骨科常見遺傳性神經肌肉病6、黃金時代是在我們的前面，而不在我們的后面。7、心急吃不了熱湯圓。8、你可以很有個性，但某些時候請收斂。9、只為成功找方法，不為失敗找借口(蹩腳的工人總是說工具不好)。10、只要下定決心克服恐懼，便幾乎能克服任何恐懼。因為，請記住，除了在腦海中，恐懼無處藏身。--戴爾．卡耐基。骨科常見遺傳性神經肌肉病骨科常見遺傳性神經肌肉病6、黃金時代是在我們的前面，而不在我們的后面。7、心急吃不了熱湯圓。8、你可以很有個性，但某些時候請收斂。9、只為成功找方法，不為失敗找借口(蹩腳的工人總是說工具不好)。10、只要下定決心克服恐懼，便幾乎能克服任何恐懼。因為，請記住，除了在腦海中，恐懼無處藏身。--戴爾．卡耐基。遺傳性神經肌肉病2019年2月25日《義務教育語文課程標準》（2011年版）指出“教師應努力改進課堂教學，整體考慮知識與能力、過程與方法、情感態度與價值觀的綜合，注重聽說讀寫之間的有機聯系，加強教學內容的整合……”任何一篇文章都有各自的表達特色：有的用詞精練準確、有的飽含哲理；有的描寫生動優美、有的如詩如畫；有的層次鮮明……教學中，教師應認真閱讀文本，找好教學突破口，才能更好地指導學生閱讀、感悟、積累和運用，促進學生語文素養的整體提高。一、以文章的文眼為突破口文眼即為文章統攝全篇、表達情感、顯示主旨的關鍵性句子，是文章的點睛之筆。許多課文的教學如果以文眼為突破口就會收到事半功倍的效果。如教學《老人與海鷗》一課，我就緊扣文章中“朋友告訴我，十多年了，一到冬天，老人每天必來，和海鷗就像親人一樣”這一顯示全文脈絡的文眼，讓學生結合文本理解以下幾個問題：課文中哪些場景讓你感受到老人對海鷗親人般的愛？課文是怎樣描繪老人喂海鷗、喚海鷗、談海鷗的？學生學習方向明確，思路變得更清晰。又如《懷念母親》中的最后一段“我在國內的時候，只懷念，也只可能懷念一個母親。到國外以后，在我的懷念中增添了祖國母親。”這既是文章的重點句，也是對全文的總結，揭示了文章的主旨。教學時以此為突破口，精心設計研讀問題：是怎樣的“兩位母親”，讓作者去表達那濃濃的深情厚誼？讓學生圍繞問題去體會內涵，真正領略作者對祖國母親的懷念和熱愛。這樣抓住文“眼”可窺全篇，既簡化了閱讀環節，又培養學生閱讀語文的能力。二、以文章的重點詞為突破口三、以文章的重點句為突破口在文章中，往往有一個句子或統領全文，或點明中心，或深化主題，最能表現全文主題、情感特點，這就是我們要抓的關鍵句。讓學生自己找出最能表現全文或人物特點的句子，以此為教學突破口，再做有針對的引導、啟發，就能收到事倍功半的效果。如在教學《自己的花是讓別人看的》時，筆者讓學生自讀課文，想想作者季老重返德國時發出怎樣的感嘆？在課文中找到這句話，畫出來――“多么美麗的景色，多么奇特的民族！”而后讓學生們反復朗讀，體會文中所說的“美麗的景色”，領悟“奇特”之所在，這樣學生就易于把握文章的內涵。再如，教學《地震中的父與子》。在學生整體感知課文的基礎上，筆者征求學生的意見：“你們最喜歡課文的哪一句？”多數同學一下就找到文中“無論發生什么事，我總會和你在一起”這一句。于是筆者就以這一句的教學作為突破口。由于內容是學生自己選擇的，學習活動本身能使他們獲得滿足，因而閱讀的積極性就比較高，效果也比較好。四、以文章的段落為突破口有的段落在文章的結構上起承上啟下的作用，有的段落是故事情節發展變化的樞紐。在教學時，扣住它突破開去，往往能夠達到“片言可以明萬意”的作用。