帕金森病世界帕金森病日：4月11日帕金森

一、定義：帕金森病，parkinson’sdisease,PD。又名震顫麻痹。是一種常見于中老年的神經系統變性疾病。臨床上以靜止性震顫、運動緩慢、肌強直和姿勢平衡障礙為主要特征。

患病率隨年齡增加而升高，男性稍高于女性。

二、病因：尚未完全了解

1、遺傳因素：10%的患者有家族史，絕大多數患者為散發。

2、環境因素：工業、農業毒素。

3、神經系統老化：促發因素。

4、多因素交互作用：氧化應激、蛋白酶體功能障礙等。2023/9/242帕金森

三、病理特征

黑質多巴胺〔DA〕能神經元變性缺失，

〔缺失50%以上才出現臨床病癥〕

路易體形成〔嗜酸性包涵體，細胞蛋白質組成的玻璃樣團塊〕

多巴胺和乙酰膽堿功能相互拮抗，多巴胺減少，乙酰膽堿功能亢進，出現臨床病癥。

帕金森

四、臨床病癥

60以后多，40以前少，平均55，男略多，

主要表現：運動病癥和非運動病癥。

〔一〕運動病癥

N字型進展：一側上肢→同側下肢→對側上肢及下肢

1、靜止性震顫：首發遠端靜止明顯運動減輕

緊張沖動加劇入睡消失拇指食指搓丸樣

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四、臨床病癥

〔一〕運動病癥

2、肌強直：

被動運動關節阻力增高，一致~~鉛管樣強直

靜止震顫患者~~齒輪樣強直

屈曲體姿~~頭前傾、軀干俯屈、肘關節屈曲、

腕關節伸直、前臂內收、髖膝關節彎曲

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四、臨床病癥

〔一〕運動病癥

3、運動緩慢：

早期~手指精細動作~解或扣紐扣系鞋帶困難

開展~隨意運動減少、遲鈍

晚期~合并肌張力增高~起床翻身困難

面具臉~呆板面容、雙眼凝視、瞬目減少

語速慢、語音低

小字征~字越寫越小

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四、臨床病癥

〔一〕運動病癥

4、姿勢平衡障礙：

早期~上肢擺臂減小，下肢拖拽

開展~步伐變小、啟動轉彎障礙、起立困難

凍結現象~行走中全身僵住，不能動彈

慌張步態/前沖步態~極小步伐越走越快、

不能及時止步2023/9/247帕金森

四、臨床病癥

〔二〕非運動病癥

1、感覺障礙：早期~嗅覺減退

中晚期~肢體麻木疼痛

2、睡眠障礙：不寧腿綜合征RLS

快速眼動期睡眠行為障礙RBD〔在睡眠過程中有一段時間，腦電波頻率變快，振幅變低，同時還表現出心率加快、血壓升高、肌肉松弛、陰莖勃起，最奇怪的是眼球不停地左右擺動~快速眼動期睡眠〕2023/9/248帕金森

四、臨床病癥

〔二〕非運動病癥

3、自主神經功能障礙：便秘、多汗、脂溢性皮炎、

流涎〔吞咽活動減少〕、性功能減退、排尿障礙、

體位性低血壓。

4、精神障礙：抑郁、焦慮、

晚期~認知障礙、癡呆、幻覺〔多〕2023/9/249帕金森

五、輔助檢查：嗅覺減退、黑質超聲回聲增強

六、診斷：中老年發病、緩慢進展、必備運動緩慢，至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢平衡障礙中的一項，偏側起病、對左旋多巴治療敏感。

七、鑒別診斷：

1、繼發性帕金森綜合征：明確病因

感染、藥物〔可逆〕、中毒、腦動脈硬化、外傷2023/9/2410帕金森

七、鑒別診斷：

2、伴發于其他神經變性疾病的帕金森綜合征

進行性核上性麻痹、shy-Drager綜合征、

橄欖體腦橋小腦萎縮、路易小體癡呆、

肝豆狀核變性、皮質基底節變性

強直、少動為主、靜止性震顫少見

對左旋多巴治療不敏感

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八、治療：

1、抗膽堿能藥~抑制乙酰膽堿~苯海索

2、金剛烷胺~提高多巴胺釋放

3、復方左旋多巴~最根本最有效~美多芭、息寧

4、DR沖動劑~多巴胺受體沖動劑~普拉克索

5、MAO-B〔B型單胺氧化酶〕抑制劑