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1、淋巴管瘤一、定

義

淋巴管瘤(1ympharmgioma)由增生和擴張的淋巴管所形成，分為深、淺兩型。深型淋巴管瘤是能夠壓縮的囊腫，被稱為海綿狀淋巴管瘤或囊腫性淋巴管瘤。淋巴管瘤與血管瘤混合在一起被稱為血管淋巴瘤。

二、臨床表現

如發生于舌部的深型淋巴管瘤，則形成巨舌，舌體表面可見大小不等團塊狀腫物，可為淡紅色或灰白色半透明狀。舌部淺型淋巴管瘤或其他部位淺型淋巴管瘤可為正常皮膚色或淡黃色、粉紅色，也可有毛細血管擴張現象，皮表呈小米至黃豆大水皰，不規則聚攏成群，水皰壁較厚，不易破裂。

三、治療

1．舌部深型淋巴管瘤

可采納激光組織間照耀。在局麻下用ND：YAG激光光纖插入病灶內凝固病灶，能夠取得獨特療效。按腫瘤的瘤體大小、部位、深淺來設定激光照耀劑量。用連續ND：YAG激光，輸出功率10～20W，光斑直徑0.5mm，每點插入照耀時刻1～2s，功率密度1578～1980J／cm2，光纖可單點插入、扇形插入、周邊多點插入組織內。小病灶一次可治愈，較大的病灶需分次治療，每次治療間隔1～2個月。表淺的瘤體可直接于表面照耀，照耀后見瘤體萎縮呈灰白色，逐漸出現周圍組織水腫，48～72h達最高峰，然后水腫逐漸消退。

2．表淺型淋巴管瘤用連續ND：YAG激光，輸出功率6～10W，光斑直徑0．5mm，對病灶進行點狀凝固，點點相距2～4mm。

術后護理：舌部病灶治療后保持口腔清潔，前三天吃軟食，口含華素片，靠近咽喉部的瘤體，激光治療后應常規應用皮質類固醇類藥物，以免發生喉水腫引起呼吸道堵塞。依照情況全身應用抗生素。

表淺型淋巴管瘤激光治療術后，應保持創面清潔、干燥，外涂抗生素軟膏或燙傷膏，1～2周后形成痂皮，待其自行脫落。刨面較大者可于術后行He-Ne激光理療，每個照耀點照耀10～15min，可促進創面愈合。2、血管球瘤

1．定義血管球瘤(glomustumor)是一種血管性錯構瘤，起源于正常血管球或其他動靜脈交通支的良性腫瘤。

2．臨床表現與診斷

(1)單發型：直徑小于1cm，常發于四肢遠端，特不是手指甲板下，表現為大小不一的粉紅色或紫色結節。發生于指甲者，透過指甲可見藍色區域。本病最重要的特征是局部疼痛，包括明顯的自發痛或觸痛，在氣溫下降時表現得更為敏感。

(2)多發型：較單發的小，為真皮深層的紫藍色結節，數量多，可達數百個，分布廣，一般無痛，可顯性遺傳。

3．治療

(1)激光治療：可選用CO2激光，輸出功率2～3W，打孔進入皮下或甲床直接凝固病灶。或用ND：YAG激光，輸出功率3～5W，光纖直接插入病變部位凝固治療。治療簡單易行，術后無須專門護理。

(2)手術切除：如發生在甲下，可保留其他部分的甲床，去除部分指甲板，充分暴露，即可見到完整的病灶，分離后連包膜一并切除，并盡可能地修復殘留甲床。3、毛細血管擴張1．定義毛細血管擴張(telangiectaia)多因妊娠、慢性酒精中毒性肝病、先天異常、嚴寒風沙的不良刺激所致，也可見于酒渣鼻的二、三期鼻及面部表現。

2．臨床表現

皮損在成年時出現，要緊分布于面部、頸部、四肢，也可見全身分布。表現為紅色點狀或明顯網狀的血管。

3．治療可用氬激光(488nm、514．5nm)、ND：YAG倍頻532nm激光、脈沖銅蒸汽激光(510～578nm)、CO2激光凝固治療。所用激光劑量、操作方法及術后處理見鮮紅斑痣的治療。4、蔓狀血管畸形1．定義蔓狀血管畸形是由相互吻合的小動脈、小靜脈和動靜脈瘺構成的一種血管畸形。

