大綱規定1.概述（1）發病機制

（2）原發性腎小球疾病的臨床與病理分類2.急性腎小球腎炎（1）病因（2）臨床體現（3）診療與鑒別診療（4）治療3.急進性腎

小球腎炎（1）概念（2）常見病因（3）診療與鑒別診療（4）治療4.慢性腎小球腎炎（1）臨床體現（2）診療與鑒別診療（3）治療5.腎病綜合征（1）診療原則

（2）繼發性腎病綜合征的常見因素及重要特點

（3）糖皮質激素的應用

（4）其它治療

（5）并發癥的防治6.IgA腎病（1）概念及診療根據（2）臨床體現第一節概述

可分為：

1.原發性（病因不明）——占大多數，是我國引發慢性腎衰竭的重要因素。

2.繼發性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及腎小球）

3.遺傳性（異常遺傳基因所致）

一、發病機制

多數腎小球腎炎是免疫介導性炎癥疾病。免疫機制是始發機制，在此基礎上炎癥介質參加，最后造成腎小球損傷。

1.免疫反映

（1）體液免疫——已得到公認，通過兩種方式形成腎小球內免疫復合物（IC）：基本過程IC在腎小球沉積的部位①循環免疫復合物沉積外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內源性抗原刺激機體產生對應抗體，在血循環中形成CIC；CIC沉積于腎小球，激活炎癥介質后造成腎炎系膜區和（或）內皮下基本過程IC在腎小球沉積的部位②原位免疫復合物形成血循環中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結合，在腎臟局部形成IC，造成腎炎腎小球基底膜上皮細胞側

（2）細胞免疫：尚不必定。

2.炎癥反映。

3.非免疫機制的作用。

二、原發性腎小球疾病的臨床與病理分類

1.臨床分型

（1）急性腎小球腎炎（GN）；

（2）急進性GN；

（3）慢性GN；

（4）隱匿性GN：無癥狀性血尿或（和）蛋白尿；

（5）腎病綜合征。

2.病理分類：腎小球疾病病理學分類原則（WHO，1995）輕微病變性腎小球病變局灶性節段性腎小球病變彌漫性GN1）膜性腎病2）增生性腎炎①系膜增生性GN

②毛細血管內增生性GN

③系膜毛細血管性GN

④新月體性和壞死性GN3）硬化性GN【強調2點】

·盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯系，但常難以有必定的對應關系。因此腎活檢是擬定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段。

·但對的的病理診療必須與臨床親密結合。

【實戰演習】

原發性腎小球疾病的病理分型不涉及

A.腎病綜合征

B.局灶性節段性病變

C.輕微腎小球病變

D.膜性腎病

E.增生性腎炎[答疑編號70041401：針對該題提問]

【參考答案】A

第二節急性腎小球腎炎（急性腎炎）·一、病因

·重要是β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（A組12型等）感染所致，常見于上感（常為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。

二、臨床體現

·多見于小朋友，男多于女。普通于前驅感染后1～3周起病。

·以急性腎炎綜合征為重要體現，可出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過性氮質血癥。

·預后大多良好，常可在數月內臨床自愈。

典型者含有下列體現：

1.尿異常

（1）血尿：幾乎全部患者都有腎小球源性血尿，約40%可有肉眼血尿，常為起病首發癥狀和患者就診因素。

（2）蛋白尿：輕、中度，少數可呈腎病綜合征范疇的大量蛋白尿。

（3）其它：早期可見白細胞和上皮細胞稍增多；常有顆粒管型和紅細胞管型等。

2.水腫典型體現為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數嚴重者可涉及全身。水腫見于80%以上患者，常為起病的初發體現。

3.高血壓約80%患者出現一過性輕、中度高血壓，常與水鈉潴留有關，利尿后可恢復正常。少數可出現嚴重高血壓，甚至高血壓腦病。

4.腎功效異常尿量減少，甚最少尿。見于起病早期。僅極少數為急性腎衰竭。

5.免疫學檢查異常

·起病早期血清補體C3下降，于8周內漸恢復正常，對提示本病意義很大。

·血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高。

三、診療和鑒別診療

1.診療于鏈球菌感染后1～3周發生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚最少尿及氮質血癥等急性腎炎綜合征體現，伴血清補體C3下降，病情于發病8周內可逐步減輕至完全恢復正常者，即可臨床診療。

