洪瑩干燥綜合征

干燥綜合征定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療定義原發(fā)性干燥綜合征（primarySS）

繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。繼發(fā)性干燥綜合征除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結締組織病。eg.SLERA病因和發(fā)病機制較強的免疫遺傳因素病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎產生相對特異的自身抗體

SSA和SSB被認為對干燥綜合癥

的診斷和病因學有重要意義。

性激素

臨床表現(xiàn)-I

起病緩慢、隱匿，臨床表現(xiàn)多樣局部表現(xiàn)（一）、眼部癥狀（二）、口干癥（三）、其他干燥癥表現(xiàn)局部表現(xiàn)__（一）眼部癥狀早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞癥狀持續(xù)存在，不治療干眼癥的并發(fā)癥：疼痛、強烈畏光角膜損傷角膜潰瘍、穿孔流膿感染眼眶腫塊腫脹的淚腺局部表現(xiàn)__眼部癥狀(如下圖:)局部表現(xiàn)__（二）口干癥

自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1、

猖獗齲齒2、填充物脫離3、

牙齒缺損4、白色念珠菌感染5、

口舌燒灼感6、

腮腺腫大局部表現(xiàn)__口干癥（齲齒癥狀如圖：）

局部表現(xiàn)__（三）其他干燥癥表現(xiàn)1、鼻干燥感染充血、結痂、鼻出血2、氣管干燥癥慢性干咳3、皮膚干燥癥皮膚瘙癢、脫皮癥狀如下圖：

臨床表現(xiàn)—系統(tǒng)表現(xiàn)（一）、肌肉骨骼癥狀（二）、肺部癥狀（三）、腎受累（四）、消化道癥狀（五）、神經系統(tǒng)病變（六）、血管損害（七）、自身免疫性甲狀腺疾病（一）肌肉骨骼癥狀

/wiki_%E8%82%8C%E8%82%89%C2%A0.html

累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質性肌炎造成

關節(jié)

約10%病例累及關節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關節(jié)炎。

（二）肺部癥狀40-50%的患者有咳嗽（支氣管干燥癥）少數(shù)病人可發(fā)生肺間質的纖維化（三）腎受累腎小管間質淋巴細胞浸潤導致遠端腎小管酸中毒極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀（四）消化道癥狀口腔干燥吞咽困難消化不良50%的患者有胃部癥狀，eg.淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等自身免疫性肝病HCV與SS的關系（五）神經系統(tǒng)病變

中樞神經系統(tǒng)受累少見主要是顱神經和周圍神經受損（六）血管損害15%的SS患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結節(jié)性多動脈炎的壞死性血管炎（七）自身免疫性甲狀腺疾病35-45%的pSS患者有甲狀腺病變18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎輔助檢查—（一）眼部濾紙試驗濾紙試驗（SchirmerI試驗）本實驗的假陽性和假陰性結果都很多見。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結膜囊內，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于10mm為陽性。此試驗目前應用較多。試驗如圖所示：

1、唾液流率(+)，即15分鐘內只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人>1.5ml）；

2、腮腺造影(+)，即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影；

3、唾液腺核素檢查(+)，即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差；

4、唇腺活檢組織學檢查(+)，即在4mm2組織內有50個淋巴細胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細胞灶≥1者為(+)。輔助檢查—（二）口腔輔助檢查—（三）血液周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血

血清免疫學檢查：

1、抗SSA抗體：是本病中最常見的自身抗體，見于70％的患者；

2、抗SSB抗體：有稱是本病的標記抗體，見于45％的患者；

3、高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90％患者。

4、其他：如肺影像學，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應系統(tǒng)損害的患者。2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標準1、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上

每日感口干持續(xù)3個月以上；

成年后腮腺反復或持續(xù)腫大；

吞咽干性食物時需用水幫助。2、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上

每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；

有反復的砂子進眼或砂磨感覺；

每日需用人工淚液3次或3次以上。3、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性

SchirmerI試驗（＋）（5mm/5min）；

角膜染色（＋）（4vanBijsterveld計分法）。2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標準4、組織學檢查：

下唇腺病理示淋巴細胞灶1（指4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一灶）5、唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性；

唾液流率（＋）（1.5ml/15min）；

腮腺造影（＋）；

唾液腺同位素檢查（＋）6、自身抗體：

抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法）治療尚無可以根治疾病的方法。目前對pSS的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期。預后本病預后較好，有內臟損害者經恰當治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復發(fā)。內臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差;其余系統(tǒng)損害者經恰當治療大多病情緩解，甚至恢復日常生活和工作。基本資料：姓名:梁玉瑩性別:女年齡:50歲入院時間：2016-4-115：46主訴:反復口干、眼干1年

現(xiàn)病史：

患者1年前無明顯誘因開始出現(xiàn)口干、眼干，飲水次數(shù)增多，偶有口腔潰瘍，自覺淚少，有雙側腮腺腫痛，呈交替性，每年發(fā)作10+次，10+天左右可自行消退，伴發(fā)熱，最高提問波動于39.0°C，無眼部刺痛、異物感，無眼紅，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)，無四肢關節(jié)腫痛，無明顯胸悶、氣促、頭暈、頭痛，無明顯咳嗽、咳痰，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐。患者間斷服用中藥治療，腮腺腫痛可緩解，但仍反復發(fā)作。患者近4月口干、眼干較前加重，進固體食物時須伴水送下，夜間需起床飲水，偶有眼部異物感。患者仍間斷自服中藥，未至醫(yī)院正規(guī)診治。昨日患者于我院門診就診，查抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性及雙側腮腺體積增大，擬“干燥綜合征”收到我科。患者自起病以來，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，體重無明顯變化。體格檢查T36.3°CP80次/分R20次/分Bp130/90mmHg輔助檢查

（2016.3.30我院）血常規(guī)正常，抗核抗體+抗雙鏈DNA