2．臨床表現與診斷好發于面頸部及四肢。病變為團塊狀，邊界清晰，可有較完整的包膜，病變區可見念球狀或迂回彎曲的粗大而帶搏動的血管，皮溫高于正常，可捫及持續性震顫，聽診可聞及連續性吹風樣血管雜音。

輔助檢查

(1)選擇性動脈造影：是目前蔓狀血管畸形診斷和治療前預備的最常用的輔助檢查，能夠采納快速連續攝片或數字減影(DSA)記錄要緊的動靜脈瘺所在的部位和范圍及滋養動脈、回流靜脈和它們與其他血管的關系，部分病例可同時做栓塞治療。

(2)周圍靜脈壓測定和血氧分析。

(3)彩色多普勒超聲：能夠關心了解動脈血的分流情況。

3．治療

(1)激光治療：采納ND：YAG激光，對面積小、波動輕微的病灶可用該激光進行凝固治療，輸出功率6～12W，光纖頭離皮面相距lcm凝固瘤體，以免直接擊破瘤體引起出血，且不易止血。被凝固的瘤體萎縮、變白、變硬。耳部治療一定要注意深度和面積，以免造成耳郭畸形。

術后護理同前。

(2)手術治療：對局限性的病灶手術治療是最理想的治療方案。

操作要點：選擇周圍正常部位作為切口，逐一結扎進出病灶的血管，以減少術中出血。然后盡可能切除病灶，尤其是微小動靜脈瘺廣泛分布的區域。創面修復可采納皮瓣或植皮的方法。

(3)介入治療：盡管栓塞治療蔓狀血管畸形有再通的問題，但介入栓塞治療仍是一種有進展前途的手段。它不但能夠作為一種單獨治療的方法，而且能夠作為手術前一種有效輔助方法，以減少術中出血。5、海綿狀血管畸形1．定義海綿狀血管畸形(cavernousmalformation)是位于真皮深層和皮下組織內由充滿血液的血竇和薄壁靜脈所構成的紅、藍色或紫色病灶。

2．臨床表現與診斷海綿狀血管畸形的界限常不甚清晰。表淺者，局部皮膚微隆起，隱約可見曲張的血管，呈深淺不等的淡紫或微紫色；深在、未侵及皮膚的病灶，除局部不規則的輕度隆起外，膚色可無明顯改變。瘤體質地柔軟、有彈性和壓縮性，大小可隨體位發生變化，此特征為診斷該病的要緊依據。部分病灶可觸及顆粒狀的靜脈石。有血栓或靜脈石形成時，可出現局部疼痛，持續一段時刻后自行緩解。

海綿狀血管畸形可發生在軀體各部，多數為局限性，可有界限不清的包膜。少數范圍廣泛，可累及骨骼、肌肉。四肢的病變是治療中的難點。上、下頜骨的海綿狀血管畸形雖發病率不高，但有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性大出血，應予重視。

為明確診斷和進一步了解病變的性質、范圍和供養血管，可采納血管造影、MRI和超聲波等輔助檢查。

3．治療

(1)非手術治療：此類治療作為單獨治療或術前預備均有意義，經1～3次治療可取得較中意的療效。

1)激光組織間照耀：在局麻下將ND：YAG激光光纖插入病灶內凝固病灶是一種安全、快捷、最大限度地減輕表面正常皮膚損傷的治療方法，而且能夠取得獨特療效。

操作方法：按腫瘤的瘤體大小、部位、深淺來選用激光照耀劑量。先擠出瘤體血液，依照病灶情況，用連續ND：YAG激光，輸出功率10～20w，光斑直徑0．5mm，每點插入照耀時刻1～2s，功率密度1578～1980J／cm2，光纖可單點插入、扇形插入、周邊多點插入組織內。小病灶一次可治愈，較大的病灶需分2～3次治療，每次治療間隔1～2個月。表淺的瘤體可直接于表面照耀，照耀后見瘤體迅速萎縮呈現灰白色凝固片，逐漸出現周圍組織水腫，48～72h達高峰，然后水腫逐漸消退。咽喉部的瘤體，治療時刻纖應離開瘤體0．5～1．Ocm，以免激光直接擊破瘤體引起大出血。咽喉部病灶激光治療后應常規應用皮質類固醇類藥物，以免發生喉水腫引起呼吸道堵塞。大多數病例1～2次可治愈。

