右心房腫塊性病變的超聲診斷與鑒別診斷摘要：右心房腫塊性病變并不常見，其中主要包括心臟腫瘤性病變及非腫瘤性質病變。超聲心動圖對于發現右心房腫塊性病變及初步判斷腫塊的良、惡性具有重要價值。本文就目前超聲心動圖對右心房腫塊性病變的診斷及鑒別診斷做一簡要綜述。關鍵詞：右心房腫塊；超聲心動圖；心臟腫瘤；血栓心臟腫塊性病變總體發病率不高，其中主要包括腫瘤性病變及非腫瘤性病變，腫瘤性病變又分為心臟原發良、惡性腫瘤及轉移瘤，非腫瘤性病變常見為血栓性病變，罕見的有結核、細菌性贅生物等感染灶［1］。文獻報道，心臟原發腫瘤的發病率約0.002-0.3%，其中，良性腫瘤占90%，而粘液瘤占良性腫瘤的50-80%，乳頭狀彈力纖維瘤占26%，纖維瘤占6%，脂肪瘤占4%，其他還包括橫紋肌瘤、血管瘤等。心臟原發惡性腫瘤較為少見，其中肉瘤占90%，其次為淋巴瘤等［2-3］。心臟轉移瘤較心臟原發腫瘤更為常見，一項尸體解剖病理結果表明，心臟轉移瘤較原發腫瘤的發生率大于10%［4-5］。心臟CT、MRI及PET-MRI能夠提供腫塊的位置、大小，及腫塊與心臟外大血管的相延續情況及其生物學特點等，但上述檢查具有輻射、價格昂貴等缺點。超聲心動圖作為心臟形態結構檢查的首選，具有安全、價廉、實時動態等優點。本文旨在對超聲心動圖對右心房腫塊性病變的診斷及鑒別診斷做一簡要綜述。一、右心房良性腫瘤：粘液瘤心臟腫瘤以良性腫瘤多見，其中粘液瘤占50-80%。粘液瘤在小兒中發病率低［6］，主要好發于60歲左右的女性［5,7］。粘液瘤多數為單發，少數為多發（約V2.5%，后者多見于年輕人，且有家族史［8-9］。約75%粘液瘤起源于左房，約20%位于右房，較少位于心室及雙心房［10］，li等表明左房粘液瘤女性與男性的發病率約2.05：1，右房粘液瘤為0.75：1［11］。大多數右心房粘液瘤患者無特殊臨床表現，三尖瓣聽診區域可聞及收縮期雜音，部分患者可出現瘤體導致三尖瓣狹窄，若病情繼續進展，可引發右心功能衰竭，導致肝淤血、腹水、雙下肢水腫等癥狀［12］。當然，右心房粘液瘤也可脫落，經右心室進入肺動脈造成肺栓塞，患者可出現呼吸困難、咯血、胸痛等癥狀［13］，脫落的小栓子也可通過未閉合的卵圓孔進入主動脈，造成體循環栓塞［14］。少數患者可出現心律失常，其機制可能與腫瘤侵及心肌細胞，引起心臟傳導纖維細胞異常［12］。右心房粘液瘤的超聲特征：粘液瘤最常附于房間隔，其次為腔靜脈匯入口處，或者靠近冠狀靜脈處［11］。瘤體生長緩慢，其直徑一般在2-6cm［15］，瘤體呈規則圓形或橢圓形，向心腔內生長，包膜完整、邊界規則，內部多為均一的等回聲或低回聲，也可表現為高回聲，約10%的瘤體內可發現鈣化灶，瘤體借蒂附于右心房壁，粘液瘤的蒂一般較長，故瘤體的活動度較好，舒張期瘤體可至三尖瓣口甚至右室流出道，收縮期回縮至右房內。粘液瘤為良性腫瘤，不侵犯心包，故一般無心包積液。粘液瘤能合成大量血管內皮細胞生長因子，因此其內部血管較為豐富，但經胸超聲心動圖通常因為CDFI血彩敏感性欠佳而顯示不滿意［13,16-19］。當瘤體造成三尖瓣口狹窄時，CDFI可見三尖瓣口有細窄的高速花色血彩，右房增大，當發展至右心衰竭時，可出現下腔靜脈、肝靜脈內徑增寬，肝淤血、腹水、雙下肢水腫等癥狀；粘液瘤組織較脆，易脫落，脫落的栓子若經右室進入肺動脈，部分患者可在右室流出道、主肺動脈或左/右肺動脈根部發現團塊充填，右心增大，肺動脈壓增高，病情進展可出現右心衰竭癥狀；右心房細小栓子可經過未閉的卵圓孔進入左房，進而進入體循環，造成血管栓塞，此類并發癥一般難以通過超聲確診，部分患者需結合血管造影。心房粘液瘤一經發現，治療以外科手術為主，散發病例一般預后較好，有家族史患者術后復發率較無家族史患者高［8,11］。二、 右心房原發惡性腫瘤：血管肉瘤血管肉瘤是最常見的心臟原發惡性腫瘤，約占心臟原發惡性腫瘤的30%［20］。心臟血管肉瘤多見于男性，男、女發病率約2-3/1［21］，患者年齡范圍波動比較大，但大多小于65歲［22］。部分患者早期無癥狀，臨床最常見的主訴為呼吸困難，約46%患者主訴為胸痛，其他主訴還包括體重減輕、頭暈等［23］。心臟血管肉瘤惡性程度高，病情進展快，易發生周邊組織器官的侵蝕及遠處器官轉移。如腫瘤細胞累及心臟傳導纖維，易引發心律失常［24］。當腫瘤細胞侵及心肌細胞，腫瘤細胞發生壞死后可發生心臟破裂［25］。腫瘤組織侵及心包時，可發生心包填塞。