Takayasu動脈炎Takayasu動脈炎1概述日本眼科醫師Takayasu首先報道，因此又稱為Takayasuarteritis，TA是一種累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥，也可累及肺動脈及分支，引起相應部位血管的狹窄或閉塞病變，少數患者受累動脈可呈擴張性或瘤樣改變又稱“無脈癥”、“主動脈弓綜合征”、“不典型主動脈縮窄”、“慢性鎖骨下動脈－頸動脈閉塞綜合征”、“主動脈弓分支血栓閉塞性動脈炎”等概述日本眼科醫師Takayasu首先報道，因此又稱為Ta2病因及流行病學發病原因是由遺傳和環境因素相互作用人類白細胞抗原(HLA)基因的相關性是目前研究熱點30歲以前發病約占90％，40歲以后很少發病，多見于育齡女性，男女比例約1∶(4～9)主要散發于我國及東南亞，但也在西方人群中發病，是一種全球性疾病病因及流行病學發病原因是由遺傳和環境因素相互作用3病理病理機制主要是細胞介導的大血管炎發病可以分為兩個階段：非特異的炎癥反應期；慢性炎癥期早期表現為動脈壁全層的非特異性炎癥動脈壁中層發生彈力纖維降解和纖維化瘢痕，結果導致管腔的狹窄或閉塞管壁的修復不足以抵擋血壓的牽拉，導致動脈擴張、動脈瘤或夾層病理病理機制主要是細胞介導的大血管炎4全身癥狀發病早期少數患者(約30%)有全身不適、發熱、出汗、肌痛、嚴重胸痛或頸部疼痛(血管性疼痛，類似于急性動脈夾層)、關節炎和結節紅斑等癥狀可急性發作，也可隱匿起病，當局部癥狀和體征出現后，全身癥狀逐漸減輕或消失早期的一些癥狀由于缺乏特異性的表現,診斷較為困難全身癥狀發病早期少數患者(約30%)有全身不適、發熱、出汗5局部癥狀和體征TA病變多見于主動脈弓及分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈，肺動脈、冠狀動脈也可受累臨床上一般根據病變部位分為4種類型：①頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)；②胸腹主動脈型；③廣泛型；④肺動脈型國內蔣雄京采用動脈造影所見的病變部位加病變性質進行綜合分型，分為5型局部癥狀和體征TA病變多見于主動脈弓及分支，其次為降主動脈、6TA病變綜合分型分型病變部位病變性質Ⅰ主動脈弓及頭臂動脈A型狹窄-閉塞Ⅱ降主動脈、腹主動脈和(或)分支B型擴張-動脈瘤ⅢⅠ+ⅡC型混合型Ⅳ升主動脈、主動脈瓣或冠狀動脈Ⅴ肺動脈蔣雄京.大動脈炎的診斷和治療問題.醫學研究雜志.2008,37(8)TA病變綜合分型分型病變部位病變性質Ⅰ主動脈弓及頭臂動脈A型7頭臂動脈型33%病變位于左鎖骨下動脈，左頸總動脈和/或無名動脈起始部，可累及一或多根動脈，以左鎖骨下動脈最為常見頭臂干或鎖骨下動脈狹窄可表現為無脈癥，患者有一側或兩側上肢無力、發涼，也可無任何自覺癥狀，一側或兩側上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到，鎖骨上區可聞及Ⅲ～Ⅳ級血管收縮期雜音