術后護理：上述激光治療術后保持創面清潔、干燥，外涂抗生素軟膏或燙傷膏，1～2周后形成痂皮，待其自行脫落。創面較大者可于術后行He-Ne激光理療，每個照耀點照耀lO～15min，可促進創面愈合。依照情況全身應用抗生素，口咽部術后應常規應用類固醇類藥物，以防反應性水腫而阻礙呼吸。

2)局部硬化劑注射：原理是通過注入的硬化劑誘發血管內膜炎，造成血栓形成，管腔閉塞。常用硬化劑有魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，以及高滲氯化鈉、中藥制劑等。

操作方法：以5％魚肝油酸鈉為例，用注射針頭直接刺入病變中，進行多點注射，每點劑量為0．5～1．Oml，一次注射總量不超過5ml。本法操作簡便，技術要求不高，故應用廣泛。

3)銅針置留法：原理尚不清晰，可能與銅針上游離下來的銅離子有關。

操作方法：將消毒的銅針經皮膚刺入病變組織中，加壓包扎2周后拔除銅針。為增強療效，可將銅針連接直流電源，通電10～20min后再加壓包扎。

(2)手術治療：關于局限性海綿狀血管畸形可采納手術方法切除，效果理想。對一些范圍專門大、部位較深的海綿狀血管畸形，可先用激光做組織內照耀凝固瘤體，再進行手術切除，創面采納植皮或皮瓣修復。

關于復雜病例，如體位或壓縮試驗明顯，提示血竇直徑較大者，尤其是面積大而深在的頜面部病例，手術切除可導致難以操縱的大出血，故術前應進行必要的輔助檢查，充分了解病灶的分布和血流淌力學情況，并可術前配合以上的非手術治療，使病灶內血液凝固。術前還應準確估算失血量，確定補充方法后，再行手術治療。6、鮮紅斑痣1．定義鮮紅斑痣又稱葡萄酒色斑(port-winestains)，是許多擴張的毛細血管所組成、較扁平、少隆起的斑塊，屬于先天性毛細血管畸形。

2．臨床表現與診斷病變常在出生時即有，可發生于軀體任何部位，面頸部多見，多以單側并以右側常見。表現為面積大小不等、平坦、表面光滑、邊界清晰的鮮紅或暗紅皮膚斑塊，壓之可退色。隨著年齡增長，病灶面積隨軀體生長而相應增大，終身不消退，顏色可加深，呈紅紫色。成年患者可增厚，形成結節，損傷后易出血。鮮紅斑痣在嬰幼兒時期也有自然消退的現象。

3．治療

(1)激光治療：可選用以532nm激光、脈沖染料激光為代表的激光器，通過選擇性光熱作用原理進行治療，治療后差不多不出現增生性瘢痕，是一種安全、可靠、操作簡便的治療方法。對淺表病灶效果較好，尤其對嬰幼兒時期患兒治療效果明顯，已成為國內外認可的首選方法。

氬離子激光(488nm、514．5nm)：連續輸出的治療功率1.0～1.5W，光斑直徑2～4mm，功率密度15～25W／cm2，每個光斑曝光時刻1～2s。照耀使血管瘤變白凝固，照耀后lOs左右局部出現水腫，外周充血潮紅，數十分鐘后可有水皰出現，1～2周后結痂脫落，瘤體完全消逝。氬離子激光脈沖輸出：脈沖時刻為0．2s，輸出能量1．0～2．5W，光斑直徑1～2mm，激光束垂直于皮膚，距皮膚表面2～4cm，每個治療區域4～5cm2大小范圍，如病變面積大，可間隔2cm再行另一區域的治療。治療間隔時刻2個月。

