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文檔簡介

遺傳性蛋白S缺陷癥

（hereditaryproteinSdeficiency）基礎(chǔ)知識部分PUMC2010級PR流行病學(xué)少見，人群患病率小于1%占靜脈血栓栓塞（VTE）患者的3%先天性易栓癥的家族中占10%注：許多因素可導(dǎo)致獲得性蛋白S缺陷，如口服抗凝藥物、肝臟疾病、腎病綜合征、彌漫性毛細血管內(nèi)凝血等PS的結(jié)構(gòu)635個氨基酸組成的單鏈糖蛋白維生素K依賴蛋白，半衰期42h來源：肝實質(zhì)細胞、內(nèi)皮細胞、巨核細胞、人睪丸間質(zhì)細胞及腦細胞血液中的兩種形式：無活性的結(jié)合型，結(jié)合補體C4結(jié)合蛋白，占60%有活性的游離型，活化蛋白C的輔因子活性，占40%PS的功能人體血液中發(fā)揮抗凝作用的3個體系：抗凝血酶蛋白C系統(tǒng)（PC、PS、調(diào)節(jié)蛋白）組織因子途徑抑制物PS發(fā)揮抗凝作用的2個途徑：作為活化PC的輔因子，加速PC滅活因子Va和VIIIa直接抑制凝血酶和因子Xa，促進因子VIIIa的滅活PS基因及突變PS基因（定位于3q11.1-3q11.2）PROS1：有活性，全長80kb，15個外顯子和14個內(nèi)含子PROS2：無活性，假基因（終止密碼子過早出現(xiàn)）PS基因突變GandrilleS,BorgelD,IrelandH,etal.ProteinSdeficiency:adatabaseofmutations[J].Hu

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