如教學《地震中的父與子時》時，抓住“他挖了8小時，12小時，24小時，36小時，沒人再來阻擋他，他滿臉灰塵，雙眼布滿血絲，衣服破爛不堪，到處都是血跡……”這個自然段作為突破口，啟發學生針對段中的幾個數字進行思考：“作者為什么不直接寫36小時，這樣寫會不會顯得太唆呢？”讓學生理解到作者是怎樣通過幾個數字來體現偉大的父愛。這樣對于理解全文的內涵就容易得多了。像這些“牽一發而動全身”的內容在不同的文本都會存在，只要教師認真閱讀文本，準確捕捉，靈活施教，就能使學生在閱讀感悟方面得到極好的訓練。五、以文章的題目為突破口六、以文章的中心為突破口有些文章，有揭示中心或蘊含深意的句子。在教學中，以這些句子為突破口，展開教學，往往起著至關重要的作用。所謂“提領而頓，百毛皆順”講的就是這個道理。例如：教學《草船借箭》一課時，我以課文結尾周瑜發自內心感嘆的一句話為突破口，采用了討論法進行教學。我先用課件打出“諸葛亮神機妙算，我真不如他”這句話。讓學生抓住“神機妙算”這個中心詞進行輻射思維，讓學生質疑，并從中篩選出重要的問題：1?q諸葛亮是怎樣“神機妙算”？“神”在哪里？“算”到什么？2?q諸葛亮為什么能做到神機妙算？然后把學生分成四個組圍繞上述問題展開討論。學生如饑似渴地埋頭讀書，尋找問題的答案，揭示“神機妙算”與全文的內在聯系。從小組代表的匯報中可以看出，多數學生已基本上把握了課文內容，認識到諸葛亮上通天文，下識地理，知己知彼，才能料事如神。這樣，讀中理解了語言，議中解決了問題，學生在不知不覺中認識了諸葛亮、周瑜等人物，同時也對如何抓文章的中心句讀懂課文的方法有了較深的印象。化學是一門以實驗為基礎的自然學科。化學上的許多理論和定律是從實驗中發現、歸納而來的。同時，化學理論的應用、評價也有賴于實驗的探索和檢驗。因此，對化學學習來說，實驗課是十分重要的教學內容。它不僅能使學生掌握化學知識和操作技能，發展智力，培養他們分析問題、解決問題的能力和靈活地把理論應用于實踐的能力，而且在育人方面也有著獨特的重要作用，是實施素質教育的重要手段之一。它對于激發學生的學習興趣，培養學生的觀察能力和科學思維能力，培養實事求是、嚴肅認真的學習態度和思想道德素質具有重要作用。化學的教學，離不開課堂演示實驗，化學課堂演示實驗，其特點是操作簡便，現象明顯，具有較強的直觀性與示范性。通過演示實驗，不僅可以使學生比較容易地接受新知識，還可以使學生了解正確使用儀器及試劑的方法和操作過程，以便在學生獨立進行實驗時能使用或容易學會使用這些儀器和試劑，并進行正確的實驗操作。因此，演示實驗是化學教學中最常用的直觀手段之一，直接關系著化學教學的質量。從演示實驗的目的看，可以把演示實驗分成傳授新知識的演示實驗、驗證或鞏固所學知識的演示實驗及探究性演示實驗三種類型。一、傳授新知識的演示實驗這是以讓學生獲取新知識為目的而進行的演示實驗，通常是邊講邊演示。從邏輯上看，這往往是一個由特殊到一般的學習過程。教師在演示時，先講述實驗原理、條件及注意事項；當學生觀察到實驗現象后，教師再通過啟發引導學生對所觀察到的現象進行分析、解釋，為學生順利地得出正確的結論奠定基礎。例如，在講“銨離子的檢驗”時，采取的方法是先演示“氯化銨和硫酸銨分別與氫氧化鈉溶液作用”的實驗，然后總結得出檢驗銨離子的一般方法。為此在開始演示實驗之前，要突出強調銨鹽能跟堿起反應放出氨氣（講銨鹽性質時學過的）。實驗過程中，要引導學生觀察濕潤的紅色石蕊試紙接近裝有銨鹽（氯化銨或硫酸銨）與氫氧化鈉混合液的試管口時，試紙顏色的變化，能聞到什么氣味，然后由學生根據實驗現象或結果來回答，并由教師加以總結得出正確的結論。