心血管外科主動脈弓中斷手術技術操作規范【適應證】主動脈弓中斷只要不合并艾森曼格（Eisenmenger）綜合征，即應手術治療?！拘g前準備】1.加強治療應從出生后就開始，包括兩項內容，即保持動脈導管的開放和肺血管的高阻力。前者靠應用前列腺素E1，而后者靠控制呼吸。患者需氣管插管，呼吸機控制呼吸，吸入氣體為空氣，保持輕度換氣不足，動脈血二氧化碳分壓40?50mmHg。2.除此之外，需要糾正酸中毒，應用多巴胺提高心輸出量。一旦病情穩定，應盡早手術治療。3.上述治療措施（特別是低氧和換氣不足）應持續到手術開始，而前列腺素E1的應用應至體外循環降溫完成.主動脈弓中斷的患者手術前無需任何介入治療。【麻醉、體外循環方法】靜脈吸入復合麻醉。應用體外循環者升主動脈、肺動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環。或者在升主動脈的右無名動脈基部及髂外動脈分別插入動脈管。靜脈管經右心房插入上、下腔靜脈內，并于房間溝右上肺靜脈前方插入左心引流管。使用抑肽酶，ACT保持在750s以上。特別強調在開始體外循環及降溫前，要插好左心房引流管，以避免心臟過分膨脹深低溫選擇性腦灌注下一期矯治，于主動脈根部插入及固定好心停跳液灌注針后，開始進行循環及降溫，在此期間盡量將心腔內血液引流到機器內，減弱心臟及明顯擴張的肺動脈的張力?！臼中g方法】1.體位及皮膚切口。患者仰臥位，按常規做胸正中切口剖胸及深低溫低流量或深低溫停循環準備。2.在降溫過程中由助手將右心室及肺動脈主干向足側牽拉，解剖出左、右肺動脈及粗大的動脈導管的兩側面。左、右肺動脈穿過一條阻斷帶備用。降溫到2CTC，減低灌流量并維持低流量10?5ml/（kg?min），阻斷上、下腔靜脈及升主動脈和胸降主動脈近心端。從動脈導管與肺動脈主干連接處開始，在擴張的肺動脈主干前側壁做“U”形切口，切下血管壁的寬度比動脈導管的周長稍大1?2cm。從切開的肺動脈管腔內，可見動脈導管開口的兩側為左右肺動脈開口，用刀將動脈導管開口后緣與肺動脈后壁相連處切斷并保留一帶蒂的血管片。用5-0無創傷縫線，將血管片縫成一根連接在動脈導管基部的管道，縫合緣往返連續縫2道，要保證在動脈的壓力下不漏血a在肺動脈主干前壁切取血管片時，有意使動脈導管根部中點左側的血管片窄而右側的寬，以便管道縫成后縫合緣恰好在管道的側面，當與升主動脈吻合后，如有漏血則方便止血。管道縫畢，先取一大塊自體心包片（約6cmX8cm），修復肺動脈主干前壁的缺損，并放開肺動脈分支上的阻斷帶，使右心室與左右肺動脈相通。然后在升主動脈側壁做一圓切口，用5-0無創傷針線將縫制的管道與升主動脈做端側吻合。在開始吻合時將降主動脈上的阻斷鉗撤掉，移到新的管道，以方便手術操作。動脈吻合口的后壁用間斷縫法，前壁則連續縫合，但縫線不宜拉得太緊，以免將吻合口縮小。新的通道使升主動脈的血液流入胸降主動脈。此時停止髂動脈的灌注，將阻斷鉗移到升主動脈吻合門的近心端，只保留升主動脈管灌注，并恢復正常轉流量及復溫使體溫回升至28°C。在一般低溫及體外循壞下，按常規切開右心室流出道，用編織物片閉合室缺?！臼中g結果】國際上多中心手術死亡率的匯總數據，A型主動脈弓中斷合并室間隔缺損為4%，B型為11%。手術后5年生存率，A型為93%，B型為83%?！静l癥】1.出血原因包括：組織薄弱，吻合口有導管組織，游離不充分導致吻合口張力高。2.殘余分流由于多合并左心室流出道梗阻和左心室發育不良，很小的間隔殘余漏將導致嚴重的分流。如有發生，應積極再次手術。3.左側肺不張可能的原因是左主支氣管受主動脈壓迫。手術中應充分游離主動脈弓及降主動脈。如果認為主動脈仍有擴大游離范圍的可能，壓迫無法解除時應考慮再次手術。4.吻合口狹窄直接吻合后吻合口狹窄的發生率比使用人工管道橋接后