1小兒貧血兒科1ppt課件一、

小兒造血特點(一)胚胎期造血

1.中胚葉造血期(3-5W)△2.肝脾造血期(6W-6M)3.骨髓造血期(4M-終生)(二)生后造血

1.骨髓造血：生后2~5周成唯一造血場所。

2.骨髓外造血：定義？2ppt課件3

（三）臨床特點1、肝脾淋巴結大2、周圍血有幼稚的紅、粒細胞（中、晚）3、見于貧血、溶血、出血、感染。

3ppt課件4

（一）紅細胞數和血紅蛋白量、網織紅細胞數二、小兒血象特點年齡RBC(×1012/L)Hb(g/L)RL出生時2周2-3個月6個月1～2歲

5.0～7.04.23.04.24.3

150～22015090110110

0.04～0.060.05～0.0150.0150.0050.0054ppt課件5

生理性貧血

一、特點

1、2～3個月時（血容量不足，紅細胞生成素不足）

2、紅細胞數降至3.0×1012/L。

3、血紅蛋白量降至90g/L左右。

4、6個月時常回復正常。

5、什么是生理貧血？5ppt課件6

（二）白細胞數和分類中性粒細胞與淋巴細胞的二次交叉

年齡WBC(×109/L)N(%)L(%)出生4-6天1-2歲4-6歲>6歲15-201510880.650.450.360.450.650.300.480.560.480.306ppt課件780%60%40%20%淋巴中性粒4-6天4-6歲1-4歲7歲后7ppt課件8（三）血小板數：

150×109/L～250×109/L（四）血紅蛋白種類胎兒期6個月

HbF(α2γ2）:

90% HbA(α2β2）:

5-10%

8ppt課件9出生后血紅蛋白變化出生時1歲2歲HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）30%<1%70%95%2-3%<5%95%2-3%<2%特點：HbA（α2β2）取代HbF（α2γ2）實質：β取代γ

9ppt課件10小兒貧血1、貧血定義 指末稍血中單位容積內的紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。年齡Hb(g/L)

新生兒<145

1-4月<904-6月<100△6月-6歲<110△6-14歲<12010ppt課件112、貧血分度（四度）

Hbg/L普兒新生兒輕度 ～90～120

中度 ～60～90

重度 ～30～60

極重度<30<6011ppt課件12（—）病因分類

1.紅細胞生成減少性貧血造血物質缺乏、骨髓生血低下

2.溶血性貧血紅細胞異常（紅細胞酶、膜、血紅蛋白合成異常）紅細胞外在因素（免疫等）

3.失血性貧血:急慢性失血性疾病（二）形態分類(大、小細胞貧血）二、貧血分類12ppt課件13（一）一般表現

1.皮膚粘膜、甲床蒼白或蒼黃、反甲、疲倦、毛發干枯、營養低下、體格發育遲緩。

2.造血器官反應 肝脾和淋巴結腫大（髓外造血？）三、貧血的臨床表現13ppt課件141414ppt課件1515ppt課件16（二）各系統表現

1.循環、呼吸系統：心跳快、呼吸促，重癥心臟擴大、心衰。

2.消化系統：消化不良、納差、舌炎、舌乳頭萎縮。

3.神經系統：精神差、注意力不集中、頭暈、頭痛、耳嗚等。16ppt課件17貧血診斷步驟

1、確定貧血：２、貧血病史：年齡、喂養、伴隨癥狀、起病緩急、過去史及家族史。３、查體：生長發育、營養、皮膚粘膜、指甲毛發、黃疸、出血點、肝脾淋巴結等等。４、實驗室檢查血常規（網織球）、鐵代謝、HB分析（理化常規、電泳及包涵體等）、G-6PD、骨髓檢查。17ppt課件貧血的治療1、去除病因2、一般治療：護理，改善飲食等。3、藥物：鐵劑、維生素B12和葉酸、皮質激素等。4、輸血。5、造血干細胞移植。6、并發癥治療：感染控制。1818ppt課件19

一、鐵的代謝（一）鐵需要量(元素鐵)4月-3歲1mg/kg/d

早產兒2mg/kg/d

各年齡小兒<15mg/d

食物應補鐵6-16mg/kg/d鐵吸收利用：部位、形式（Fe2+→Fe3+）營養性缺鐵性貧血

nutritionalIrondeficiencyanemia19ppt課件20(二)鐵的代謝

食物的鐵

+1/3轉鐵蛋白紅細胞破壞

血清鐵(1/3轉鐵蛋白)

鐵蛋白、含鐵血黃素血清鐵＋未飽和鐵結合力＝總鐵結合力（未飽和轉鐵蛋白(2/3）（血清鐵/總鐵結合力）×100%＝轉鐵蛋白飽和度注意：以上幾個名詞概念。20ppt課件21（三）出生前后鐵代謝特點1、胎兒期孕后期3個月從母體獲鐵量最多2、嬰幼兒期足月兒出生后體內總鐵約75mg/kg可供生后4個月的需要3、兒童期一般不缺鐵21ppt課件22二、病因、發病機理

