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文檔簡介

第二十章自身免疫性疾病掌握：

自身免疫病的概念及基本特點。熟悉：

自身免疫病的發病機制及相關病因；自身免疫病的治療原則。了解：

自身免疫性疾病的損傷機制及典型疾病。

第二十章自身免疫和自身免疫病第一節概述自身免疫和自身免疫病autoimmunityandautoimmunedisease自身免疫:是指機體免疫系統對自身抗原發生免疫應答,產生自身抗體和(或)自身致敏淋巴細胞的現象。自身免疫病:由自身免疫參與發病機制,招致組織損傷或功能障礙的疾病。自身免疫病的分類

按疾病累及的系統區分:

結締組織疾病神經肌肉疾病內分泌性疾病消化系統疾病泌尿系統疾病血液系統疾病生殖系統疾病皮膚組織疾病循環系統疾病

按器官特異性分為兩類:

系統性自身免疫病(systemicautoimmunedisease)

或器官非特異性或全身性自身免疫病器官特異性自身免疫病(organ-specificautoimmunedisease)或局限性自身免疫病自身免疫病的“病譜”器官特異性

非器官特異性橋本甲狀腺炎擴張性心肌炎自身免疫性溶血性貧血系統性紅斑狼瘡原發性粘液水腫惡性貧血特發性血小板減少性紫癜干燥綜合征甲狀腺機能亢進自身免疫性胃炎特發性粒細胞減少癥類風濕關節炎Addisino病自身免疫性肝炎絕經過早（少數病例）硬皮病1型糖尿病原發性膽汁性肝硬化男性不育（少數病例）多發性肌炎/皮肌炎重癥肌無力原發性硬化性膽管炎交感性眼炎混合性結締組織病多發性硬化癥潰瘍性結腸炎晶狀體源性葡萄膜炎系統性血管炎脫髓鞘疾病克羅恩病抗磷脂綜合征尋常型天皰瘡自身免疫性腎小球腎炎藥物性狼瘡類天皰瘡肺腎出血綜合征

幾乎可累及機體各系統、組織

系統性自身免疫病器官特異性自身免疫病

常見自身免疫性疾病有一百多種

發病率占世界人口的10%

自身免疫病幾乎遍布臨床各科（非手術科）疑難病癥

診斷：臨床癥狀實驗室檢查

自身免疫特征

自身抗體

自身免疫性疾病第二節自身免疫性疾病的免疫損傷機制及典型疾病自身免疫性疾病發生的原因：

自身抗體和/或自身反應性T淋巴細胞介導的對自身成分發生的獲得性免疫應答。（屬超敏反應性疾病）一、自身抗體引起的自身免疫性疾病1、自身抗體引起的細胞破壞性自身免疫性疾病

（II型）病例：自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性中性粒細胞減少癥2、細胞表面受體自身抗體引起的自身免疫性疾病病例：突眼性甲狀腺腫某些低血糖（胰島素受體激動劑樣自身抗體）重癥肌無力

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