頭臂動脈型33%病變位于左鎖骨下動脈，左頸總動脈和/或無名動8頭臂動脈型頸動脈和椎動脈狹窄可導致顱內缺血，發生眩暈、視力減退、甚至暈厥及腦卒中體檢可發現頸動脈搏動減弱或消失，頸動脈行徑可聞及粗糙響亮的Ⅲ～Ⅳ級收縮期血管雜音眼底可見視網膜萎縮、色素沉著及靜脈擴張患側椎動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，腦供血返流入左鎖骨下動脈使腦遭受缺血損害，出現“鎖骨下動脈竊血癥”，表現為患肢運動后腦部缺血癥狀加重甚至產生暈厥頭臂動脈型頸動脈和椎動脈狹窄可導致顱內缺血，發生眩暈、視力減9動脈炎PPT教學講解課件10胸腹主動脈型血管狹窄在腹部，病人出現胃腸道供血不足的癥狀，可有腹脹、消化不良、腹部隱痛等表現下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出，于胸骨左緣、背部肩胛間區、劍突下或臍上等處可聞及Ⅱ～Ⅲ級血管收縮期雜音腎臟動脈狹窄，導致頑固性高血壓及腎臟損害，常規的降壓藥物沒有效果，ACEI可能有效可有間歇性跛行，嚴重時出現下肢缺血壞死、皮膚潰爛胸腹主動脈型血管狹窄在腹部，病人出現胃腸道供血不足的癥狀，可11廣泛型病變累及多個部位，涉及兩型以上大多有明顯高血壓和受累動脈缺血表現累及冠狀動脈的發生率約為10%，常累及冠狀動脈開口或主干，很少累及中遠端，大多數患者表現為勞力型胸痛、胸悶或急性心肌梗死累及主動脈瓣導致關閉不全的發生率約為10%～15%，是TA患者發生左心衰竭的主要原因之一廣泛型病變累及多個部位，涉及兩型以上12肺動脈型約50％患者合并肺動脈受累，可見于單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈，但多數無明顯癥狀，少數發生中重度肺動脈高壓表現為心悸、氣短，嚴重者可出現低氧血癥甚至呼吸衰竭，亦可出現肝臟、脾臟腫大，全身浮腫等右心衰竭的表現體檢時于肺動脈瓣區可聽到收縮期雜音

肺動脈型約50％患者合并肺動脈受累，可見于單側或雙側肺葉動脈13實驗室檢查無特異性血液化驗項目血沉(ESR)是反映本病活動的一項重要指標C反應蛋白(CRP)也為本病活動的指標之一腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素-6(IL-6)等生物學指標可能對反映本病病變活動更敏感實驗室檢查無特異性血液化驗項目14影像學檢查彩色多普勒超聲：探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)多排CT血管造影，磁共振血管造影：多排CT能顯示受累血管壁的情況，以幫助判斷疾病的性質及活動情況經動脈數字減影血管造影(DSA)或選擇性造影，直接顯示受累血管的細節，為大動脈炎血管受累診斷的金標準影像學檢查彩色多普勒超聲：探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(15彩色多普勒超聲彩色多普勒超聲16頭頸部血管MRA頭頸部血管MRA17頭頸部血管MRA頭頸部血管MRA18數字減影血管造影DSA數字減影血管造影DSA19數字減影血管造影DSA數字減影血管造影DSA20診斷標準美國風濕學會于1990年制定的6項診斷標準：起病年齡≤40歲；間歇性跛行；脈弱；雙上肢動脈收縮壓之差大于10mmHg；鎖骨下動脈或主動脈雜音；主動脈及其主要分支、四肢近端大動脈局限或節段性狹窄或閉塞的影像學證據（除外粥樣硬化及肌纖維發育不良）具備其中三條的患者即可確診診斷標準美國風濕學會于1990年制定的6項診斷標準：21病變的活動性判斷標準美國國立衛生研究院提出的標準:

部分患者發病時可有全身癥狀，如發熱、肌痛；血沉升高；受累血管有缺血與炎癥表現，如患肢間歇性活動疲勞，動脈搏動減弱或消失，血管雜音，血管痛，上肢或下肢血壓不對稱；造影可見典型的血管損害具備2項或以上初發或加重即可判斷為病變有活動性病變的活動性判斷標準美國國立衛生研究院提出的標準:22鑒別診斷先天性主動脈縮窄血栓閉塞性脈管炎動脈粥樣硬化胸廓出口綜合征動脈肌纖維結構不良結締組織性疾病巨細胞動脈炎鑒別診斷先天性主動脈縮窄23治療方案及原則非手術治療藥物治療：糖皮質激素（首選）、非甾體抗炎藥和免疫抑制劑對癥支持治療：應用藥物緩解癥狀

手術治療：炎癥控制2個月以上，血管重建血管介入治療：經皮腔內血管成形術切除狹窄的血管，更換人造血管剝離狹窄的動脈內膜，使血管腔變大、通暢