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文檔簡介

免疫缺陷病

immunodeficiencydisease(IDD)免疫缺陷病的概念及特點免疫缺陷病(immunodeficiencydisease，IDD)指機體免疫系統中某一組分缺失或者功能不全而導致免疫功能低下或缺陷的疾病。其臨床特征是患者抗感染能力差，易發生反復的嚴重感染。一、概念機制：（1）免疫細胞（2）免疫分子（3）信號轉導（1）免疫缺陷病的細胞基礎（2）免疫缺陷病的分子基礎

調節成分

C1q-INH

遺傳性粘膜下水腫（補體持續活化與消耗）

DAF（CD55）

陣發性血尿（溶血）固有成分

C1、C2、C4

免疫復和物病，C2缺陷與SLE相關C3反復化膿性細菌感染MACs（C5-8）

腦膜炎球菌感染

1、補體缺陷補體成分臨床表現MHCⅠ類分子缺陷由于TAP基因突變，內源性抗原不能經TAP轉運至內質網中，使CD8+T細胞介導的免疫應答缺乏患者常表現為慢性呼吸道細菌感染MHCⅡ類分子缺陷使抗原提呈過程受阻影響CD4+T細胞分化患者表現為遲發型超敏反應及對ＴＤ抗原的抗體應答缺陷2、MHCI、Ⅱ類分子缺陷3、NADPH缺陷NADPH氧化酶系統基因缺陷，呼吸爆發受阻，殺傷超氧代謝物形成障礙。被吞噬的細菌持續存活和繁殖，刺激CD4+T細胞形成肉芽腫1-2歲開始反復發作嚴重化膿性感染，在淋巴結、肺、脾、肝、骨髓等多個器官形成化膿性肉芽腫。T細胞信號轉導缺陷是T細胞膜分子及胞內信號轉導分子表達異常或缺失所導致的一類免疫缺陷病。CD3-γ缺陷可導致TCR-CD3復合物水平降低，抗原信號無法有效轉導。ZAP-70缺陷可導致CD8+T細胞發育受阻而缺失，而CD4+T細胞數目正常。（3）信號轉導缺陷T細胞信號轉導缺陷MHCIICD4TCR

CD3巨噬細胞T細胞Ag抗原提呈IgAIgMIgGIgETCD40L

TCRCD28Ag

IL-

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