乳腺常見腫瘤

乳腺纖維腺瘤

(fibroadenomaofbreast)女性乳腺最常見的良性腫瘤發生機制雌激素增高起一定作用組織發生：乳腺間質+導管上皮病理特點：肉眼：單發結節狀腫物，包膜完整，切面灰白，質韌鏡下：疏鬆黏液樣間質+形狀各異的腺體乳腺纖維腺瘤

(fibroadenomaofbreast)臨床1）30-40歲女性多見2）單發活動度好的乳腺腫物，絕經後回縮3）間質可惡變，上皮幾乎不惡變治療手術切除腫物近1/3患者死亡，死亡率僅次於肺癌，且發生率逐年增高組織發生乳腺導管/腺泡上皮發病機制人種/遺傳/乳腺腺病/避孕藥等病理特點：肉眼：外上象限最多見，浸潤性生長的腫物，切面灰白，質脆鏡下：導管內癌浸潤性導管癌（最多見）小葉原位癌浸潤性小葉癌乳腺癌（breastcarcinoma）乳腺癌（breastcarcinoma）臨床1）30歲以上女性2）單側乳腺活動度差的腫物3）臨床分期：4期5年生存率80%-10%4）預後：腫瘤體積/組織分級/臨床分期治療乳腺改良根治切除前列腺常見腫瘤前列腺癌

(prostate

carcinoma)男性最常見的內臟癌，是50歲以後男性第二大死亡原因，僅次於肺癌發生機制不清，與睪酮刺激、遺傳和環境因素有關組織發生前列腺外區的導管和腺上皮病理特點：肉眼：外區結節狀腫物，切面灰白鏡下：不同分化程度的腺癌前列腺癌

(prostate

carcinoma)臨床1）老年男性多見，65-76歲為高峰年齡2）癥狀隱匿，可以骨轉移為首發癥狀3）血漿PSA>4ng/ml（prostatespecificantigen）

4)生存率與臨床分期密切相關治療激素（對抗睪酮）/去勢/根治術妊娠滋養葉細胞疾病

（gestationaltrophoblasticdisease)胎盤的功能和結構妊娠滋養葉細胞疾病

（gestationaltrophoblasticdisease)分類1）葡萄胎2）侵襲性葡萄胎3）絨毛膜上皮癌共同特點血、尿中hCG顯著高於正常妊娠時，可用血、尿中hCG值監測治療效果葡萄胎

(hydatidiformmole)

病理特點：肉眼：胎盤絨毛高度水腫呈葡萄狀鏡下：絨毛間質血管消失、滋養層細胞不同程度增生葡萄胎(hydatidiformmole)完全葡萄胎核型46XX，46XY1空卵子+2精子無胚胎絨毛水腫全部絨毛滋養葉細胞增生彌漫異型性常見血hCG

升高行為10%侵襲性2%絨毛膜上皮癌部分葡萄胎三倍體（69XXY）1正常卵子+2精子有胚胎部分絨毛局灶，輕微無輕度升高惡變罕見葡萄胎

(hydatidiformmole)臨床1）20歲前和40歲後多見，發生率1/1000孕婦2）停經3個月時陰道出血3）子宮大於正常妊娠月份4）超聲：無胚胎5）血和尿hCG明顯升高治療徹底清宮，直到hCG降至正常侵襲性葡萄胎

(invasivemole)性質介於葡萄胎和絨癌之間特徵局部侵襲，但不轉移肉眼葡萄狀絨毛，侵潤至子宮壁肌層、陰道、闊韌帶等鏡下兩種滋養葉細胞明顯增生，異型治療反復清宮+化療絨癌是具高度侵襲性的惡性腫瘤組織發生：胎盤絨毛滋養葉細胞性腺或其他部位的全能幹細胞病理特點：

肉眼：宮腔內凝血塊樣腫物，壞死顯著，浸潤生長絨毛膜上皮癌(choriocarcinoma)絨毛膜上皮癌

(choriocarcinoma)鏡下

1)完全由兩種異型的癌細胞組成，無間質細胞/合體滋養葉細胞樣癌細胞2）癌細胞呈片巢狀排列3）無絨毛4）出血壞死顯著絨毛膜上皮癌

(choriocarcinoma)臨床1）20歲前40歲後，亞/非洲多，發生率1/20002）1/2葡萄胎後，1/4流產後，其餘正常產後3）陰道出血，子宮無明顯增大4）血、尿hCG顯著>>葡萄胎絨毛膜上皮癌

