系統性紅斑狼瘡

systemiclupuserythematosus1整理課件系統性紅斑狼瘡是慢性炎癥性自身免疫病。女性患病率大概是男性的8倍；20－45歲為好發年齡。血清具有大量不同的自身抗體。系統性紅斑狼瘡可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經系統等多臟器損害。2整理課件病因病因尚不清楚。

遺傳素質(geneticpredisposition)

雌激素(estrogen)

環境因素(environmentalfactor)

紫外線，藥物，食物，感染，過敏等等SLE與多種因素有關3整理課件發病機制

一、細胞免疫異常T淋巴細胞、B淋巴細胞、細胞因子二、體液免疫異常多種自身抗體，循環免疫復合物等4整理課件遺傳素質環境因素(感染、日曬等)免疫調節功能紊亂自身抗原形成(Ts，B細胞)多種自身抗體致敏T淋巴細胞血細胞損傷免疫復合物沉積實質臟器損傷多系統、多器官病變5整理課件病理SLE的根本病理變化：1、結締組織的基質發生粘液性水腫；2、結締組織的纖維蛋白樣變性；3、壞死性血管炎。受損器官的特征病理改變：1、蘇木紫小體；2、“洋蔥皮樣〞病變。6整理課件臨床表現發熱，疲倦

皮疹

蝶形紅斑或顴部紅斑光敏感脫發口腔潰瘍雷諾現象7整理課件三、骨關節與肌肉85%關節痛，40%肌痛，5%肌炎。長期激素治療的病人5~8%發生股骨頭無菌性壞死。四、狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)約75％患者有腎臟病的臨床表現五、心血管病變六、呼吸系統病變七、消化系統病變八、神經系統狼瘡提示病情危重，預后差。8整理課件九、血液系統 溶血性貧血 血小板減少癥 淋巴細胞絕對數減少 白細胞減少

十、枯燥綜合征〔Sjogren'ssyndrome〕十一、眼視網膜病變，結膜炎、角膜炎等。十二、其他淋巴結輕~中度腫大，肝、脾腫大。9整理課件實驗室檢查一、一般檢查1、血常規2、尿常規3、血生化指標異常4、ESR

，CRP

。10整理課件二、免疫學檢查1、抗核抗體譜〔1〕抗核抗體〔Antinuclearantibody,ANA〕正常效價1：40。敏感性95%特異性65%11整理課件〔2〕抗雙鏈DNA〔ds-DNA〕抗體敏感性70%，特異性95%，效價與病情平行。〔3〕抗ENA抗體抗Sm抗體：敏感性25~30%，特異性99%，可用于回憶性診斷。抗RNP抗體抗SSA〔Ro〕抗體抗SSB〔La〕抗體抗rRNP抗體抗核小體抗體12整理課件2、抗磷脂抗體抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性，血栓形成，習慣性流產，血小板減少。3、其他自身抗體：抗血細胞膜抗體、類風濕因子4、補體〔Complement,C〕：CH50，C3，C4。5、循環免疫復合物〔circulatingimmunocomplex,CIC〕6、免疫球蛋白〔immunoglobulin,Ig〕13整理課件三、免疫病理學檢查1、腎活檢對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預后有價值。狼瘡腎炎的病理分型：1、正常或輕微病變型；2、系膜病變型；3、局灶增殖型；4、彌漫增殖型；5、膜性病變型；6、腎小球硬化型。14整理課件2、皮膚狼瘡帶試驗四、其他輔助檢查ECG、UCG、X線、CT等。15整理課件診斷美國風濕病學會1982年SLE分類標準顴部紅斑盤狀紅斑光敏感 口腔潰瘍關節炎漿膜炎腎病變神經系統病變血液系統異常免疫學異常抗核抗體上述11項中≥4項，那么可診斷SLE。16整理課件鑒別診斷1、類風濕關節炎〔rheumatoidarthritis，RA〕2、多發性肌炎/皮肌炎〔polymyositis,PM/dermatomyositis,DM〕3、藥物性狼瘡(drug-inducedlupus)4、腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN) 腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)5、結核性胸膜炎或心包炎6、其他：神經系統疾病、血液病等鑒別。17整理課件治療治療原那么：早期個體化治療。一般治療休息，精神和心理治療，衛生宣教，防止誘發因素和刺激，防止皮膚直接暴露于陽光等。藥物治療糖皮質激素〔glucocorticoid，GC〕非甾體抗炎藥〔Non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs〕免疫抑制劑〔immunosuppressiveagent〕植物類藥物生物制劑18整理課件一、輕型SLE的治療1、關節、肌肉痛為主：NSAIDs2、皮疹為主：羥氯喹，強的松冷霜外涂。3、小劑量糖皮質激素，如強的松(Prednisone)，0.5mg/kg/d二、重型SLE的治療兩個階段1、誘導緩解2、穩固治療19整理課件1、糖皮質激素：是目前治療本病的主要藥物。常用激素等效劑量：強的松5mg=甲基強的松龍4mg=地塞米松0.75mg2、免疫抑制劑

適應癥：主要先用于激素減量后病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。3、中藥：雷公藤、火把花根20整理課件4、大劑量丙種球蛋白：適用于重型SLE且體質衰弱、并發嚴重感染患者。丙種球蛋白0.4g/kg/d，靜脈滴注，3~5天。5、特殊治療：〔1〕血液凈化療法： 透析、血漿置換、免疫吸附〔2〕洗滌紅細胞〔3〕干細胞移植6、對癥治療21整理課件三、幾種特殊情況處理1、SLE合并無菌性骨壞死：〔1〕停用強的松或減至最小維持量；〔2〕防止受損關節的負重體位；〔3〕非甾體抗炎藥〔4〕髖關節置換術、人工股骨頭置換術。2、SLE合并懷孕、分娩：〔1〕病情緩解1年以上；〔2〕停用免疫抑制劑，小劑量強的松維持；〔3〕密切監測；22整理課件預

后

生存率(surviva