腎活檢的臨床指征：

①少尿1周以上,或進行性尿量減少伴腎功效惡化者；

②病程超出2個月而無好轉趨勢者；

③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。

2.鑒別診療需鑒別的疾病鑒別點以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病其它病原（細菌、病毒及寄生蟲）感染后急性腎炎多數臨床體現較輕，常不伴血清補體減少，腎功效普通正常需鑒別的疾病鑒別點以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病系膜毛細血管性腎炎除體現急性腎炎綜合征外，常伴腎病綜合征，病變持續無自愈傾向。可有持續性低補體血癥，8周內不恢復系膜增生性腎炎（IgA及非IgA腎病）血清C3正常，無自愈傾向。IgA腎病患者潛伏期短，可在感染后數小時至數日內出現肉眼血尿，血尿可重復發作，部分患者血清IgA升高需鑒別的疾病鑒別點急進性腎小球腎炎除急性腎炎綜合征外，常早期出現少尿、無尿及腎功效急劇惡化全身性疾病累及腎臟SLE及過敏性紫癜造成的腎炎伴其它系統受累

四、治療——以休息及對癥治療為主。

·注意：不適宜應用激素及細胞毒類藥品。

1.普通治療急性期臥床休息，低鹽（每日3g下列）飲食。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。氮質血癥時應限制蛋白質攝入，以優質動物蛋白為主。

2.治療感染灶重復發作的慢性扁桃體炎，待病情穩定后應考慮做扁桃體摘除，術前、術后兩周需注射青霉素。

3.對癥治療。

4.透析僅合用于少數發生急性腎衰竭者。由于含有自愈傾向,普通無需長久維持透析。

【實戰演習】

急性腎炎最重要的治療辦法是

A.激素及免疫克制劑

B.利尿劑消除浮腫

C.休息與控制病灶感染

D.血肌酐、尿素氮（BUN）升高時予以透析

E.不需要治療，由于大部分可自愈[答疑編號70041402：針對該題提問]

【參考答案】C

男性，19歲，感冒1周后出現顏面及雙下肢水腫。查體：血壓140／90mmHg，顏面及雙下肢輕度浮腫。尿常規：蛋白++，紅細胞+，Scr176μmol／L，補體C3輕度下降。診療為急性腎小球腎炎。下列哪類藥品不適宜使用

A.利尿劑

B.血管緊張素轉換酶克制劑

C.血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑

D.糖皮質激素

E.鈣離子拮抗劑[答疑編號70041403：針對該題提問]

【參考答案】D

【1-3共用題干】

男，32歲。咽疼、咳嗽、發熱，2周后發現尿色紅，眼瞼浮腫，尿量1000ml／24h。體檢：全身皮膚未見皮疹，血壓150／100mmHg。化驗：尿蛋白++，紅細胞50～60／HP，血白蛋白32g/L，血肌酐123μmol／L。

1.根據上述臨床體現最可能的診療是

A.急性鏈球菌感染后腎炎

B.急性腎盂腎炎

C.過敏性紫癜

D.系統性紅斑狼瘡

E.急性腎小管壞死[答疑編號70041404：針對該題提問]

【參考答案】A

2.該患者的治療，下列不恰當的是

A.控制血壓

B.消腫

C.低鹽飲食

D.抗生素

E.補充白蛋白[答疑編號70041405：針對該題提問]

【參考答案】E

3.按上述治療2個月后，病情無好轉，血肌酐300μmol／L，對診療最有價值的檢查是

A.清潔中段尿培養

B.腎穿刺活檢

C.腎臟ECT

D.腎臟B型超聲檢查

E.靜脈腎盂造影[答疑編號70041406：針對該題提問]

【參考答案】B

第三節急進性腎小球腎炎（RPGN）

一、概念

指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎上短期內出現少尿、無尿，腎功效急驟進展，短期內達成尿毒癥的一組臨床綜合征。

速記（TANG）急進性腎小球腎炎=腎炎綜合征+ARF

二、常見病因

①原發性急進性GN——半數以上有上呼吸道感染史，多為病毒感染，少數為鏈球菌（注意：與急性GN不同）；

②繼發于全身性疾病（如SLE）；

③由原發性腎小球疾病（如系膜毛細血管性GN）的基礎上形成廣泛新月體，轉化而來。

病理分3型：

I型——抗腎小球基底膜（GBM）抗體型，血中存在抗GBM抗體。

Ⅱ型——免疫復合物型，血中存在CIC。

Ⅲ型——少或無免疫復合物型，80%患者血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。

三、診療與鑒別診療

1.診療

·急性腎炎綜合征+急性腎衰竭

·確診依靠病理診療：原則——50%以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積50%以上）形成。