(choriocarcinoma)擴散轉移絕大多數確診時已有血道轉移肺50%，陰道30%-40%，腦，肝等淋巴結轉移不常見治療和預後過去幾乎全部死亡，化療顯著改善療效包括肺轉移者100%治癒，甚至可再次生產睪丸和卵巢絨癌預後差卵巢和睪丸原發腫瘤卵巢和睪丸的組織結構卵巢1）多潛能表面（體腔）被覆上皮2）全能生殖細胞3）多潛能性索-間質細胞睪丸

無被覆上皮性索-間質

原始性腺中生殖細胞周圍的間質向特殊方向分化，並呈索條狀排列卵巢腫瘤分類來源

表面上皮細胞發生率65%-70%占卵巢惡性腫瘤90%年齡20+歲類型漿液性黏液性生殖細胞15%-20%3%-5%0-25+歲畸胎瘤無性細胞瘤內胚竇瘤絨癌卵巢腫瘤分類來源

性索-間質發生率5%-10%占卵巢惡性腫瘤2%-3%年齡所有年齡類型纖維瘤

顆粒細胞-卵泡膜細胞瘤

間質-支持細胞瘤轉移5%5%各異全能生殖細胞(germcell)精原細胞瘤

胚胎性癌

(seminoma)(embryonalcarcinoma)無性細胞瘤(dysgerminoma)

多胚層分化

(外、中、內)

胚外分化畸胎瘤(teratoma)

滋養層

卵黃囊

良性

惡性

絨毛膜上皮癌

卵黃囊瘤(choriocarcinoma)(yolksactumor)

畸胎瘤（teratoma）絕大多數卵巢生殖細胞腫瘤是畸胎瘤，其中90%以上是良性分類:根據有無未成熟組織分1）良性（成熟）囊性畸胎瘤

benign(mature)cysticteratoma肉眼：囊性腫物，內充滿油脂和毛髮，並可見長牙齒的結節狀突起畸胎瘤（teratoma）鏡下

主要由外胚層構成，可見成熟內、中胚層組織2)不成熟惡性畸胎瘤immaturemalignantteratoma肉眼：實性，油脂、毛髮、牙齒不常見鏡下：可見未成熟組織：幼稚神經組織最多見預後與組織分級和臨床分期相關組織發生：卵巢的顆粒細胞和卵泡膜細胞,

睪丸的間質細胞和支持細胞臨床：任何年齡分泌性激素，導致內分泌異常功能生物學特性：多數為良性性索-間質腫瘤sexcord-stromatumor病理特點：囊腺瘤或囊腺癌(cystadenoma/cystadenocarcinoma)

單純/乳頭，單房/多房，黏液/漿液

生物學特性：1）良性：漿液性腫瘤占60%黏液性腫瘤占10%2）交界性：局部侵襲，低度惡性3）惡性預後：黏液液性比漿液性好卵巢生髮上皮腫瘤(surfaceepithelailcellstumor)淋巴瘤(Lymphoma)定義淋巴瘤是原發於淋巴結和結外淋巴組織、具有淋巴細胞分化特點的惡性腫瘤。Lymphoma當前概念:均屬惡性(由其生物學行為所決定)流行病學1.居各種惡性腫瘤第11位,占全部惡性腫瘤的2%-4%。2.青壯年多見分類(根據腫瘤組織結構和瘤細胞特點)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)病因及發病機制

(不清)1.virusMurine、feline、avianleukemias

retroviruses

成人Tcelllymphoma-leukemia

HTLV-1Burkitt’slymphoma

EBV2.oncogenesBurkitt’slymphoma:t(8;14)myc-Igfollicularlymphoma:t(14;18)bcl-2-IgCLL:Philadelphiachromosomet(9,22)c-abl,bcr3.Autoimmune&immunodeficienyDiseaseeg.接受器官移植者

AIDS患者臨床特點無痛性淺表淋巴結腫大,以頸部淋巴結最多見;病變可從一個或一組淋巴結開始，也可開始即為多發。淋巴瘤結外器官相應癥狀(咽淋巴環、扁桃體、睥、胃腸道和皮膚等）。（約占1/3）小腸淋巴瘤易向其他淋巴結和全身其他組織、器官擴散，如脾、肝、骨髓。晚期可有發熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。病理形態學特點及分類肉眼觀：