銅蒸汽激光治療：適應證、治療方法均同上。連續輸出532nm激光，功率3～5W，光斑直徑2～4mm,功率密度45～

90w／cm2，每個治療點曝光時刻2～4s，照耀使血管瘤變白凝固即可。

也可選用帶有同步半導體冷卻系統的可變脈沖、可變波長ND：YAG倍頻532nm激光，操作方法同上。

紅寶石激光(694．3nm)：脈沖輸出，能量密度35～60J／cm2。照耀后局部出現白色凝固點，以后形成褐色痂皮，約2～3周后痂皮脫落，局部顏色變淡。2～3個月重復治療。

多波長強脈沖洽療儀：使用能量密度15～18J／cm2，脈寬3．5ns，單脈沖照耀，照耀后瘤體變灰白即可。

但對病變較深、血管擴張和增生表現的病灶效果仍不理想。需配合ND：YAG、C02激光凝固或氣化增生結節。用長脈寬1064nm激光凝固治療效果比較好。治療參數見單純性血管瘤。

(2)光動力學療法：又稱光化學效應。差不多原理：血管內皮細胞對光敏劑的汲取能力遠高于皮膚表皮細胞，靜脈注射光敏劑后，更多的光敏劑聚攏在血管內皮細胞中，在局部受到光照耀后，病變組織的血管內皮細胞汲取較多的光線而產生光毒反應，從而選擇性受到破壞，致使血管閉塞。本法要緊適用于病程短、顏色淺的鮮紅斑痣。

操作方法：關于血卟咻試驗陰性的患者，在避光的室內，按2．5～5．Omg／kg的劑量靜脈注射，然后用布遮蓋病變以外的區域，采納銅蒸汽或溴化亞銅、氬激光器，治療參數為功率密度70～100J／cm2，照耀病變部位至發白為止。治療后要持續避光1～2個月。局部常出現明顯腫脹，1周后逐漸消退。形成的痂皮一般2～4周后自行脫落。此法治療次數相對較少，對深色及輕度增厚的病灶也能達到較好的治療效果，增生瘢痕的發生率低，消退后色澤較均勻，且不留永久性的色素改變。

術后護理：上述激光治療術后保持創面清潔、干燥，外涂抗生素軟膏或燙傷膏，一周后形成痂皮，待其自行脫落。面部皮損術后應注意防曬。也可服用維生素C以預防色素沉著。7、草莓狀血管瘤

1.定義草莓狀血管瘤(strawberryhemangiomas)又叫做毛細血管瘤、單純血管瘤，是最常見的血管瘤類型，為真皮層毛細血管內皮異常增生所形成的良性腫瘤。

2．臨床表現與診斷草莓狀血管瘤常出生時即有，或在出生后1～5周內發生。瘤體呈鮮紅或暗紅色，分葉狀，凸于皮膚，表面高低不平，邊界清晰，形似紅色草莓狀。數目是單個或多個，大小不等。觸之柔軟，有一定壓縮性。能夠發生在手、足心以外的任何部位，尤其好發于面頸部。

草莓狀血管瘤的自然病程分為增生期、穩定期和消退期。增生期開始表現為蚊咬狀或針尖樣紅點，也可為片狀，數月內向四周擴展。一般在半歲至1歲半進入穩定期，生長停滯。學齡前后，約60％左右患兒病灶中出現灰白點，并逐漸擴大、融合，再逐漸消退。自然消退是此類病變的重要特征。

3．治療

(1)激光治療：局部應用特定波長的激光，通過選擇性光熱作用，使毛細血管內的血紅蛋白產生熱凝固作用，導致血管閉塞。此波長范圍內的激光要緊用于表淺、面積較小且生長緩慢或已停止的草莓狀血管瘤的治療。一般不易發生繼發性瘢痕形成和色素改變。常用激光器：氬離子激光、ND：YAG倍頻532nm激光、多波長強脈沖治療儀。