·急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA（+），對早期明確診療及治療含有重要意義。

2.鑒別診療需鑒別的疾病鑒別點引發少尿型急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死明確的腎缺血、腎毒性藥品或腎小管堵塞等誘因；臨床無急性腎炎綜合征急性過敏性間質性腎炎用藥史或過敏史；腎小管和腎間質損害的體現，如有與腎功效下降不平行的貧血（貧血相對較重）、腎性糖尿、低血鉀和酸中毒梗阻性腎病無急性腎炎綜合征體現；

B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證明梗阻存在引發急進性腎炎綜合征的其它腎小球疾病繼發性腎炎（SLE/過敏性紫癜）有關病史及實驗室檢查；腎活檢重癥的毛細血管內增生性和系膜毛細血管性GN需腎活檢

四、治療

1.甲潑尼龍沖擊療法——合用于全部RPGN，但對Ⅱ、Ⅲ型效果較好。

·具體使用方法：靜點，10～15mg／（kg·次）（普通500～1000mg），每天或隔日1次，共3～4次為一種療程。必要時可再用1～2個療程。接著口服潑尼松1mg／（kg·d）（40～60mg／d），并于數周后逐步減量。

2.細胞毒藥品——慣用環磷酰胺（CTX），對Ⅱ、Ⅲ型效果較必定。

·使用方法：CTX2mg／（kg·d）（普通100～150mg／d），總量8g左右。也可應用CTX靜脈沖擊。

·其它尚有鹽酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。

·

3.血漿置換——I型RPGN的首選治療辦法。

·對于威脅生命的肺出血，特別是ANCA有關的RPGNⅢ型，作用較為必定、快速。

·強化血漿置換——每天或隔天應用新鮮血漿或5%白蛋白將患者血漿置換出2～4L。

·普通置換10次左右，方可使抗體轉陰。

4.其它

（1）免疫球蛋白：大劑量（0.4g／（kg·d），持續用3～5天）靜滴可短期控制免疫炎癥反映。

·重要用于患者普通狀況較差、有明顯感染性疾病而不能耐受強化免疫克制療法者。

·

（2）腎移植：病情平穩后六個月可考慮腎移植。Ⅰ、Ⅲ型應在血清抗GBM、ANCA抗體轉陰后六個月方可進行。

【實戰演習】

急進性腎小球腎炎Ⅰ型患者血液濃度常升高的抗體是

A.抗腎小球基底膜抗體

B.抗核抗體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.抗中性粒細胞胞漿抗體

E.抗平滑肌抗體[答疑編號70041407：針對該題提問]

【參考答案】A

下列哪項檢核對診療急進性腎小球腎炎最有價值

A.BUN、Scr快速升高

B.50%以上腎小球囊內有大量新月體形成

C.尿量減少但蛋白排泄量增加

D.血清抗中性粒細胞胞漿抗體陽性

E.影像學檢查顯示雙腎增大[答疑編號70041408：針對該題提問]

【參考答案】B

急性腎小球腎炎與急進性腎小球腎炎相似之處為

A.中度貧血

B.預后不佳

C.以急性腎炎綜合征起病

D.腎功效急劇惡化

E.早期出現急性腎衰竭[答疑編號70041409：針對該題提問]

【參考答案】C

急進性腎炎解決原則涉及下列各項，但不涉及

A.盡早進行治療很重要

B.均需激素和細胞毒藥品

C.及時腎穿刺活檢確診

D.強化血漿置換

E.必要時維持透析和腎移植[答疑編號70041400：針對該題提問]

【參考答案】B第四節慢性腎小球腎炎

一、臨床體現

·多樣性，以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床體現。

·病情遷延，腎功效逐步惡化，進入尿毒癥。

二、診療和鑒別診療

1.診療符合下列指標：

·蛋白尿和（或）血尿，伴有水腫、高血壓、腎功效不全最少一種狀況者；

·若為單純性蛋白尿，尿蛋白>1g／d者；

·除外繼發性腎小球腎炎和遺傳性腎小球腎炎后。

·2.鑒別診療

（1）繼發性腎小球腎炎:如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎，根據對應的系統體現及特異性實驗室檢查。

（2）Alport綜合征，多在10歲之前起病，患者有眼（球型晶狀體等）、耳（神經性耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進行性腎功效損害）異常，并有陽性家族史。