淋巴結不同程度腫大。早期活動不粘連，晚期粘連融合成結節狀。

切面灰白色、魚肉狀，質地較軟光鏡下：

淋巴結正常結構部分或全部破壞，由腫瘤取代。

瘤組織成分較單一，以一種細胞類型為主(monoclonality)。B-cellsmalllymphocytic分子生物學檢測：

淋巴組織增生的單克隆性是目前為止診斷淋巴細胞腫瘤的最好依據。方法：

Bcell：monoclonallightchain(,)Tcell：clonalTreceptorgenerearrangement

不同種類的淋巴瘤在臨床表現和治療反應上有很大差異，因此，必須通過各項檢查識別出具有獨特臨床表現、組織學改變、免疫表型(B細胞：CD19、CD20；T細胞：CD45RO、CD2、CD3)、遺傳學特徵的淋巴瘤亞型，並進行分類。1948Willis:“Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors”分類：

NHL分類方法多，分型繁雜

淋巴瘤的命名是依據腫瘤細胞與正常淋巴細胞分化各階段的相似程度而確定的。淋巴細胞轉化過程：形態學免疫表型功能前胸腺細胞(BM)

未成熟胸腺細胞(胸腺皮質)

後胸腺細胞(髓質)

T1(淋巴結副皮質區)

抗原刺激

T免疫母細胞T2(記憶)LymphoplasmacyticDiffuselargecell,B-ib

由於人們對淋巴細胞認識的加深（單純形態學

免疫表型和功能）和臨床治療方法的進步，淋巴瘤的分型在不斷地更新和完善。BcellKiel分類workingformulationREAL分類WHO分類最新

分類原則細胞形態學特點：某一分化階段的TorBcell臨床預後：低度、中度、高度惡性一般規律濾泡性比彌漫性惡性度低小細胞比大細胞惡性度低濾泡性淋巴瘤中年患者多見約占成人NHL40%-50%B細胞來源，表達CD19、CD20形成濾泡樣結構由中心細胞和中心母細胞構成預後良好

Follicular小淋巴細胞性淋巴瘤中老年患者多見90%以上為B細胞起源右彌漫性小細胞構成，細胞體積小，異型性小、核分裂少與慢性淋巴細胞性白血病重疊，幾乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易發生感染、溶血性貧血、血小板減少Diffuse彌漫性大B細胞淋巴瘤患者平均年齡60歲40%發生在結外由彌漫性大細胞構成，核空、核仁清楚大多數表達CD19、CD20，30%有t（14;18）病程進展快Diffuselargecell,centroblastic周圍T細胞淋巴瘤一組異質性腫瘤（多型性、T免疫母細胞）主要侵犯副皮質區，最後破壞整個淋巴結由核有扭曲的多形性細胞構成免疫表達CD2、CD3、CD5等T細胞標誌T細胞受體單克隆性重排高度惡性，進展快Lymphoblastic(T),convolutedTcellBurkitt淋巴瘤（Burkitt’slymphoma）1.1958,Burkitts報導，非洲兒童；兒童和青年人多見，男性多於女性2.好發於頜骨、顱面骨、腹腔器官及

CNS，一般不見於外周淋巴結或脾3.病理組織學特點：星天現象；腫瘤細胞呈生髮中心小無裂細胞樣（B細胞性淋巴瘤）4.可能與EB病毒感染有關。Burkitt’slymphoma,starry-skyBurkitt’slymphoma,mitoses蕈樣黴菌病（Mycosisfungoides）1.原發於皮膚的T細胞淋巴瘤2.臨床表現為皮疹3.表皮及真皮內非典型性曲核T細胞浸潤,表皮內Pautrier膿腫4.晚期擴散至內臟和淋巴結5.侵犯血液時稱為Sézary綜合征MycosisfungoidesMycosisfungoides淋巴瘤(Lymphoma)定義淋巴瘤是原發於淋巴結和結外淋巴組織、具有淋巴細胞分化特點的惡性腫瘤。Lymphoma當前概念:均屬惡性(由其生物學行為所決定)流行病學1.居各種惡性腫瘤第11位,占全部惡性腫瘤的2%-4%。2.青壯年多見分類(根據腫瘤組織結構和瘤細胞特點)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)病因及發病機制

(不清)1.virusMurine、feline、avianleukemias

retroviruses

成人Tcelllymphoma-leukemia

HTLV-1Burkitt’slymphoma

EBV2.oncogenesBurkitt’slymphoma:t(8;14)myc-Igfollicularlymphoma:t(14;18)bcl-2-IgCLL:Philadelphiachromosomet(9,22)c-abl,bcr3.Autoimmune&immunodeficienyDiseaseeg.接受器官移植者