1．

先天儲鐵不足(早產、雙胎）早產兒:易發生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰▲4月后從母獲鐵耗盡▲生長發育快、造血活躍，需鐵量↑▲食物鐵不足

22ppt課件232．

鐵攝入量不足

3．生長發育快

4．

鐵的吸收障礙（慢性腹瀉）

5．鐵的丟失過多（感染、慢性失血）23ppt課件24食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70促進鐵吸收因素：維生素C、果糖、氨基酸等。影響鐵吸收因素：植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥物等。24ppt課件25三發病機理

鐵↓+原卟啉→血紅素↓+珠蛋白

↓血紅蛋白↓↓

小細胞低色素貧血游離原卟啉?25ppt課件26

經過三個階段：①鐵減少期 (ID)●貯存鐵減少，△鐵蛋白<20ug/L●血紅蛋白生成末減少

②紅細胞生成缺鐵期 (IDE) ●貯存鐵消耗，紅細胞生成鐵減少，●血紅蛋白量正常四、缺鐵對各系統的影響及臨床表現26ppt課件27

●紅細胞游離原卟啉增高>500ug/dL●鐵蛋白<20ug/L③缺鐵性貧血期(IDA) ●臨床表現：三大特點起病慢,嬰幼兒多（6-2歲）貧血輕～中度髓外造血：肝脾輕度腫大27ppt課件28

各系統表現同前細胞免疫功能低下：易感染？行為與智力異常：異食僻？記憶力下降？28ppt課件29（一）血象

1.紅細胞：大小不等，以小為主,低色素,中空明顯。

2.平均紅細胞容積（MCV）↓平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）↓平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）↓

3.白細胞、血小板無異常（二）骨髓象 骨髓增生活躍，以紅系為主三、實驗室檢查29ppt課件30營養性缺鐵性貧血外周血涂片30ppt課件31（三）鐵代謝檢查1．血清鐵蛋白（SF）降低<20ug/L

反映體內貯鐵情況。2．紅細胞游離原卟啉（FEP)增高

>500ug/dL3.血清鐵（SI）↓<9.0umol/L4.總鐵結合力(TIBC)↑>62.7umol/L5.轉鐵蛋白飽和度(TS)↓<15%31ppt課件32缺鐵性貧血骨髓象32ppt課件缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少缺鐵性貧血骨髓細胞內鐵減少33ppt課件341．有缺鐵的病因，臨床表現2．小細胞低色素性貧血3．鐵代謝異常4.鐵劑治療有效四、診斷34ppt課件35原則:1.去除病因2.補充鐵劑（一）一般治療（二）病因治療：富含鐵飲食，去除病因（三）鐵劑治療口服鐵劑： 硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵以元素鐵計算4～6mg/kg/天注射鐵劑： 右旋糖酐鐵、葡萄糖氧化鐵等

五、治療35ppt課件36

1、注意事項：1)、鐵劑宜兩餐間服用2)、同服維生素C以利鐵吸收3)、鐵劑用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右停藥4)、定期測血清鐵蛋白，以免鐵過量36ppt課件37

2、療效觀察1)有效者3～4天網織紅細胞升高，

7～10天達高峰2)治療2周后血紅蛋白增加，臨床癥狀改善3)3周無效則應考慮診斷錯誤或其它影響療效因素（四）輸血 重癥貧血(Hb<60/L)37ppt課件38六、預防1.喂養指導，提倡母乳喂養2.用鐵劑強化嬰兒食品3.早產兒、低體重兒2個月始給予鐵劑預防

38ppt課件39營養性巨幼紅細胞性貧血

一、定義：缺乏VitB12、葉酸使紅細胞成熟障礙導致的大細胞性貧血。二、病因：

1.攝入量不足（尤其是羊乳）

2.需要量增加

3.疾病(胃潰瘍→內因子↓)

藥物影響(抗癲癇藥等)39ppt課件40三、發病機理

還原酶1．葉酸→四氫葉酸→DNA↓RNA↑VitB12↓

紅細胞核發育落后 ↓巨幼紅細胞40ppt課件41四、臨床表現1．一般表現 頭發細黃、皮膚蒼黃、可有出血點，腹瀉、舌炎2．肝脾輕度腫大3．精神神經癥狀：表情呆滯運動、智力發育減退，不規則性震顫

（頭、舌、手等）41ppt課件42三、血象、骨髓象改變1．大細胞性貧血:MCV、MCH大于正常值。2．網織紅細胞、血小板常減少3．中性粒細胞核分葉過多4．骨髓紅系統增生活躍，

有巨幼樣變42ppt課件43巨幼細胞貧血血涂片43ppt課件44巨幼細胞貧血骨髓涂片44ppt課件45二、診斷1．發病年齡多<2歲、喂養史，貧血、神經精神癥狀2．大細胞性貧血3．骨髓有巨幼樣紅細胞4．血清維生素B12<100ug/L,葉酸<3ug/L6．葉酸、維生素B12治療有效45ppt課件46三、治療（一）注意營養、防治感染（二）VitB12

營養缺乏者：100μg，im2～3次/W×2～4W吸收障礙者：