（3）其它原發性腎小球病

1）隱匿型腎小球腎炎與輕型慢性腎炎的鑒別：體現為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功效減退。

2）感染后急性腎炎與慢性腎炎急性發作的鑒別：后者多在短期內（數日）病情急驟惡化，血清C3普通無動態變化，無自愈傾向，呈慢性進展。

（4）原發性高血壓腎損害：先有較長久高血壓，其后出現腎損害。

（5）慢性腎盂腎炎：重復泌尿系感染史，有影像學及腎功效異常。

三、治療

1.飲食限鹽，腎功效不全者還應限磷并控制蛋白攝入量。

2.主動控制血壓——重要考點！

（1）抱負的血壓控制目的：<130／80mmHg；若尿蛋白不不大于1g／d，應<125／75mmHg。

（2）藥品：首選ACEI或ARB（腎臟腎臟保護作用）。

【實戰演習】

慢性腎炎治療重要目的應除外

A.避免腎功效進行性惡化

B.延緩腎功效進行性惡化

C.改善或緩和臨床癥狀

D.防治嚴重并發癥

E.消除尿蛋白及尿紅細胞[答疑編號70041401：針對該題提問]

【參考答案】E

慢性腎小球腎炎患者，當尿蛋白不不大于1g/d時，血壓控制的抱負水平是

A.120/80mmHg下列

B.125/75mmHg下列

C.130/80mmHg下列

D.140/90mmHg下列

E.135/85mmHg下列[答疑編號70041402：針對該題提問]

【參考答案】B

第五節腎病綜合征

一、診療原則——十分重要！必須精確記住!

1.尿蛋白定量>3.5g／d；

2.血漿白蛋白<30g／L；

3.水腫；

4.高脂血癥。

·其中1、2兩項為診療所必需。

二、繼發性腎病綜合征的因素及重要特點因素重要特點青少年過敏性紫癜腎炎有典型的皮膚紫癜。癥狀出現后4周內發現血尿，伴不同程度的蛋白尿,甚至體現為腎病綜合征。腎活檢：以IgA沉積為主因素重要特點青少年SLE腎炎多系統受累（詳見“其它”）。抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽性及滴度增高，補體C3減少。乙肝病毒有關腎炎腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診中老年糖尿病腎病多見于病程以上的糖尿病患者。最早體現：水腫和蛋白尿。病史及特性性眼底變化可助診。腎淀粉樣變全身性疾病。腎活檢有腎內淀粉樣物質沉積。臨床重要為持續性蛋白尿，嚴重者可達20g／d。

腎外體現：

原發性淀粉樣變：巨舌、消化道及心臟受累等；

繼發性淀粉樣變：常發生在慢性化膿性感染性疾病、結核、惡性腫瘤等基礎上。中老年骨髓瘤性腎病有骨痛、扁骨X線片可見溶骨體現，有貧血，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白可陽性。

三、糖皮質激素的應用

1.使用原則——始量足、時間長、慢慢減（TANG）。

（1）開始用量要足：潑尼松1mg／（kg·d），（普通不超出60mg／d），清晨頓服。

（2）足量用藥時間要夠長：6～8周（短期治療有效者，亦應堅持此期限），可延長到12周。

（3）治療有效者要緩慢減藥：每2周減藥1次，每次減少10%～20%。當減到每日用藥量為20mg左右時，每日或隔日減少2.5mg（半片）。即：每日用藥量越少，減藥量越少，速度越慢。總療程普通不少于1年。

2.治療后的反映

（1）激素敏感：用藥后病情緩和。

（2）激素依賴：用藥后有效，但減藥過程中經常出現病情重復。

（3）激素無效。

第2及第3種狀況——可加用或改用免疫克制藥品。

四、其它治療

1.細胞毒藥品

·普通不單獨應用。常與糖皮質激素合用，以緩和患者對激素的依賴或共同起到治療作用。

·肝功效無異常者：環磷酰胺。

2.環孢素A及霉酚酸酯，直接對抗輔助性T細胞。

3.普通及對癥治療

·嚴重水腫患者應臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1～3g）。蛋白質攝入量：優質蛋白1g／（kg·d）。

·ACEI、ARB及鈣離子通道阻滯劑——可減少尿蛋白，延緩腎功效的惡化。

五、并發癥的防治因素防治感染蛋白質從尿中丟失致患者免疫功效減少兩點注意：

（1）不適宜