AIDS患者臨床特點無痛性淺表淋巴結腫大,以頸部淋巴結最多見;病變可從一個或一組淋巴結開始，也可開始即為多發。淋巴瘤結外器官相應癥狀(咽淋巴環、扁桃體、睥、胃腸道和皮膚等）。（約占1/3）小腸淋巴瘤易向其他淋巴結和全身其他組織、器官擴散，如脾、肝、骨髓。晚期可有發熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。病理形態學特點及分類肉眼觀：

淋巴結不同程度腫大。早期活動不粘連，晚期粘連融合成結節狀。

切面灰白色、魚肉狀，質地較軟光鏡下：

淋巴結正常結構部分或全部破壞，由腫瘤取代。

瘤組織成分較單一，以一種細胞類型為主(monoclonality)。B-cellsmalllymphocytic分子生物學檢測：

淋巴組織增生的單克隆性是目前為止診斷淋巴細胞腫瘤的最好依據。方法：

Bcell：monoclonallightchain(,)Tcell：clonalTreceptorgenerearrangement

不同種類的淋巴瘤在臨床表現和治療反應上有很大差異，因此，必須通過各項檢查識別出具有獨特臨床表現、組織學改變、免疫表型(B細胞：CD19、CD20；T細胞：CD45RO、CD2、CD3)、遺傳學特徵的淋巴瘤亞型，並進行分類。1948Willis:“Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors”分類：

NHL分類方法多，分型繁雜

淋巴瘤的命名是依據腫瘤細胞與正常淋巴細胞分化各階段的相似程度而確定的。淋巴細胞轉化過程：形態學免疫表型功能前胸腺細胞(BM)

未成熟胸腺細胞(胸腺皮質)

後胸腺細胞(髓質)

T1(淋巴結副皮質區)

抗原刺激

T免疫母細胞T2(記憶)LymphoplasmacyticDiffuselargecell,B-ib

由於人們對淋巴細胞認識的加深（單純形態學

免疫表型和功能）和臨床治療方法的進步，淋巴瘤的分型在不斷地更新和完善。BcellKiel分類workingformulationREAL分類WHO分類最新

分類原則細胞形態學特點：某一分化階段的TorBcell臨床預後：低度、中度、高度惡性一般規律濾泡性比彌漫性惡性度低小細胞比大細胞惡性度低濾泡性淋巴瘤中年患者多見約占成人NHL40%-50%B細胞來源，表達CD19、CD20形成濾泡樣結構由中心細胞和中心母細胞構成預後良好

Follicular小淋巴細胞性淋巴瘤中老年患者多見90%以上為B細胞起源右彌漫性小細胞構成，細胞體積小，異型性小、核分裂少與慢性淋巴細胞性白血病重疊，幾乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易發生感染、溶血性貧血、血小板減少Diffuse彌漫性大B細胞淋巴瘤患者平均年齡60歲40%發生在結外由彌漫性大細胞構成，核空、核仁清楚大多數表達CD19、CD20，30%有t（14;18）病程進展快Diffuselargecell,centroblastic周圍T細胞淋巴瘤一組異質性腫瘤（多型性、T免疫母細胞）主要侵犯副皮質區，最後破壞整個淋巴結由核有扭曲的多形性細胞構成免疫表達CD2、CD3、CD5等T細胞標誌T細胞受體單克隆性重排高度惡性，進展快Lymphoblastic(T),convolutedTcellBurkitt淋巴瘤（Burkitt’slymphoma）1.1958,Burkitts報導，非洲兒童；兒童和青年人多見，男性多於女性2.好發於頜骨、顱面骨、腹腔器官及

CNS，一般不見於外周淋巴結或脾3.病理組織學特點：星天現象；腫瘤細胞呈生髮中心小無裂細胞樣（B細胞性淋巴瘤）4.可能與EB病毒感染有關。Burkitt’slymphoma,starry-skyBurkitt’slymphoma,mitoses蕈樣黴菌病（Mycosisfungoides）1.原發於皮膚的T細胞淋巴瘤2.臨床表現為皮疹3.表皮及真皮內非典型性曲核T細胞浸潤,表皮內Pautrier膿腫4.晚期擴散至內臟和淋巴結5.侵犯血液時稱為Sézary綜合征MycosisfungoidesMycosisfungoides淋巴造血系統疾病

造血器官：骨髓、淋巴結、胸腺肝、脾（胚胎時期）髓外造血：疾病、骨髓代償不足時，肝、脾及淋巴結恢復造血功能（從幹細胞開始）造血系統疾病大多表現為血細胞量或質的改變及其功能的異常：紅細胞疾病