對比較肥厚的瘤體應用ND：YAG、CO2、HO：YAG激光等非選擇性光熱作用進行治療，有可能形成瘢痕和永久性色素沉著，故應嚴格選擇適應證，并注意操作技巧。

直徑小于2cm的病灶可一次治療，直徑大于2cm的病灶可分次或行斑馬狀凝固治療。治療中寧淺勿深。專門部位如唇部、瞼緣、鼻部、手指、耳郭等治療時耍注意標志的愛護，不要追求一次性治愈。

1)操作要點：氬離子激(488nm、514．5nm)，連續輸出的治療功率1～2W，光斑直徑2～4mm，功率密度15～30W／cm2，曝光時刻2～4s。照耀使血管瘤變白凝固，照耀10s后局部出現

水腫，外周充血潮紅，數十分鐘后可有水皰出現，一周后結痂脫落，瘤體完全消逝。

倍頻532nm激光：連續輸出功率3～5W，光斑直徑2～4mm，功率密度45～90W／cm2，曝光時刻2～4s，照耀使血管瘤變白凝固即可。

多波長強脈沖治療儀：使用能量密度28～35J／cm2，單脈沖照耀，照耀后瘤體變灰白即可。

ND：YAG激光：輸出功率8～15W，光斑直徑2～4mm，照耀時刻1～2s，照耀使血管瘤變白凝固即可，大面積病灶可行斑馬狀凝固，1．5～2．0個月后行二次治療。

HO：YAG激光：使用能量密度18～25J／cm2，脈沖3ms，光纖頭距病變表面0．5～1．0cm，照耀使血管瘤變白凝固即可。

C02激光：采納功率密度為150～800W／cm2，對瘤體凝固氣化，直至瘤體完全去除。

2)術后護理：上述激光治療術后保持創面清潔、干燥，外涂抗生素軟膏或燙傷膏，一周后形成痂皮，待其自行脫落。創面較大者可于術后行He-Ne激光理療，每個照耀點照耀10～15min，可促進創面愈合。面部皮損術后應注意防曬。

(2)激素治療：它是通過抑制血管瘤的毛細血管內皮細胞異常增殖來達到對增生期血管瘤的治療作用。治療見效的時刻因人而異，短的10天即見生長終止。有效地治療能使血管瘤提早進入穩定期和消退期，表現為瘤體變軟，表面發白，出現皮紋，生長停止，但完全消退需數年的時刻。治療可采納口服皮質類固醇或血管瘤內注射激素的方法。關于頭面部面積較大、難治性、多發性嬰幼兒的增生期血管瘤，激素治療可作為首選方法。口服潑尼松常規治療方案是：每千克體重4mg，隔日清晨頓服，共8周，以后每周減半量。一般治療2～3個療程，療程間隔2～3周。

關于激素治療不敏感的患者，不應再采納大劑量持續治療，可考慮其他治療方法。另外，消退期血管瘤的血管增殖過程已停止，現在不宜應用激素治療。

(3)手術治療：關于局限、能直接切除縫合的小血管瘤，可在增生早期進行切除；對已消退的血管瘤，如外觀欠佳，也可于入學前后通過手術方法改善外觀。

(4)放射治療：放射治療對增生期的血管瘤有明顯的抑制作用，有助于血管瘤的快速消退。但放療可能出現局部皮膚色素減退、瘢痕形成、毛細血管擴張、放射性皮炎等并發癥，阻礙消退后皮膚顏色最終效果。放療方法包括淺表X線照耀、同位素敷貼、同位素膠體注射等，現已趨淘汰。

⑴毛細血管瘤：分為草莓狀血管瘤與葡萄酒色斑（或稱鮮紅斑痣）。

①草莓狀血管瘤是最常見的血管瘤，好發于面頸部，表面高低不平，多高出皮膚。此類腫瘤新生兒的發病率為1％，往往出生時即有，或在出生后3～5周內發生，形似草莓狀，界限清晰，呈鮮紅或紫色，能夠發生在手、足心以外的全身任何部位。

②葡萄酒色斑是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，是許多擴張的毛細血管所組織的、較扁平而專門少隆起的斑塊，屬于先天性毛細血管畸形。其面積大小不等，大的可累及幾乎全面部或半側軀干。往往出生時即表現為明顯的粉紅色、平坦的、界清的斑塊，壓之能