皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑（2017年版）一、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為皮質(zhì)醇增多癥（或稱庫欣綜合征）（ICD-10：E24.901），入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床內(nèi)分泌學(xué)》（陳家倫主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2011年8月），《\t"22:10000/pc/cp/_blank"庫欣綜合征專家共識2011年版》（中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會編，中華內(nèi)分泌代謝雜志，2012年28卷2期）1.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、水牛背、兒童生長發(fā)育停滯及高血壓等。2.血、尿皮質(zhì)醇水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。3.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制。4.影像學(xué)檢查提示。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤14天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）ICD-10：E24.901疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗(yàn)；（3）胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖。（4）血或尿皮質(zhì)醇測定：血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測定（至少2次）、過夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)以及聯(lián)合經(jīng)典的小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。（5）血ACTH測定（2-3次）。（6）垂體增強(qiáng)MRI或垂體動態(tài)增強(qiáng)MRI、雙腎上腺CT薄層增強(qiáng)掃描。2.根據(jù)患者病情選擇進(jìn)行的檢查項(xiàng)目：（1）午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定；（2）胸部或其他部位CT檢查（必要時(shí)）；（3）雙側(cè)巖下竇插管取血、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時(shí)）；（4）其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定：如生長激素、甲狀腺激素、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素等（必要時(shí)）；（5）其他檢查：骨密度測定及甲狀旁腺相關(guān)檢查（必要時(shí)）。（六）治療方案的選擇。1.手術(shù)治療：（1）經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)：適用于臨床診斷庫欣病（垂體ACTH瘤）的患者；（2）腎上腺病變切除手術(shù)：適用于臨床診斷腎上腺病變包括腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者；（3）異位ACTH綜合征原發(fā)病灶手術(shù)：適用于臨床診斷異位ACTH綜合征，且有疑診病灶的患者；（4）腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH依賴性庫欣綜合征且無法明確病因或轉(zhuǎn)移性異位ACTH分泌瘤以及藥物治療不能迅速控制病情的嚴(yán)重患者，切除腎上腺可迅速降低血皮質(zhì)醇水平。2.藥物治療：（1）繼續(xù)使用患者既往基礎(chǔ)用藥，并根據(jù)患者的個(gè)體情況予以降壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療；（2）針對皮質(zhì)醇增多的藥物：適用于不能手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，以緩解臨床癥狀，可選擇類固醇合成抑制劑或糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑；（3）針對腫瘤的藥物治療：溴隱亭僅對部分垂體ACTH腺瘤有效，米托坦用于腎上腺腺癌治療。（七）出院（轉(zhuǎn)科）標(biāo)準(zhǔn)。1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.滿足手術(shù)條件。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（八）變異及原因分析。1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。2.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。3.若出現(xiàn)化驗(yàn)結(jié)果和臨床情況不符合時(shí)，需重復(fù)或進(jìn)一步檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。4.若檢查發(fā)現(xiàn)合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病（MEN），則退出本路徑。二、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤14天時(shí)間住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）診療工作□詳詢病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房□完成定性、功能、病因及定位診斷的各項(xiàng)檢查□完善其他必需的檢查項(xiàng)目□根據(jù)檢查結(jié)果分析，確定診斷□行雙側(cè)巖下竇插管取血測定ACTH、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時(shí)）□其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定（必要時(shí)）□除外MEN的檢查：PTH、降鈣素、胃泌素等相關(guān)檢查（必要時(shí)）□完成相關(guān)科室會診□完成病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□準(zhǔn)備轉(zhuǎn)相關(guān)科室手術(shù)□向患者及家屬交代病情（1）根據(jù)疾病性質(zhì)及病灶部位決定轉(zhuǎn)科（2）若病因仍不明確考慮轉(zhuǎn)泌尿外科手術(shù)切除腎上腺緩解病情，為患者爭取時(shí)間繼續(xù)尋找病灶□術(shù)后復(fù)查垂體-腎上腺軸激素水平□若有腎上腺皮質(zhì)功能低減予糖皮質(zhì)激素替代治療□出院后囑患者定期復(fù)查重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□內(nèi)分泌科護(hù)理常規(guī)□二級護(hù)理□普通飲食臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗(yàn)、血脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物□胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖□血ACTH測定、地塞米松抑制試驗(yàn)、皮質(zhì)醇節(jié)律測定、尿游離皮質(zhì)醇測定等□垂體MRI、雙腎上腺CT、胸部或其他部位CT長期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□并根據(jù)患者的個(gè)體情況予以降壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療臨時(shí)醫(yī)囑：□其他相關(guān)檢查（必要時(shí)）□若病因仍不明確則行相關(guān)檢查出院醫(yī)囑：□出院帶藥□安排患者出院或轉(zhuǎn)科，并囑咐患者