質：遺傳性球形細胞增多癥量：各類貧血、紅細胞增多癥白細胞疾病質：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤量：白細胞減少、粒細胞缺乏癥出血性疾病血小板異常、凝血功能障礙、血管壁異常紅細胞性疾病，eg：貧血(Anemia)紅細胞增多癥

出血性疾病,eg：血小板減少癥血友病

淋巴結反應性增生

Langerhans

細胞增生癥

淋巴瘤

白血病白細胞性疾病：淋巴組織反應性增生（Reactivelymphoidhyperplasia)

大多發生在淋巴結（淋巴結反應性增生），也可見於結外淋巴組織。定義

各種損傷和刺激引起淋巴結內的淋巴細胞和組織細胞增生，使淋巴結腫大。病因(多種多樣)感染性：病毒（如傳染性單核細胞增多癥，EBV）、細菌（如結核病；貓抓熱）、真菌、原蟲（如弓漿蟲病)自身免疫病（如紅斑狼瘡）代謝性（如Niemann-Pick病）醫源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細胞增生）特發性(如Kikuchi病*，Castleman病）病理形態學特點肉眼特點：

淋巴結體積增大

切面灰白、土黃鏡下特點：淋巴結反應的病理變化依賴於外來刺激的性質和反應細胞的種類外源刺激免疫反應B細胞-濾泡增生

(eg.類風濕性關節炎)T細胞-副皮質增生

(eg.病毒感染)組織細胞-竇組織細胞增生

(eg.惡性腫瘤)混合性增生

(弓漿蟲病)炎癥反應肉芽腫

(結核)化膿性

(貓抓病)正常淋巴結FollicularhyperplasiaBcellparacorticalhyperplasiasinushistiocytosisgranuloma臨床病理聯繫淋巴結反應性增生是臨床上引起淋巴結腫大的最常見的原因淋巴結腫大，可有觸痛受累範圍與病因有關（如一側化膿性扁桃腺炎往往累及同側頸部淋巴結；病毒血癥可以導致全身淋巴結腫大）發熱、免疫功能紊亂等（與病因有關）良性病變，預後較好別名：組織細胞性壞死性淋巴結炎

（Histiocyticnecrotizinglymphadenitis)

亞急性壞死性淋巴結炎（Subacutenecrotizinglymphadenitis)Kikuchi病（Kikuchi’sdisease）1.多見於亞洲人2.好發於年輕人，女性更為常見3.1/3-1/2患者發熱；約50%患者外周血白細胞減少,25%可見非典型性淋巴細胞4.多為單側頸部淋巴結腫大，常伴疼痛5.病理組織學特點：

淋巴結副皮質區顯著增生伴壞死Kikuchi病，副皮質區增生Kikuchi病，壞死6.免疫表型特點:

Macrophage(CD68+)Tcell(CD8+)Bcellvirtuallyabsent7.細胞遺傳學特點:

Diploidpattern

Macrophage，CD68(+)8.自限性疾病9.可能與病毒感染有關Langerhans細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)別名：組織細胞增生癥X(HistiocytosisX)定義

是Langerhans細胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現、病理變化和生物學行為各不相同的疾病。亞型：

嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma)

慢性進行性組織細胞增生癥（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或稱Hand-Schüller-Christian病

急性彌散性組織細胞增生癥（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或稱Letterer-Siwe病

共同點：

Langerhans細胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細胞浸潤。*Langerhans細胞特點：

LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，有縱行核溝；免疫組化:S-100（+）EM:Birbeck小體

LangerhanscellhistiocytosisS-100(+)1.多見於兒童和青少年，男多於女。2.病變單發，局限於骨（顱骨、面部骨骼、肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細胞分化良好，嗜酸性粒細胞及淋巴細胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數預後良好，部分自愈。嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma)慢性進行性Langerhans細胞組織細胞增生癥（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多見於30歲以下青年人，2-6歲發病。2.病變多發，主要累及骨骼（由一處擴展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3.三聯征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細胞富含脂質，呈泡沫狀。5.可有發熱等全身癥狀6.進展緩慢，病程較長，預後較好。急性彌散性Langerhans細胞組織細胞增生癥

（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)/

Letterer-Siwe病1.多見於3歲以下嬰幼兒2.主要癥狀為發熱、皮疹、肝脾及全身淋巴結腫大，常伴三系減少。3.全身性Langerhans細胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長骨）等。4.起病急，進展快，病程短，預後差，多死於感染、出血等併發癥。生殖系統疾病

Diseasesoffemaleandmal