像這樣通過演示實驗來進行新知識的教學，就具有較強的真實感和說服力，使學生容易理解和記憶所獲得的新知識。使用傳授新知識的演示實驗進行教學時，應注意以下幾點：1.在演示實驗時，學生并未掌握有關實驗的理論知識，在沒有理論的指導下，學生觀察實驗時往往會忽略掉最關鍵的內容。因此，教師要有意識地引導學生注意實驗的條件、環節和實驗的主要結果（亦即告訴學生觀察什么、如何去觀察），使學生能看懂實驗，準確地觀察到實驗的現象和結果。這是這種演示實驗的感性階段。2.在演示實驗結束后，教師不要急于做出結論，應通過談話啟發學生自己去做結論，以培養學生的思維能力，促進其對知識的消化理解，并加強對所學知識的鞏固。例如，在前述有關銨鹽檢驗的實驗中，當學生觀察到“試紙變藍，有刺激性氨味”時，應啟發學生思考產生此現象的原因。這是這種演示實驗的理性階段。3.要注意把實驗中所得出的特殊（或個別）的結論推廣到一般（或同類的其它對象）中去，使學生類推地掌握帶有規律性的知識。例如，應把從演示“氯化銨和硫酸銨中銨離子的鑒定”實驗所得出的結論推廣到其它銨鹽的鑒定中去，總結得出“化學上檢驗銨鹽的一般方法”，這是對這種實驗的歸納。4.應要求學生用文字或圖表把實驗的結論記錄下來，或結合指導學生讀書把教材中的有關內容做上記號或摘錄下來以鞏固知識。二、驗證性的演示實驗這是以驗證或鞏固已學過的知識為目的而進行的演示實驗，通常是在講授完新知識以后進行的實驗。從邏輯上看，這往往是一個由一般到特殊的學習過程。教師講課時，先通過新舊知識的聯系與對比，結合使用各種直觀教具講授新知識，待學生初步掌握了這些知識后，再進行有關的演示實驗以驗證和鞏固所學過的知識。例如，在講“氧氣的實驗室制法”時，先結合有關氧氣制取與收集的掛圖，講解實驗室制取氧氣的化學原理與收集方法，使學生對這部分內容先具有初步的認識，然后課堂現場演示實驗室制取及收集氧氣的過程。使學生通過觀察教師的演示，進一步加深印象，提高當堂課的鞏固率。又如，介紹“常見的堿――氫氧化鈣”時，先通過復習堿的概念，指出氫氧化鈣是一種堿，應具有堿的通性――使指示示劑變色，然后再演示把紫色的石蕊試液及無色的酚酞試液分別滴加到氫氧化鈣溶液（澄清石灰水）中，讓學生觀察溶液的顏色變化情況，以驗證剛剛學習到的事實。使用這種演示實驗法進行教學時，應注意以下幾點：1.在演示實驗前，因學生對有關內容已有初步的印象，所以教師在演示時，要引導學生運用已初步掌握的知識來觀察實驗的過程及現象，同時應該強調操作過程中的關鍵步驟，即有目的、有針對性地觀察。2.在演示實驗過程中，要啟發學生積極思考。例如在演示實驗室制取氧氣時，可以提出這樣的問題：除了用排水法收集氧氣外，能否用排空氣法收集？怎樣用簡單的方法證明收集到的是氧氣？3.演示實驗結束后，教師要敦促學生用學過的知識來解釋實驗現象和結果。如在演示氫氧化鈣溶液與指示劑作用時，當學生觀察到“滴有紫色石蕊試液的氫氧化鈣溶液變成藍色，而滴有無色酚酞試液的氫氧化鈣溶液變成紅色”后，讓其解釋該現象，指出該現象所證實的問題。這是一個由一般到特殊的認識過程。三、探究性實驗恩格斯說：“單憑觀察所得的經驗，是決不能充分證明必須性的”。要跳出單純的經驗的圈子，要敢于提出有科學根據的假設，并能通過設計實驗加以檢驗。探究性演示實驗正是以指導學生進行正確實驗、實習等實踐活動為目的而進行的演示實驗。在學生上分組實驗課時，為了使學生能正確而迅速地進行實驗操作和觀察，避免在實驗方法或使用實驗儀器和試劑方面出現大錯誤，教師一般都要先進行部分實驗的演示。