此外，腫瘤還常常轉移至肺、肝、淋巴結、骨等組織器官從而引起相關癥狀［26］。心臟血管肉瘤超聲的特點：約75%心臟血管肉瘤發生在右心，其中右心房多見［27］；腫塊大小波動范圍較大，主要取決于病程及腫瘤細胞分裂速度［23］；腫塊多為多發；形態多不規則；多為低回聲，內部回聲分布不均勻；腫瘤細胞一方面向心肌細胞侵蝕，故無蒂，基底寬，與心肌細胞分界不清，且腫塊活動度差，一方面可快速向心腔方向生長［28］；約56%患者可出現心包積液［29］；腫塊血流信號較豐富［30］。當腫瘤造成三尖瓣口狹窄、右心功能衰竭、肺循環或體循環栓塞時，心臟的超聲特點基本同粘液瘤表現。由于心臟血管肉瘤進展快，且患者早期常常沒有臨床癥狀或癥狀不典型，因此，約66-89%確診為血管肉瘤的同時已經發生了遠處轉移，總體預后很差［31］。心臟血管肉瘤一經確診，主要依靠手術治療，研究表明術后患者的生存期為2-55月，中位生存期約14月［21］。未行手術治療患者的生存期約3.8+-2.5月［26,32］。化療及放療的療效尚無明確定論。三、 右心房轉移瘤心臟轉移瘤較原發腫瘤更為常見，腫瘤細胞通過血液、淋巴液、血管及直接侵犯四個途徑累及心臟。心臟轉移瘤的原發灶最常見的部位為心包腫瘤（約占所有原發腫瘤的60%），肝癌、肺癌、乳腺癌、腎癌轉移至心臟也較為常見。一項尸檢結果表明：約48.4%間皮瘤及27.8%黑色素瘤轉移至心臟。除了原發灶的癥狀外，與心臟轉移灶相關的最常見的癥狀是呼吸困難，其它包括心衰癥狀等［33］。部分患者還可出現心律失常，肺動脈栓塞等［34］。右心房轉移性超聲心動圖特點：腫塊形態邊界不規則；體積較大，一般發現時均占滿右心房，部分可至右心室；內部為實性腫塊，回聲與腫塊成分有關；大部分腫塊體積大，腫塊基底大，與心房壁粘連嚴重，活動度差，小部分體積較小的轉移灶活動度好；除心包轉移癌以外，其他器官來源的轉移灶多伴有腔靜脈癌栓，這一點對于有原發惡性腫瘤患者的特異性較高；可伴有心包積液；CDFI顯示多數腫物周邊及其內出現血流信號，頻譜證實以動脈為主［30,35-40］。當腫瘤造成三尖瓣狹窄、右心功能衰竭、肺循環或體循環栓塞時，心臟的超聲特點基本同粘液瘤表現。當腫瘤轉移至心臟時，多數患者已經失去了手術時機，預后取決于原發腫瘤的惡性程度及治療療效，總體預后較差。四、右心房血栓血栓多見于左心房，尤其是風濕性心臟病伴二尖瓣狹窄的患者。右心房血栓少見，多來源于下腔靜脈或下肢深靜脈血栓，還可見于房顫、右心房排空障礙性疾病(如三尖瓣狹窄、肺源性心臟病)、右心腔內有導管等[41]。右心房血栓尚未脫落時，大多數患者無明顯臨床癥狀，部分患者可出現胸悶或呼吸困難、乏力等癥狀。右心房血栓一旦脫落，則容易造成肺循環或體循環栓塞。血栓的超聲心動圖特點：血栓的大小不一、形態不規則；早期多呈低回聲，隨著時間的延長，血栓可呈等回聲或高回聲團塊，甚至血栓內可出現鈣化；團塊的基底部一般較寬、無蒂，大多不活動或活動較小[32,42]；但對于腔靜脈來源的浮游血栓，活動度大[43]；血栓患者多無明顯心包積液。CDFI顯示腫物內部及周邊無血流信號。若心房腫塊經抗凝或溶栓治療后，腫塊消失則可進一步佐證該腫塊為血栓性病變。右心房內血栓一般經抗凝治療后可消失，很少需要介入或手術治療取栓，一般預后較好，復發率主要取決于原發疾病的治療情況[44-45]。雖然超聲心動圖能夠發現右心房腫塊，清楚的觀察其位置、大小、形態及對腫塊的性狀的初步診斷與鑒別診斷方面有重要意義，但超聲仍有它的局限性，比如嚴重肺臟疾病的病人，或肥胖病人缺乏良好的透聲窗，導致圖像的清晰度欠佳;對與心臟相連續的大血管的觀察欠佳；不能觀察腫塊軟組織特點等[46]。因此，必要時將超聲心動圖結合心臟CT、MRI有助于提高右心房腫塊性病變性質的準確率[47]。總結：超聲心動圖具有價廉、安全、實時動態、敏感性高等優點；超聲檢查能夠通過敏銳的觀察到腫塊的位置、大小、形態、內部回聲、邊界、腫塊血供及腫塊對心臟周邊有無侵犯等來初步判斷定性診斷與鑒別診斷，為臨床醫師提供重要的信息及治療方案。雖然最后確診仍需要病理學檢查，但超聲心動圖仍是目前術前能向臨床提供較為可靠依據的重要的無創性檢查手段。