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肝豆?fàn)詈俗冃远x是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。1912年由Wilson首先報道和描述。又稱Wilson?。╓D）。病因及發(fā)病機制常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或喪失，引致血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙蓄積于體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多在5—35歲。推薦：對3—45歲未明原因的肝異?；颊唔毧紤]是否WD

肝型①持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代償或失代償)；④暴發(fā)性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。腦型①突出表現(xiàn)是錐體外系癥狀20歲以前起病常以肌張力障礙、帕金森綜合癥為主；年齡更大者常表現(xiàn)震顫、舞蹈樣或投擲樣動作。②精神癥狀。其他類型以腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害、溶血性貧血及角膜色素環(huán)為主?；旌闲鸵陨细餍偷慕M合角膜色素環(huán)(K-F環(huán))K－F環(huán)：本病最重要的體征由于銅沉積在角膜后彈力層所致位于角膜與鞏膜交界處，在角膜內(nèi)表面上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3mm，光線斜照時最

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