例如，在完成一個實驗探究課題時，教師應首先為學生能順利地設計實驗方案、正確地進行實驗、準確地觀察到實驗現象、明確地歸納出結論而作好各方面的準備工作，如在學習鈉與水的反應時，首先給出下面的問題：實驗：在燒杯中加一些水，滴入幾滴酚酞溶液，然后把一小塊鈉放入水中。你看到什么現象？請盡可能多地列出你所觀察到的實驗現象：_____。在完成上面的工作后，在學生得出結論時，教師應抓住學生出現的各種回答時，及時給予引導，從而使學生在探究的過程中，形成正確的認識，為順利地達到實驗目的奠定基礎。綜上所述，課堂演示實驗是化學課堂教學中最常用的教學輔助手段，正確、合理地使用演示實驗可以顯著提高教學效率。要做到這一點還需注意以下幾個原則：①實驗操作的規范性。即演示過程中，教師的操作要合乎規程，做到準確、規范，使學生在觀看教師的演示后能了解正確的實驗操作方法；②實驗結果的準確性。在演示前，教師應做認真充分的準備，選擇效果最佳、結果最佳的實驗方案，要以嚴肅、認真、實事求是的科學態度，使實驗達到準確的預期結果；③實驗過程的全局性。演示過程中，教師既要認真實驗，又要注意講清實驗的原理和步驟；既要組織學生觀察實驗現象和結果，又要啟發學生積極思維，使學生觀察與思考同步進行，緊密結合，達到啟智養能的目的。骨科常見遺傳性神經肌肉病6、黃金時代是在我們的前面，而不在我1遺傳性神經肌肉病2019年2月25日遺傳性神經肌肉病2骨科常見遺傳性神經肌肉病課件3CMTCMDDMDBMDPMDSMAALSMNDCMT4cMT:遺傳性運動感覺神經病(Charcot-Marie-Toothdisease腓骨肌萎縮癥)cMD:(congenitalmusculardystrophy)先天性肌營養不良DMD:(Duchenne'sMuscularDystrophy)Duchenne型肌營養不良癥BMD:Becker'sMuscularDystrophy又稱良性假肥大型肌營養不良癥PMD:進行性肌營養不良癥(Pr。gressiveMuscularDystrophyPseudohypertrophicMuscularDystrophy假肥大型肌營養不良癥)SMA:進行性脊肌萎縮(pr。gressivespinalmuscularatrophy)ALS:肌萎縮性側索硬化癥(amyotrophiclateralsclerosis)漸凍人MND:運動神經元病(motorneurondisease-MND)cMT:遺傳性運動感覺神經病(Charcot-Marie-5神經系統遺傳疾病的分類根據遺傳物質改變分類、單基因遺傳病常染色體顯性遺傳:神經纖維瘤病、結節性硬化、腓骨肌萎縮等。-常染色體隱性遺傳:肝豆狀核變性、苯丙酮尿癥--x連鎖隱性遺傳:男性發病,假肥大型肌營養不良Ⅹ連鎖顯性遺傳:某些腓骨肌萎縮癥、多基因遺傳病癲癇、帕金森病、老年性癡呆、偏頭痛、線粒體遺傳病線粒體肌病、線粒體腦肌病等四、染色體病:21三體綜合征(先天愚型)神經系統遺傳疾病的分類6按主要受累部位周圍神經病(CMT、HNPP遺傳性壓迫易感性神經病、Refsum病-遺傳性共濟失調性多發性神經炎樣病)脊髓-小腦-腦干系統疾病(OPCA-橄欖體腦橋小腦萎縮、FRDA-遺傳性共濟失調-費里德賴希共濟失調、SPG佩梅病-共濟失調)☆錐體外系疾病(W-肝豆狀核變性、H-亨廷頓舞蹈病、遺傳性扭轉痙攣)令運動神經元病(ALS、SMA)◆肌肉疾病(DMD、肌強直、周期性麻痹)◆神經-皮膚綜合征(TS-結節性硬化病、神經纖維瘤病、AT-伴有共濟失調毛細血管擴張免疫缺陷病)◆頭顱及