CSF呈黃色，流出后可自動凝結，稱為Froin征。2.脊柱X線攝片3.脊髓造影

可顯示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻時，上行造影只顯示壓迫性病變的下界，下行造影顯示病變的上界。4.CT及MRI

可提供脊髓病變部位、上下緣界線及性質等有價值的信息。病例男性，40歲，右背放射至右季肋部痛3月，右下肢乏力2月，加重伴排尿費力半月，檢查：雙下肢肌張力高，右下肢肌力3級，左下肢肌力4級，雙下肢病理征陽性，胸6以下痛覺減退，左側明顯，右下肢震動覺減退，診斷：脊髓髓外腫瘤脊髓髓內腫瘤第五節脊髓亞急性聯合變性

(subacutecombineddegeneration

ofthespinalc