參考文獻DalalL,SanaaH,YasminaR,etal.Tuberculomemyocardique:localisationinhabituelledelatuberculoseaproposd'unenouvelleobservationavecunerevuedelalitterature:[J].PanAfricanMedicalJournal,2016,24.FathalaA,AbouziedM,AlsugairAA.Cardiacandpericardialtumors:Apotentialapplicationofpositronemissiontomography-magneticresonanceimaging[J].Worldjournalofcardiology,2017,9(7):600.3.SinghalP,LukA,RaoV,etal.MolecularBasisofCardiacMyxomas[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2014,15(1):1315-37.BarrettM,VigliantiBL,HansonCA,etal.ACaseofRightAtrialObliterationCausedbyIntracardiacExtensionofHepatocellularCarcinoma[J].CaseReportsinOncology,2017,10(1):8.AlfakhouriA,HwangI,AlsafwahSF.Giantrightatrialmassobliteratingtherightatrium.[J].JournalofCommunityHospitalInternalMedicinePerspectives,2015,5(5):29607.SernichS,ChauhanA,SinghD,etal.Leftatrialmyxomainachild:achallengingdiagnosisofararelesion[J].WorldJournalforPediatric&CongenitalHeartSurgery,2013,4(2):220.YoonDH,RobertsW.Sexdistributionincardiacmyxomas.[J].AmericanJournalofCardiology,2002,90(5):563.SatyajitS,PrasadTM,BihariMB,etal.SporadicMulticentricRightAtrialandRightVentricularMyxomaPresentingasAcutePulmonaryThromboembolism:[J].HeartViewstheOfficialJournaloftheGulfHeartAssociation,2016,17(1):19-22.DoigJC,RayS,SrikrishnaSV,etal.Transthoracicandtransoesophagealechocardiographyinthediagnosisandmanagementofabiatrialmyxoma[J].EuropeanHeartJournal,1993,14(12):1719-20.BurkeA,VirmaniR,BattiforaH,etal.Tumorsoftheheartandgreatvessels[M].ArmedForcesInstituteofPathology,1996.LiH,GuoH,XiongH,etal.ClinicalFeaturesandSurgicalResultsofRightAtrialMyxoma[J].JournalofCardiacSurgery,2015,31(1):15.ThyagarajanB,KumarMP,PatelS,etal.Extracardiacmanifestationsofatrialmyxomas[J].JournaloftheSaudiHeartAssociation,2016,29(1):37.AbdelazizA,AbdelgawadA,RamadanMM,etal.Anewcomplicationoftransesophagealechocardiography:Pulmonaryembolizationofarightatrialmyxoma[J].JournalofThoracic&CardiovascularSurgery,2015,149(5):79-81.14.SurabhiSK,FasseasP,VandeckerWA,etal.Rightatrialmyxomainapatientpresentingwithsyncope.