脊柱先天畸形(小頭畸形、脊柱裂)◆發作性疾病(EP癲癇、偏頭痛、高熱驚厥)其它(染色體病、遺傳代謝病等)按主要受累部位7肌肉的活動需要三個環節:①運動神經元(神經細胞)發出運動指令;②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉;③正常的肌肉接受運動指令而運動三個環節缺一不可,任一環節出了問題都會得病,雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力,但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病,第二環節出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力,第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良運動神經元病是神經系統的病變,神經肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經病變引起的;重癥肌無力是神經肌肉接頭出現的問題,運動神經元(神經細胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的;進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運動神經元(神經細胞)和神經肌肉接頭無病。肌肉的活動需要三個環節:8神經系統遺傳病的癥狀學智能發育不全(Menta|Retardation)-精神發育遲滯:重度(白癡,智商0~30)中度(癡愚,智商30~50)輕度(魯鈍,智商50~70)見于大多數常染色體病,遺傳代謝病癡呆(Dementia)常見于Huntington舞蹈病,肝豆狀核變性,癡呆-帕金森綜合征、癡呆-肌萎縮側索硬化等神經系統遺傳病的癥狀學9·行為異常(Abnorma|Behavior)-發作性興奮,沖動,易激惹,煩躁不安,攻擊行為,人格行為異常,如自毀容貌等。語言障礙(SpeechDisorder)智能障礙多伴有語言障礙發音障礙:痙攣性發音障礙、弛緩性發音障礙、運動失調性發音困難、運動障礙性發音困難-先天性聾啞,貓叫綜合征等·行為異常(Abnorma|Behavior)10不自主運動(voluntaryMovement)震顫(τremor):原發性震顫,遺傳性共濟失調舞蹈動作(Chorea):Huntington病-手足徐動(Athetosis):肝豆狀核變性、蒼白球黑質變性等-扭轉痙攣(TorsionSpasm):原發性肌張力障礙-肌陣攣(Muscleclonus):肌陣攣性癲癇等肌束顫動(Fasciculation):家族性肌萎縮側索硬化等-口面部不自主運動:原發性肌張力障礙等不自主運動(voluntaryMovement)11骨科常見遺傳性神經肌肉病課件12骨科常見遺傳性神經肌肉病課件13骨科常見遺傳性神經肌肉病課件14骨科常見遺傳性神經肌肉病課件15骨科常見遺傳性神經肌肉病課件16骨科常見遺傳性神經肌肉病課件17骨科常見遺傳性神經肌肉病課件18骨科常見遺傳性神經肌肉病課件19骨科常見遺傳性神經肌肉病課件20骨科常見遺傳性神經肌肉病課件21骨科常見遺傳性神經肌肉病課件22骨科常見遺傳性神經肌肉病課件23骨科常見遺傳性神經肌肉病課件24骨科常見遺傳性神經肌肉病課件25骨科常見遺傳性神經肌肉病課件26骨科常見遺傳性神經肌肉病課件27骨