胎母輸血綜合征

兒科急診許楠?關鍵詞：fetomateralhemorrhage（FMH）?定義：是一種少見的產科疾病，即胎兒紅細胞由胎盤的絨毛間隙進入母體血循環引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應的一組征候群。是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一。流行病學?96-98%的妊娠婦女血循環中均有少量(≤2mL)胎兒血液；分娩時,50%妊娠婦女血循環中可以檢測到胎兒紅細胞,但不會出現臨床癥狀；?胎母輸血根據胎兒失血80ml或150ml的不同定義，發病率為1/1000-1/3000；?圍生兒死亡率為33-50%；?約3.4%胎死宮內由FMH所致；?新生兒死亡中FMH占0.04%。?1954年chou首次報道。孕婦普遍存在胎兒少量紅細胞進入母親血液循環，1997年choavaratana報道早孕（50%，0.07ml),中孕（65%，0.08ml),晚孕（72%，0.13ml),分娩（78%，0.19ml)。93％的胎母輸血量<0.5ml，約0.3％的失血量≥30ml。?是否≥30ml才診斷胎母輸血綜合征？大量胎母輸血綜合征?MassiveFetomaternalHemorrhage（MFMH)?診斷標準：不明確。≥30ml≥60ml?≥80ml?≥150ml??危害：可能會造成胎兒繼發性嚴重貧血，胎兒神經系統的損傷，導致死胎、死產、新生兒死亡等。估計有3-5％的死胎是MFMH所致。圍產兒死亡率33％-50％。新生兒失血性貧血的病因分析

（中國新生兒科雜志，復旦大學附屬兒科醫院新生兒科2004-2008年資料）病因例數%輕中度貧血重度貧血例數%例數%母胎輸血6956.1%2840.6%4159.4%顱內出血118.9872.7%327.3%雙胎輸血86.5112.5%787.5%其它3528.5%1748.6%1851.4%合計123100%5443.9%6956.1%FMH病因?80％左右的病例病因不明。?孕婦創傷特別是腹部機械傷。?子宮內侵入性操作（絨毛取材、臍血、羊水取材等）；?感染因素如絨毛膜羊膜炎。?胎盤腫瘤（如血管瘤）。?妊娠晚期胎兒宮內活動增加。?高危因素還有母親吸煙、高血壓、自身免?多產、妊娠期肝內膽汁淤積癥、羊水過多、羊水過少、妊娠期糖尿等。?胎盤早剝并不多見。發病機制?急性失血<胎兒血容量40%:胎兒表現不同程度的貧血；胎兒心血管系統參與調節，血液進行重分布骨髓增生活躍，有核紅細胞和網織紅細胞增加?急性失血>胎兒血容量50%:胎兒低血容量休克甚至死亡?慢性失血：胎兒水腫及胎兒生長受限(FGR)

除胎盤外胎兒所有組織血管阻力增加流體靜壓升高臨床表現?FMH早期缺乏臨床表現?急性FMH：一過性惡心,呼吸困難,血壓降低?母胎血型不合發熱寒戰?Rh血型不合胎兒溶血性貧血、水腫、黃疸?FMH晚期表現三聯征胎動減少或消失胎心監護典型的正弦曲線圖形胎心基線變異減少晚期減速B超提示胎兒水腫，FGR

臨床表現?宮內：胎兒貧血、胎兒水腫、FGR、死胎?產時：非臍帶胎盤因素引起的嚴重貧血,心動過緩,皮膚蒼白不能用蒼白窒息解釋,肌張力減低,低Apgar評分,復蘇不滿意，血紅蛋白低，輸血后可矯正?新生兒：貧血、心力衰竭、休克中樞神經系統功能障礙、呼吸窘迫、肝脾腫大、DIC、肺出血、心臟擴大、腎功能衰竭等臨床表現Giacoia(賈克亞)報道,FMH臨床表現新生兒貧血(35.2%)

孕婦主訴胎動減少或消失(26.8%)

不明原因的死胎(12.5%)

胎兒水腫(7.5%)

胎兒窘迫(6.6%)

宮內生長受限(3.3%)MFMH的診斷?三聯征：如胎動減少，胎心監護胎心率呈正弦曲線表現及胎兒水腫。“三聯征”是胎兒血液進入母體血液循環一段時間后的晚期表現。典型病例并不多見。?新生兒：窒息、貧血貌、低血容量性休克、復蘇困難、水腫、肝脾增大等。

輔助診斷：

?母血K-B試驗

?母血甲胎蛋白測定（AFP）

?胎兒血紅蛋白測定（HbF)

?流式細胞術

?胎兒大腦中動脈血流

?胎盤病理檢查多數無陽性發現GiacoiaGP文獻（1997年）?134例FMH(失血≥50ML)?孕婦主訴胎動減少或消失36例（26.8%）?21例（15.7%）例有正弦波圖形，胎動減少伴正弦波圖形的有13例（9.7%）?不明原因的死胎17例（12.5%）?胎兒水腫10例（7.5%）?胎兒窘迫9例（6.7%）?宮內發育遲緩4例（2.98%）遲心左文獻（2002年）?國內1984-2001年國內文獻，FMH≥30ML,14例。?新生兒貧血（14/14,100%）?孕婦主訴胎動減少或消失（6/14,40%)?胎心監護異常（7/14,50%），表現為基線變異狹窄或消失、自然減速、可變減速、晚期減速?2例似正弦曲線，1例典型正弦曲線?宮內發育遲緩（1/14）胎兒水腫（2/14）紅細胞酸洗脫法試驗（K-B試驗）?Kleihauer-betke1957年