[J].TexasHeartInstituteJournal,2001,28(3):228.AsaiY,IchimuraK,KanekoM,etal.Treatmentoflife-threateninghugeatrialmyxoma:reportoftwocases.[J].SurgeryToday,1999,29(8):813.AmanoJ,KonoT,WadaY,etal.Cardiacmyxoma:itsoriginandtumorcharacteristics」」].AnnalsofThoracic&CardiovascularSurgeryOfficialJournaloftheAssociationofThoracic&CardiovascularSurgeonsofAsia,2003,9(4):215.周啟昌，范平，高梅，等.胎兒心臟腫瘤的產前超聲診斷[J].中華超聲影像學雜志,2001,10(10):602-604.TzaniA,DoulamisIP,MylonasKS,etal.CardiacTumorsinPediatricPatients:ASystematicReview[J].WorldJPediatrCongenitHeartSurg,2017,8(5):624-632.YinL,YuSS,WuHL,etal.AnAtypicalRightAtrialMyxomaWithSpontaneousRupture[J].InternationalHeartJournal,2016,57⑵:262.FergusonER,WalshGL:Sarcomasoftheheartandgreatvessels.In:Pollock,RE.Softtissuesarcomas.Hamilton:CBDeckerInc.,2002;155-56,158-60.AntonuzzoL,RotellaV,MazzoniFetal:Primarycardiacangiosarcoma:afataldisease.CaseRepMed,2009:591512.HamidiM,MoodyJS,WeigelTL,KozakKR:Primarycardiacsarcoma.AnnThoracSurg,2010;90:176-81.DilipPS,AshleyP,ArturB,etal.Primarycardiacangiosarcoma-areview[J].MedicalScienceMonitorInternationalMedicalJournalofExperimental&ClinicalResearch,2014,20(3):103-9.AnanthasubramaniamK,FarhaA:Primaryrightatrialangiosarcomamimick-ingacutepericarditis,pulmonaryembolism,andtricuspidstenosis.Heart,1999;81:556-58.TruongPT,JonesSO,MartensBetal:Treatmentandoutcomesinadultpa-tientswithprimarycardiacsarcoma:theBritishColumbiaCancerAgencyexperience.AnnSurgOncol,2009;6:3358-65.ButanyJ,YuW:Cardiacangiosarcoma:twocasesandareviewofthelit-erature.CanJCardiol,2000;16:197-205.FukunagaN.MD,PhdKT,PhdIY,etal.Three-yearsurvivalinprimarycardiacangiosarcoma[J].JournalofMedicalInvestigation,2017,64(1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