科常見遺傳性神經肌肉病課件28骨科常見遺傳性神經肌肉病課件29骨科常見遺傳性神經肌肉病課件30骨科常見遺傳性神經肌肉病課件31骨科常見遺傳性神經肌肉病課件32骨科常見遺傳性神經肌肉病課件33骨科常見遺傳性神經肌肉病課件34骨科常見遺傳性神經肌肉病課件35骨科常見遺傳性神經肌肉病課件36骨科常見遺傳性神經肌肉病課件37骨科常見遺傳性神經肌肉病課件38骨科常見遺傳性神經肌肉病課件39骨科常見遺傳性神經肌肉病課件40骨科常見遺傳性神經肌肉病課件41骨科常見遺傳性神經肌肉病課件42骨科常見遺傳性神經肌肉病課件43骨科常見遺傳性神經肌肉病課件44骨科常見遺傳性神經肌肉病課件45骨科常見遺傳性神經肌肉病課件46骨科常見遺傳性神經肌肉病課件47骨科常見遺傳性神經肌肉病課件48骨科常見遺傳性神經肌肉病課件49骨科常見遺傳性神經肌肉病課件50骨科常見遺傳性神經肌肉病課件51骨科常見遺傳性神經肌肉病課件52骨科常見遺傳性神經肌肉病課件53骨科常見遺傳性神經肌肉病課件54骨科常見遺傳性神經肌肉病課件55骨科常見遺傳性神經肌肉病課件56骨科常見遺傳性神經肌肉病課件57骨科常見遺傳性神經肌肉病課件58骨科常見遺傳性神經肌肉病課件59骨科常見遺傳性神經肌肉病課件60骨科常見遺傳性神經肌肉病課件61骨科常見遺傳性神經肌肉病課件62骨科常見遺傳性神經肌肉病課件63骨科常見遺傳性神經肌肉病課件64骨科常見遺傳性神經肌肉病課件65骨科常見遺傳性神經肌肉病課件66骨科常見遺傳性神經肌肉病課件67骨科常見遺傳性神經肌肉病課件68骨科常見遺傳性神經肌肉病課件69骨科常見遺傳性神經肌肉病課件70骨科常見遺傳性神經肌肉病課件71骨科常見遺傳性神經肌肉病課件72骨科常見遺傳性神經肌肉病課件73骨科常見遺傳性神經肌肉病課件74骨科常見遺傳性神經肌肉病課件75骨科常見遺傳性神經肌肉病課件76骨科常見遺傳性神經肌肉病課件77骨科常見遺傳性神經肌肉病課件78骨科常見遺傳性神經肌肉病課件79骨科常見遺傳性神經肌肉病課件80骨科常見遺傳性神經肌肉病課件81骨科常見遺傳性神經肌肉病課件82骨科常見遺傳性神經肌肉病課件83骨科常見遺傳性神經肌肉病課件84骨科常見遺傳性神經肌肉病課件85骨科常見遺傳性神經肌肉病課件86骨科常見遺傳性神經肌肉病課件87骨科常見遺傳性神經肌肉病課件88骨科常見遺傳性神經肌肉病課件89骨科常見遺傳性神經肌肉病課件90骨科常見遺傳性神經肌肉病課件91骨科常見遺傳性神經肌肉病課件92骨科常見遺傳性神經肌肉病課件93骨科常見遺傳性神經肌肉病課件94骨科常見遺傳性神經肌肉病課件95骨科常見遺傳性神經肌肉病課件96骨科常見遺傳性神經肌肉病課件97骨科常見遺傳性神經肌肉病課件98骨科常見遺傳性神經肌肉病課件99骨科常見遺傳性神經肌肉病課件100骨科常見遺傳性神經肌肉病課件101骨科常見遺傳性神經肌肉病課件102骨科常見遺傳性神經肌肉病課件103骨科常見遺傳性神經肌肉病課件104骨科常見遺傳性神經肌肉病課件105骨科常見遺傳性神經肌肉病課件106骨科常見遺傳性神經肌肉病課件107骨科常見遺傳性神經肌肉病課件108骨科常見遺傳性神經肌肉病課件109骨科常見遺傳性神經肌肉病課件110骨科常見遺傳性神經肌肉病課件111骨科常見遺傳性神經肌肉病課件112骨科常見遺傳性神經肌肉病課件113骨科常見遺傳性神經肌肉病課件114骨科常見遺傳性神經肌肉病課件115骨科常見遺傳性神經肌肉病課件116骨科常見遺傳性神經肌肉病課件117骨科常見遺傳性神經肌肉病課件118骨科常見遺傳性神經肌肉病課件11